L’edema maculare cistoide (EMC) è una patologia che colpisce il centro della retina (la macula), caratterizzata dall’accumulo di fluido (edema=gonfiore) che si dispone in numerosi spazi cistici (cistoide) visualizzati come cellette nello spessore della retina dall’OCT e dalla fluorangiografia (Figura 1).

Figura 1. Aspetto classico in fluorangiografia (a), con diffusione del colorante dai capillari a ”petali di fiore” e in OCT (b), con l’accumulo a cellette di liquido proteinaceo in corrispondenza degli strati interni della retina centrale. Nei casi più severi l’imbibizione edematosa coinvolge l’intero spessore retinico e si può osservare una cellularità a carico del vitreo e l’edema del nervo ottico. Nel lungo periodo l’EMC si può complicare con lo sviluppo di un foro lamellare maculare (c) con perdita irreversibile della capacità visiva

Nella maggior parte dei casi l’EMC è subclinico, ovvero non provoca disturbi soggettivi; nessun calo visivo né segni infiammatori (rossore dell’occhio, dolore, fotofobia). Soltanto un’indagine approfondita della retina (fluorangiografia e OCT) consente di evidenziarlo. In casi più rari, e più gravi, il soggetto avverte annebbiamento visivo più o meno importante e distorsione delle immagini. La causa esatta non è nota. I fattori di rischio cui si associa sono le patologie circolatorie, sia sistemiche (ipertensione arteriosa, malattie del collagene, diabete…) che oculari (ischemie dell’albero arterioso retrobulbare, occlusioni venose retiniche…), le malattie infiammatorie oculari (uveiti, sclerosi multipla, retinite da citomegalovirus…), le distrofie retiniche su base genetica come la retinosi pigmentosa, il fumo di sigaretta, l’uso di colliri antiglaucoma a base di derivati dell”adrenalina, l’assunzione di compresse di acido nicotinico come ipocolesterolemizzante, l’esposizione a radiazioni ionizzanti, i traumi e gli interventi intraoculari, laser compresi.

A proposito di EMC in seguito a intervento di cataratta (la cosiddetta sindrome di Irvine-Gass), la forma subclinica è presente in percentuali significative, sino al 44%, degli interventi decorsi senza complicazioni, con comparsa media dopo 4-8 settimane. Il quadro sintomatico, invece, interessa circa il 2% degli interventi normodecorsi e si risolve in genere spontaneamente o con l’uso di colliri antinfiammatori, anche se con tempi lunghi.  Persiste in 3 casi su mille. Tali percentuali aumentano nei casi complicati da rottura della barriera capsulo-ialoidea con incarceramento dell’iride o del vitreo nella ferita chirurgica. La patogenesi, anch’essa poco nota, viene posta in relazione all’alterazione dei meccanismi che regolano gli scambi metabolici attraverso la parete dei capillari, in conseguenza del rilascio di mediatori infiammatori, con una reazione a cascata scatenata dal trauma chirurgico. Trazioni sulla macula esercitate da un vitreo mobilizzato e reazioni tossiche a farmaci utilizzati durante la chirurgia possono favorire l’EMC.

La Terapia.

Premesso che la maggior parte dei casi si risolve spontaneamente, senza esiti funzionali significativi, entro 6 mesi, nel trattamento medico dell’EMC si usano classicamente i farmaci antinfiammatori sia steroidei (cortisone) che non steroidei (FANS). Questi ultimi, sotto forma di collirio (Voltaren®, Indocollirio®, Nevanac®) o per via sistemica (Metacen® cpr) sono i più gettonati per la loro efficacia e assenza di effetti collaterali significativi. Taluni autori li associano ai cortisonici in collirio oppure in iniezione parabulbare.

In caso di mancata risposta si può utilizzare il Diamox® compresse, associando sempre la somministrazione di integratori di sali di potassio (Polase® bustine). La tendenza più recente è quella di trattare questi casi con l’iniezione intravitreale di farmaci anti-VEGF (Avastin®, Lucentis®) o di steroidi come il triamcinolone (Kenacort®), valutando bene il rischio di ipertensione intraoculare come frequente effetto collaterale del cortisone. Nel caso di aderenze del vitreo all’iride o alla ferita chirurgica, si deve effettuare una vitreolisi con YAG-laser o anche una vitrectomia anteriore o posteriore. Quest’ultima può esser presa in considerazione in quei casi cronici in cui la terapia medica ha fallito.

Quaderni ecm, edema, Edema Maculare cistoide

La congiuntiva è una membrana mucosa, una sorta di pellicina trasparente che riveste la superficie interna delle palpebre in maniera ben aderente (chiamata congiuntiva tarsale, essendo il tarso la struttura di sostegno fibroso, lo scheletro delle palpebre) quindi si ripiega formando un cul di sacco (il fornice congiuntivale) per rivestire in maniera più lassa la parte bianca anteriore dell’occhio (congiuntiva bulbare). Le due porzioni congiuntivali scorrono l’una sull’altra, lubrificate dal liquido lacrimale durante i movimenti dell’occhio (figura 1).

Figura 1. Rappresentazione della congiuntiva, in azzurro. Dopo aver ricoperto il bianco dell’occhio dal confine con la cornea (1, 2), la congiuntiva si ribatte al fornice (3) per rivestire internamente la palpebra (4) sino al suo bordo (5)

La sua infiammazione (congiuntivite) è la causa più frequente di occhio rosso. Può manifestarsi in forma acuta o cronica ed è sostenuta da cause molteplici quali infezioni

Fig. 2

(gli stessi batteri e virus responsabili di raffreddori, mal di gola, gastroenteriti, otiti, ma anche funghi o parassiti), allergie, intossicazioni-irritazioni da agenti chimici e fisici di varia natura, anche apparentemente banale (lenti a contatto, cosmetici, farmaci, fumo, polveri, l’esposizione eccessiva al sole e ad altre radiazioni o a sostanze per uso professionale…). Al segno tipico, l’occhio rosso (Figura 2), si associano lacrimazione, bruciore, sensazione di corpo estraneo (”sabbia negli occhi”), prurito, fotofobia, secrezione che appiccica le palpebre, gonfiore della congiuntiva stessa e delle palpebre.

La diagnosi è in genere clinica, fondata sulla semplice osservazione, su criteri di circostanza (i sintomi sono comparsi dopo una giornata in campagna durante il periodo della pollinazione oppure in seguito alla frequentazione di una scuola con casi noti di congiuntivite contagiosa) e sull’abuso del criterio “ex adiuvantibus”, ovvero si prescrive un collirio contenente un po’ di tutto (uno o più antibiotici-antiinfiammatori, decongestionanti vari) e si sta a guardare. Quest’approccio, tanto diffuso quanto empirico, si fonda essenzialmente sul fatto che la maggior parte delle congiuntiviti guarisce da sola. Quando ciò non accade, tuttavia, le cose si complicano perché l’uso indiscriminato di antibiotici riduce le possibilità di isolare il germe responsabile con l’esame microbiologico del secreto congiuntivale e di testarne la sensibilità ai farmaci antimicrobici. Il metodo più corretto consiste dunque nell’effettuare subito, prima d’ogni terapia, il tampone congiuntivale con coltura del secreto congiuntivale e antibiogramma. La cura più efficace è sempre quella mirata, impostata da una precisa diagnosi di causa.

LE CONGIUNTIVITI INFETTIVE

La forma virale, il più delle volte causata dall’adenovirus, si presenta inizialmente in un occhio solo, in genere nei ragazzi già grandetti (8-10 anni). La secrezione è di tipo siero-acquoso, le palpebre sono arrossate e gonfie, sono presenti emorragie congiuntivali “a capocchia di spillo” (Figura 3a), sovente accompagnate da febbre, tosse, mal di gola (faringo-congiuntivite), ingrossamento dei linfonodi sotto la mandibola e ai lati del collo. La congiuntivite virale è molto contagiosa, spesso coinvolge l’altro occhio nel giro di pochi giorni, e rimane tale per almeno 10, a volte 14 giorni dal suo manifestarsi. Può anche avere delle sequele spiacevoli e permanenti, provocate dall’interessamento della cornea (cherato-congiuntivite adenovirale). Per questo è opportuno fare la diagnosi grazie ad un semplice test da studio, l’RPS Detector (Figura 3c).

Figura 3. Congiuntivite iperemica con microemorragie (a) e catarrale acuta (b). L’RPS Detector (c)

Il rischio di trasmissione è elevato ed è tipica dell’età pediatrica, per questo l’attenzione dei genitori deve immediatamente rivolgersi ai seguenti accorgimenti:

• Igienizzare frequentemente la pelle delle mani (sia dei genitori che del bambino) con lavaggi (acqua e sapone), meglio ancora applicando disinfettanti cutanei specifici tipo Amuchina Gel
• Non condividere lenzuola, cuscini, asciugamani e altri oggetti personali
• Sospendere la frequenza scolastica (negli adulti si ricorre alla “contumacia relativa”, segregando i pazienti nel loro ufficio, senza contatti con i colleghi) fino alla scomparsa dei sintomi, per un periodo che va da 2 a 10 giorni
• Durante i 3 giorni che seguono il ritorno a scuola, il giovane paziente e i suoi insegnanti dovranno per prudenza attenersi alle stesse regole riguardanti l’igiene delle mani, la limitazione della condivisione di penne, astucci, libri e quaderni in classe, federe e coperte, posate, tovaglioli e vettovaglie in mensa.

Similmente a quanto capita nell’influenza, i farmaci, in genere somministrati sotto forma di collirio, ma anche gli antiinfiammatori per bocca come il paracetamolo (Tachipirina, Lonarid e simili) servono unicamente a ridurre la sintomatologia, in attesa che l’infezione faccia il suo corso e il sistema immunitario si liberi dall’invasore. L’utilità dei farmaci antivirali, sia locali che per bocca, è discutibile, e comunque da considerare soltanto nelle fasi precoci. Si usano in genere impacchi freschi con blandi antiinfiammatori (acqua borica, camomilla e altri rimedi “della nonna”), colliri decongestionanti come i cortisonici fluorurati e i vasocostrittori. Il decorso tende in genere alla risoluzione spontanea.

Nella forma batterica (catarrale acuta), il quadro clinico, bilaterale, è dominato da un’intensa secrezione muco-purulenta che impasta le ciglia di materiale giallo-verdastro (figura 3b). L’età pediatrica interessata è in genere quella della scuola materna (3-5 anni), non ci sono ghiandole linfatiche gonfie e dolenti ma spesso si osservano i segni e i sintomi dell’otite. I germi più frequentemente in causa sono lo Streptococcus pneumoniae, lo Staphylococcus aureus e l’Haemophilus influenzae. I moderni antibiotici (in genere fluorochinolonici di quarta generazione) combinati a steroidi risolvono brillantemente la situazione. Le regole auree descritte per limitare il contagio sono sempre da applicare, ma l’attenzione può essere meno severa e il giovane paziente può tornare a frequentare scuola e ambienti sociali già 24 ore dopo la remissione completa dei sintomi.

Nei neonati la causa della congiuntivite è un’infezione contratta durante il passaggio nel canale del parto, provocata dagli stessi germi (batteri, clamidie, herpes…) responsabili delle infezioni veneree. Per questo si esegue sempre una profilassi instillando gocce di antibiotico subito dopo la nascita. Più raramente, un dotto naso-lacrimale ancora impervio sostiene l’infiammazione.

LE CONGIUNTIVITI ALLERGICHE

L’allergia è una reazione di difesa esagerata del nostro organismo a sostanze considerate estranee e pericolose. Le manifestazioni allergiche che coinvolgono la congiuntiva si presentano con due modalità. La più comune, in genere poco problematica, si associa al raffreddore da fieno (rinocongiuntivite allergica); colpisce in genere bambini grandetti in forma stagionale ed è tipica dei mesi di maggio e settembre, mesi di pollinazione delle Graminaceae e dell’Ambrosia, alle nostre latitudini, anche se esistono forme croniche che non recedono spontaneamente, per lo più dovute all’esposizione ad allergeni permanenti, come ad esempio gli acari della polvere di casa.

E’ una tipica manifestazione di tipo I (ipersensibilità precoce o immediata), in cui il contatto tra  l’allergene disciolto nel film lacrimale e gli anticorpi dell’allergia, le immunoglubuline E o IgE, provoca la liberazione d’istamina e altri mediatori chimici (prostaglandine, enzimi vari per la la cosiddetta “cascata infiammatoria”), che agiscono sulle terminazioni nervose congiuntivali, richiamano cellule dell’infiammazione e aumentano la permeabilità vascolare e la vasodilatazione. Ne conseguono iperemia e iniezione congiuntivale, lacrimazione, secrezione mucosa traslucida, edema palpebrale e blefarite anteriore. La cornea è spesso risparmiata dal processo flogistico. Una parentesi va qui aperta sull’insorgenza del cheratocono, malattia degenerativa della cornea che talune evidenze pongono in relazione con lo strofinamento cronico secondario al prurito, il sintomo principe delle allergie oculari insieme alla chemosi, il gonfiore della congiuntiva a forma di bolle. La storia personale e famigliare di precedenti allergici (atopia) è di solito sufficiente a porre la diagnosi, anche se test dermatologici, citologia dopo scraping della congiuntiva e ricerca delle IgE nelle lacrime sono a disposizione del clinico.

Alleviare i sintomi è il primo obiettivo della gestione delle problematiche allergiche, non essendo quasi mai possibile rimuovere la causa. Il primo approccio, più efficace anche se meno realizzabile dal punto di vista pratico, è l’astensione dal contatto con l’agente supposto allergogeno (tipo cambiare aria, ad esempio trascorrere il periodo tipico delle pollinazioni al mare). A questo primo tentativo deve essere in ogni caso affiancata una terapia farmacologica, a base prevalente di colliri, assai più raramente ricorrendo a farmaci antistaminici assunti per bocca. La consulenza di uno specialista in allergologia è richiesta quando si manifesta un contemporaneo interessamento sistemico (dermatite atopica, asma…). Oltre ai farmaci “banali”, come le lacrime artificiali e i vasocostrittori (tipo collirio Alfa, Stilla…), da utilizzare sempre con estrema cautela, si prescrivono in genere colliri a base di farmaci antistaminici e stabilizzatori di membrana (Naaxia, Opatanol, Visuglican…), da instillare almeno quattro volte al dì per un minimo di 15 giorni. Tali farmaci possono essere somministrati anche in via profilattica all’iniziare della stagione in cui si manifesta l’allergia e mantenuti sino alla fine della stessa. Gli antinfiammatori non steroidei (Voltaren) e il cortisone non sono quasi mai necessari. La ciclosporina è stata proposta recentemente con risultati eccellenti per il basso rischio di effetti collaterali.

La forma più temibile di congiuntivite allergica (cherato-congiuntivite primaverile) coinvolge invece la cornea con i classici segni clinici evidenziabili alla lampada a fessura (Figura 4) e interessa in genere bambini maschi d’età più tenera e generalmente si attenua, talvolta sino a scomparire, dopo la pubertà. Oltre a fenomenologie di tipo I, secondarie alla liberazione di mediatori chimici già descritta, il principale meccanismo responsabile è di tipo IV o tardivo (si manifesta in genere dopo 24-48 ore), secondario all’attivazione di cellule dell’immunità mediata da anticorpi (linfociti T), che infiltrano cronicamente la congiuntiva. In questi casi è sovente inevitabile ricorrere ai cortisonici, assai efficaci nel controllare i sintomi, ma poco maneggevoli. E’ infatti fondamentale cautelarsi nei confronti dei potenziali effetti collaterali e profili di rischio (aumento della pressione intraoculare in primis, cataratta) utilizzando come prima scelta i preparati non assorbibili (come il Lotemax e il Flumetol). Nei casi in cui è necessario ricorrere ai cortisonici per via sistemica, il monitoraggio delle condizioni generali è mandatario.

Una terapia di recente introduzione è quella con ciclosporina 0.05% in emulsione (Restasis collirio), già ampiamente collaudata per il trattamento della secchezza oculare (vedi anche il quaderno L’occhio secco). Il Restasis, utilizzato due volte al di’ per periodi prolungati, agisce come immunomodulatore riducendo l’infiltrazione dei linfociti congiuntivali. Rispetto al cortisone ha il vantaggio di non presentare effetti indesiderati significativi, a parte un’incidenza elevata di bruciore alla somministrazione.

Figura 4. Segni classici della cheratocongiuntivite allergica: iperemia e iniezione congiuntivale (a), papille tarsali (b), cheratite puntata evidenziata con colorazione in fluoresceina e luce blu cobalto (c), nei casi più severi ulcere corneali sterili, noduli di Horner-Trantas (depositi di globuli bianchi eosinofili a livello limbare) (d)

Una forma particolare di congiuntivite è quella da lenti a contatto. Premesso che, in caso di congiuntivite, è sempre prudente cestinare le lenti insieme al contenitore e al liquido di conservazione e non tornare ad indossarle fino a guarigione avvenuta, è assai frequente il riscontro di infiammazioni della cornea e della congiuntiva provocati proprio dall’uso poco controllato o dall’abuso delle lenti a contatto, in genere morbide. L’aspetto “a papille giganti” della congiuntiva tarsale sotto la palpebra superiore è caratteristico (Figura 5) anche se non esclusivo, di queste forme.  Si ritiene che l’infiammazione consegua alla cronicità del trauma meccanico combinato a una reazione di ipersensibilità alle proteine trattenute sulla superficie della lente a contatto, similmente a quanto si osserva in pazienti con protesi oculari. Fattori favorenti sono ritenuti i comportamenti trascurati e/o poco igienici (abuso durante la notte, diametro eccessivo, curvature poco corneo-conformi, inadeguata pulizia e manutenzione…). La diagnosi è spesso tardiva per la modestia della sintomatologia in fase precoce e la riluttanza generica dei portatori di lenti a contatto a fare controlli adeguati e approfonditi. Si finisce per chiedere aiuto soltanto negli stadi più avanzati, quando cioè l’intolleranza al porto delle lenti è assoluta o quasi, e la sensazione di secchezza oculare e di corpo estraneo, l’inestetismo della palpebra che scende, la secrezione densa e il dolore diventano insopportabili. A quel punto le buone regole di prevenzione (cambiare le lenti frequentemente, effettuare scrupolosamente le procedure di manutenzione, sottoporsi a controlli regolari in assenza di sintomi) non servono a ristabilire la situazione. Bisogna sospendere l’uso delle lenti a lungo, se non per sempre, e instaurare una terapia adeguata, ricorrendo a colliri cortisonici. Nei casi più lievi, si ottengono in genere miglioramenti significativi cambiando la tipologia di materiale (dalle morbide convenzionali al silicone hydrogel, eventualmente alle gas-permeabili) e/o la routine di disinfezione e manutenzione (con i relativi conservanti, tra cui il thimerosal sembra essere frequentemente responsabile di intolleranze) (vedi anche il quaderno Lenti a Contatto).

Figura 5. Aspetto giganto-papillare, ad “acciottolato romano” della congiuntiva sotto la palpebra superiore

Cause Gravi di Occhio Rosso

Le congiuntiviti vanno tenute ben distinte da altre cause di occhio rosso che non hanno la stessa tendenza ad autolimitarsi, per cui vanno riconosciute e trattate tempestivamente onde evitare serie conseguenze sulla capacità visiva. Sono i corpi estranei, i traumi, le scleriti, le uveiti, le ulcere corneali, le infezioni erpetiche, le celluliti orbitarie. Si tratta in genere di presentazioni monolaterali, con segni non tipici della congiuntivite come il dolore e la fotofobia intensi, la diminuzione dei movimenti oculari, il malessere generale, l’esoftalmo, il calo visivo marcato.

LE SCLERITI

La sclerite è l’infiammazione del guscio bianco dell’occhio. La forma superficiale (episclerite) è difficile da distinguere dalla congiuntivite, dato che sopra i vasi sclerali, dilatati, la congiuntiva partecipa con il noto quadro infiammatorio. Nelle forme più serie il rossore, settoriale o diffuso, assume gradazioni intense, con sfumature bluastre; si notano i noduli sclerali, accumuli giallastri di globuli bianchi; la reazione coinvolge in maniera più o meno intensa la cornea (cheratite periferica) e gli strati vascolari delle tuniche oculari (uveite). In casi rari (sclerite necrotizzante), la sclera si assottiglia a causa dell’infiammazione cronica, mettendo in rilievo la coroide sottostante, che appare con un colore blu intenso (Figura 6). A livello sintomatologico, le caratteristiche del dolore oculare, più intenso e gravativo, con interessamento dell’orbita e della regione facciale adiacente, la fotofobia marcata e il calo visivo, indirizzano la diagnosi. La causa, a parte rari casi d’infezione sistemica (sifilide) o locale, complicanza settica di interventi chirurgici sulla sclera (strabismo, retina, glaucoma) è una malattia reumatica (l’artrite reumatoide, la spondilite anchilosante, il lupus erithemathosus, la poliartrite nodosa, la granulomatosi di Wegener, la gotta…). Nei casi in cui la sclerite rappresenta il sintomo d’esordio, è pertanto opportuno attivare la consulenza reumatologica e l’esecuzione di una serie d’indagini di laboratorio (VES, anticorpi antinucleo ANA, tipizzazione HLA-B27, fattore reumatoide….) o radiologiche. A differenza dell’episclerite, la sclerite può estendersi velocemente alle strutture oculari vicine, provocando minacciose complicanze quali glaucomi secondari, distacchi di retina essudativi, atrofia del nervo ottico. Sono quindi essenziali diagnosi precoce e cure tempestive.

Figura 6. Sclerite diffusa (a), nodulare (b), superficiale (c), necrotizzante (d)

La terapia topica (colliri di cortisonici e dilatatori della pupilla) è solitamente insufficiente alla risoluzione del quadro. Sotto monitoraggio internistico, si raccomanda l’utilizzo di antinfiammatori sistemici non steroidei (FANS come l’ibuprofene e l’indometacina) e, sovente, anche di cortisonici o altri farmaci immunosoppressori, in particolare nelle forme necrotizzanti.

LE CHERATITI ERPETICHE

L’herpes simplex (HSV) è il virus che più comunemente rompe le scatole agli esseri umani. Si trasmette con i fluidi corporei, di solito la saliva, e colpisce la pelle e le mucose, infettando di solito i bambini tra i 6 mesi e i 5 anni con il tipico rash di piccole vescicole chiare che poi si trasformano in crosticine (la “febbre” del labbro o attorno al naso). Dopo la risoluzione del quadro, il virus rimane dormiente nel DNA dei gangli nervosi, in uno stato di latenza destinato a riattivarsi non appena il sistema immunitario s’indebolisce (nel periodo mestruale, dopo esposizione a raggi ultravioletti, traumi, stress…). L’occhio rosso conseguente all’infiammazione della cornea (cheratite) causata dall’HSV si presenta tipicamente monolaterale, con una gradazione assai variabile di irritazione oculare. Insieme a fotofobia e lacrimazione, il calo visivo può essere più o meno intenso, a seconda della sede e dell’estensione della lesione. Nelle infezioni primarie, si osservano le tipiche vescicole cutanee attorno alle palpebre e una congiuntivite follicolare, entrambe assenti nelle forme ricorrenti secondarie, le più comuni. La lesione classica, visibile alla lampada a fessura, inizia come una generica cheratite puntata, quindi si realizza l’ulcera corneale dendritica, una specie d’alberello colorato con fluoresceina o rosa bengala (figura 7).

Figura 7. Aspetto ad alberello (dendritico) tipico della cheratite erpetica (a, b); interessamento degli strati profondi corneali (cheratouveite) con neovacolarizzazione (c)

Il sintomo patognomonico è la ridotta sensibilità corneale da danno alle terminazioni nervose - il soggetto non si accorge che l’oculista gli tocca la cornea, normalmente sensibilissima, con un batuffolo di cotone. L’intensa replicazione del virus va combattuta con tempestività, per evitare la penetrazione e l’interessamento dei tessuti profondi, potenzialmente in grado di provocare danni irreparabili (Figura 7c). Si ricorre agli antivirali sia topici (in pomata) che sistemici (in compresse), evitando assolutamente i cortisonici nelle fasi precoci.

LE ULCERE CORNEALI

Per ulcera s’intende una qualsiasi perdita di sostanza. Nel caso della cornea, il caso più comune consegue a lesioni traumatiche del rivestimento epiteliale (ad esempio l’abrasione da unghiata dei lattanti alla mamma), con i tipici sintomi: dolore acuto, che si accentua ai movimenti dell’occhio, fotofobia, blefarospasmo, lacrimazione intensa con sensazione di corpo estraneo e visione annebbiata. Alla lampada a fessura la colorazione delimita la regione ’spelata’ (Figura 8), circondata da edema e infiltrati, espressione della reazione alla penetrazione di germi e corpi estranei. Una breve terapia protettiva (bendaggio, lente a contatto terapeutica) con lubrificanti e antibiotici locali di copertura risolve in genere la condizione senza esiti.

Figura 8. Ulcere corneali inferiore (a) e centrale, più estesa (b) colorate con rosa bengala. Lieve perdita di trasparenza corneale (leucoma) periferica, senza interferenza con la capacità visiva (c)

In una situazione particolare, la sindrome delle erosioni epiteliali ricorrenti, il disturbo si ripete con insistenza, assai spesso di notte o all’apertura mattutina delle palpebre. La riparazione dell’epitelio è incompleta e basta il minimo traumatismo dell’apertura della palpebra per riaprire la ferita, in taluni casi a causa di una condizione predisponente (distrofia della membrana basale) che impedisce la corretta aderenza delle cellule al loro basamento. Quando la terapia conservativa (lubrificanti oculari, bendaggi notturni, lacrime artificiali…) è inefficace, la fotocheratectomia con laser ad eccimeri risolve la situazione per sempre, ripristinando una tenace aderenza dell’epitelio alla sua membrana basale, con la chance di poter correggere qualche difetto visivo concomitante (miopia, astigmatismo, ipermetropia) con la stessa procedura (vedi il quaderno La chirurgia rifrattiva). Quando l’erosione è profonda (causticazioni chimiche con acidi e alcali, ustioni, traumi con rami, corpi estranei, lenti a contatto….) la terapia è più urgente e complessa, e sovente la riparazione della perdita di sostanza avviene con fibrille connettivali che non hanno la trasparenza del tessuto corneale ma l’opacità delle cicatrici. Sono i cosiddetti leucomi corneali (Figura 8 c), esiti che disturbano in misura variabile la funzione visiva, a seconda di sede, dimensione e densità. In una varietà di malattie poco note di origine immunologica, infine, come la cheratopatia neurotrofica e la cheratite stromale necrotizzante, anche conseguenza della cheratite erpetica, l’ulcera può approfondirsi con abbondante distruzione del tessuto, per arrivare anche a situazioni gravissime di perforazione corneale (Figura 9).

Figura 9. Ulcera centrale profonda (disciforme) con edema circostante

La terapia. Si usano colliri cicloplegici tipo atropina (Ciclolux due-tre volte al giorno per tenere dilatata la pupilla), antibiotici fluorochinolonici (Exocin, Oftacilox, da tre a sei volte), antiinfiammatori non steroidei (Voltaren, Acular), lacrime artificiali, autosiero e una lente a contatto terapeutica (sottile, a basso contenuto idrico). A volte antibiotici sistemici che inibiscono l’attività delle collagenasi (Bassado compresse ogni 12 ore). E’ fondamentale il monitoraggio della situazione.

LE CELLULITI ORBITALI

La cellulite orbitale è un’infezione importante a carico degli annessi oculari, palpebre e tessuti molli dell’orbita e della regione attorno all’occhio (Figura 10a). Si presenta in genere con esoftalmo, difficoltà e dolore ai movimenti oculari, edema rosso delle palpebre, febbricola, mal di testa e malessere generale ingravescente sino alla prostrazione, sovente accompagnati a chemosi congiuntivale (Figura 10b), calo visivo, visione doppia, aumento della pressione intraoculare, scolo nasale muco-purulento.

fig. 10a Edema rosso delle palpebre

fig. 10b Chemosi congiuntivitale

Le Cause.

La cellulite consegue all’estensione per contiguità di infezioni dei seni paranasali (sinusite), del tratto alto dell’apparato respiratorio, delle vene facciali (flebiti), delle ossa (osteomieliti) dei denti o del sacco lacrimale (dacriocistite), da parte degli stessi batteri (streptococchi vari, Staphilococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas…) e funghi (nei pazienti immunocompromessi) comunemente responsabili di tali forme. Più raramente arriva attraverso il sangue da organi distanti o consegue a traumi perforanti, anche chirurgici (decompressione dell’esoftalmo ipertiroideo, strabismo, blefaroplastica, distacco di retina, dacriocistorinostomia…). La diagnosi deve distinguere le forme anteriori o presettali (l’infezione si limita alle strutture anteriori al setto orbitario, sepimento fibroso di fascia connettivale interno alle palpebre) da quelle posteriori, da ritenere vere e proprie emergenze mediche, da ospedalizzare con urgenza per instaurare adeguata terapia antibiotica endovenosa, tempestiva, mirata e aggressiva, onde evitare complicanze anche gravissime, come la cecità e la meningite. I segni distintivi sono l’esoftalmo (occhio in fuori), le limitazioni ai movimenti oculari e il calo visivo, che di norma sono assenti nelle forme presettali. L’ecografia e soprattutto le indagini tomografiche (TAC o risonanza magnetica del massiccio facciale e dell’orbita) sono dirimenti.

L’ultima causa importante di occhio rosso (le uveiti) viene descritta in quaderno a sé.

Quaderni congiuntivite, occhio rosso

La sindrome da dispersione pigmentaria è una condizione su base genetica, tipicamente osservata nei giovani maschi miopi, di razza caucasica, in cui si verifica un rilascio eccessivo di pigmento all’interno dell’occhio da parte delle cellule dell’iride. Una conformazione anomala, più concava, provoca un contatto meccanico da sfregamento tra la porzione posteriore dell’iride e le fibre zonulari anteriori, gli ancoraggi del cristallino, con conseguente liberazione esagerata di pigmento, convogliato dal flusso dell’umor acqueo verso l’angolo irido-corneale. Si formano depositi sul versante interno della cornea (fuso di Krukenberg, figura A), a carico delle strutture dell’angolo irido-corneale, soprattutto nelle regioni inferiori (pigmentazione del trabecolato, linea di Sampaolesi, figura B), con depauperamento del pigmento e atrofia dell’iride (zone “finestra”, evidenziabili in retroilluminazione, figura C). La diagnosi è relativamente semplice attraverso i tre segni patognomonici (ossia caratterizzanti la patologia in maniera univoca ed esclusiva) descritti. L’accumulo a livello dell’angolo irido-corneale può condurre all’intasamento della struttura filtrante (il trabecolato) con conseguente aumento di pressione intraoculare associato o meno a sofferenza del nervo ottico con perdita funzionale di campo visivo (glaucoma pigmentario). Di fatto, oltre il 50% dei casi di dispersione pigmentaria si trasforma in glaucoma nel corso degli anni.

E’ quindi fondamentale eseguire regolari controlli ed esami per fare diagnosi precoce e instaurare tempestivamente un’eventuale terapia. La routine, come per ogni altra forma di glaucoma cronico, prevede la visita con misurazione della pressione intraoculare e dello spessore corneale (pachimetria), il campo visivo (perimetria) computerizzato, la visualizzazione alla lampada a fessura con lente a contatto dell’angolo irido-corneale (gonioscopia), l’ecografia ad alta frequenza (figure D, E) per valutare i rapporti tra iride e zonula, la concavità e l’inserzione iridea, l’imaging della testa del nervo ottico e dello strato retinico delle fibre nervose (RNFL) con OCT. Come per le altre forme di glaucoma, il controllo della pressione intraoculare rimane il target terapeutico. La prima fase è di solito medica, gestita cioè con farmaci ipotonizzanti, colliri e a volte compresse. Nel glaucoma pigmentario i trattamenti laser (trabeculoplastica argon o selettiva, figura F) per ampliare le maglie del trabecolato, iridotomia YAG per restituire una geometria fisiologica all’iride riducendo la frizione meccanica causa della dispersione di pigmento) ottengono in genere risultati superiori a quanto si osserva nel glaucoma cronico convenzionale. Per tale ragione possono essere proposti come prima opzione. Per la terapia chirurgica, riservata alle forme più gravi, si rinvia al quaderno “Il glaucoma“.

Quaderni dispersione pigmentaria, glaucoma pigmentario

Feedback (letteralmente: reazione a uno specifico stimolo) è un concetto utilizzato in psicologia da quegli approcci che considerano la mente umana un sistema dinamico capace di modificare le sue caratteristiche e quindi migliorare le prestazioni fisiologiche, grazie all’elaborazione retroattiva delle informazioni e al controllo continuo delle risposte.

Sono numerose le patologie della retina o del nervo ottico capaci di provocare zone di cecità (scotomi assoluti) o di ridotta sensibilità allo stimolo luminoso (scotomi relativi). Quando lo scotoma è centrale, si perde la fisiologica fissazione da parte della regione della retina dotata di maggior sensibilità, la fovea. In maniera più o meno consapevole, il cervello cerca allora di utilizzare le aree retiniche adiacenti alla zona scotomatosa, ricorrendo alla cosiddetta fissazione eccentrica. La regione di retina utilizzata in maniera preferenziale per sostituire la fissazione foveale viene detta  PRL (Preferred Retinal Locus).

scotoma

Compito della riabilitazione visiva è quello di insegnare al paziente ad utilizzare come PRL, in modo stabile, l’area retinica funzionalmente più adatta per le attività richieste.

Il primo step è l’esecuzione della microperimetria (Fundus-Related Perimetry), esame che permette l’esatta correlazione tra danno anatomico e limitazione funzionale nelle varie patologie retiniche (in particolare nelle degenerazioni maculari e nelle malattie dell’interfaccia vitreo-retinica come l’edema maculare cistoide, il pucker e i fori maculari.

Con estrema precisione topografica si definiscono la sensibilità visiva di ogni punto della regione centrale della retina (la macula), la sede e stabilità della fissazione, indipendentemente dall’acuità visiva del soggetto esaminato, che potrebbe essere anche assai compromessa. L’esame dura circa 15 minuti per occhio, è assolutamente indolore e può essere eseguito anche senza dilatazione pupillare. Il paziente dovrà solamente impegnarsi nel riconoscimento tramite pulsante di stimoli luminosi di diversa intensità proposti dallo strumento (una specie di campo visivo computerizzato). Applicata alla chirurgia, la microperimetria è fondamentale nel guidare le scelte (operare si o no? quando?) e nel valutare i risultati.

Microperimetro (a) e risultati espressi in decibel della sensibilità retinica punto per punto (b)

La rieducazione mediante bio-feedback si attua con una serie di sedute di esercizio in cui il paziente, guidato da uno stimolo sonoro e visivo, impara a riconoscere e a sfruttare al massimo il proprio PRL (possono essere anche più di uno). Lo schema di training prevede solitamente da 5 a 10 sessioni, una a settimana, ciascuna di 10 minuti per occhio, quindi una pausa di circa tre mesi e poi altre cinque sessioni. Questo “modulo” è ripetibile nel tempo come terapia di mantenimento, anche se le modalità di esecuzione e il numero di sedute sono spesso personalizzate in base alla patologia, agli obbiettivi e ai risultati che si ottengono.

Il paziente vede solitamente migliorare non tanto e non solo l’acuità visiva (quindi la capacità di lettura) ma anche comfort, sicurezza e velocità delle attività quotidiane. Presidi prescritti ad hoc (videoingranditori, occhiali et cetera) sono sovente da combinare al percorso rieducativo per ottenere i risultati desiderati (vedi il quaderno Presidi per Ipovedenti).

Microperimetria con alterata sensibilità retinica (prima e dopo riabilitazione con biofeedback)

Quaderni

Il Vitreo

Il vitreo, o corpo vitreo è una gelatina trasparente, di consistenza paragonabile all’albume dell’uovo crudo, che occupa la porzione d’occhio compresa tra il cristallino e la retina. Tale spazio, detto segmento posteriore, rappresenta più dell’80% del nostro occhio, con un volume di circa 4 ml e un peso di 4-5 grammi. Le sue funzioni, tuttora non chiare, vanno dal riempimento fisico con mantenimento degli spazi e delle corrette distanze focali nel periodo di formazione del sistema ottico oculare, al supporto metabolico e meccanico del cristallino e della retina. Il gel vitreale è composto per il 99% da acqua (con una ricca componente elettrolitica: sodio, potassio, cloruri e bicarbonati) e per la restante parte da varie molecole e cellule che ne costituiscono l’impalcatura. Le fibre di collagene, l’acido ialuronico, diverse cellule connettivali e altre sostanze chimiche (zuccheri e proteine) sono i principali rappresentanti della struttura vitreale. La sua concentrazione di glucosio ne fa una sede preferenziale di sofferenza in caso di squilibri del metabolismo degli zuccheri, tipici del diabete.

La trasparenza della microstruttura vitreale dell’occhio giovane va comunemente incontro ad alterazioni collegate all’età. Molti giovani notano corpi mobili, tralci e veli di varie fattezze e dimensioni. La visita chiarisce che si tratta di sintomi innocui, in assenza di alterazioni anatomiche e funzionali significative.

A causa di una progressiva disidratazione, la degenerazione del gel comincia con la fluidificazione della trama (sinchisi) e la formazione delle lacune vitreali, cavità di liquefazione all’interno delle quali si addensano aggregati di fibre più o meno isolate, ammassate in filamenti e liberamente fluttuanti (sineresi). A parte l’età, le associazioni classiche della patologia vitreale sono date dalla miopia, i traumi, le infiammazioni intraoculari, la disidratazione e il precario equilibrio idro-elettrolitico di chi beve poco nei mesi caldi o dell’iperteso in terapia con farmaci diuretici.

Le conseguenze sulla visione, generate dall’ombra che proiettano sulla retina, sono descritte nelle maniere più variabili e fantasiose, anche se in genere i pazienti riferiscono di “mosche volanti”, “ragnatele”, “greche”, “serpentine fluttuanti” et cetera (i corpi mobili vitreali o miodesopsie) a comparsa lenta e progressiva, più evidenti in condizioni di forte luminosità o contrasto ambientale (sono esaltati su uno sfondo bianco ben illuminato, mentre scompaiono in penombra. Sono tipicamente descritti in seguito a intervento di cataratta, a causa del miglioramento della trasparenza dei mezzi ottici intraoculari).

Oltre alla sua omogeneità fisica, a causa di fenomeni di raggrinzimento e di contrazione talvolta improvvisa delle fibre collagene, il vitreo perde le sue normali aderenze con la retina, scollando le sue parti posteriori. E’ il distacco posteriore di vitreo, presente nel 6% della popolazione tra i 45 e 65 anni. Tale percentuale aumenta sino al 50-70% oltre i 65 anni e nelle miopie superiori alle tre diottrie oltre i 35 anni.  Per tali ragioni, le miodesopsie sono sovente associate alla percezione di fosfeni (lampi di luce, anche al buio ad occhi chiusi), quando le fibre vitreali vicine a quelle staccate esercitano una residua, discontinua trazione sulla retina. Al distacco posteriore di vitreo possono seguire una o più rotture della retina (nel 10-15% dei casi), che possono a loro volta provocare il distacco della retina.

LE CURE

A parte i casi secondari a patologie vascolari o infiammatorie, in cui la terapia è mirata alla risoluzione del problema sottostante, nella stragrande maggioranza delle situazioni dovute a invecchiamento, traumi o miopia, non esiste alcuna terapia medica per il trattamento dei corpi mobili e del distacco posteriore del vitreo. L’ampia offerta commerciale di prodotti (integratori, anti-ossidanti, anti-radicali liberi, multivitaminici) da assumere per bocca con lo scopo di reidratare e reintegrare la fisiologica composizione del gel, serve soprattutto a ingrassare l’industria farmaceutica. La semplice, paziente attesa è quasi sempre premiata dal  miglioramento della sintomatologia, grazie a fenomeni di adattamento da parte del cervello. Qualcuno riesce ad apprendere il movimento degli occhi che, creando delle correnti all’interno del vitreo, sposta un grosso corpo mobile togliendolo dal campo visivo. Tale stratagemma funziona ovviamente meno bene quando gli addensamenti fluttuanti sono piccoli e molteplici.

In quei pochi casi di opacità presenti nelle regioni anteriori, quelle più distanti dalla retina, è possibile frantumare l’addensamento con un tipo particolare di YAG laser, in qualche minuto e senza disagi o rischi particolari.

La rimozione chirurgica di parte o di tutto il vitreo (vedi il quaderno La vitrectomia posteriore) è raramente indicata. Se da un lato, questa è in grado di risolvere per sempre il disturbo, i rischi di complicanze importanti a carico del cristallino e della retina consigliano l’attesa nella maggioranza delle situazioni.

Quaderni corpo vitreo, distacco posteriore del vitreo, miodesopsie, trattamento corpi mobili

L’ORTOCHERATOLOGIA

L’ortocheratologia (Ortho-K) è una tecnica di compensazione temporanea di un difetto visivo (in genere la miopia, ma anche l’ipermetropia e la presbiopia sono trattabili) mediante l’applicazione programmata di lenti a contatto gas-permeabili indossate di notte. Il porto notturno ha il vantaggio di limitare il discomfort provocato da una lente semi-rigida, grazie all’assenza dell’ammiccamento palpebrale e di eliminare le componenti ambientali (polvere, vento, aria condizionata, attività sportive) frequenti cause di intolleranza alle lenti durante il giorno. Mentre le lenti a contatto tradizionali sono disegnate in modo da interferire il meno possibile con l’anatomia e la fisiologia oculare, le lenti per Ortho-K vengono progettate su misura per ogni singolo occhio allo scopo di modificare ad arte, in maniera controllata, il profilo ottico-geometrico degli strati superficiali della cornea, dotati di un certo grado di plasticità (Figura 1).

Il modello topografico (Figura1a) mostra il meccanismo di funzionamento dell’ortocheratologia. Lo spostamento dinamico degli strati superficiali della cornea (epitelio), indotto in maniera transitoria dalla lente, ne rimodella il profilo (Figura1b, prima dell’applicazione), appiattendolo in maniera programmata al centro e ispessendolo in media periferia (Figura1c, tre settimane dopo ortocheratologia). Le variazioni sono del tutto simili a quelle ottenute in maniera permanente con il laser ad eccimeri.

fig. 1A

fig. 1B

fig. 1C

La variazione di forma indotta (nel caso della miopia, un appiattimento centrale con incurvamento periferico) corregge l’errore rifrattivo. La lente indossata consente una visione da buona a ottima e può essere tenuta durante il giorno, esattamente come se si trattasse di una lente a contatto convenzionale. Togliendola, già dopo i primi 60 minuti d’uso si riscontra un significativo miglioramento dell’acuità visiva naturale. In genere le lenti vengono portate durante il sonno e tolte al risveglio. Una volta rimossa la lente, la cornea mantiene la variazione di profilo ottico per un certo numero di ore (in genere 12-14 ore, più raramente l’effetto dura più di un giorno), in cui si vede bene (10/10) ad occhio nudo. L’effetto correttivo, nei primi giorni, tende a svanire dopo qualche ora e si stabilizza nell’arco di 7-15 giorni, sino a coprire tutto l’arco della giornata. I limiti della procedura sono, per ora, quelli approvati dalla Food and Drug Administration (FDA), organismo di vigilanza sui prodotti di carattere sanitario che vengono commercializzati negli Stati Uniti, il cui rigore è riconosciuto in tutto il mondo. Nel giugno 2002, l’FDA ha approvato l’Ortho-K notturna (la cosiddetta Corneal Refractive Therapy) per la riduzione temporanea della miopia fino a 6 diottrie, in occhi con astigmatismo non superiore a 1.75 D, senza limitazioni di età. L’Ortho-K è un trattamento transitorio e rapidamente reversibile del difetto visivo, che permette significativi cambiamenti di stile di vita ai portatori di difetti visivi che non intendono sottoporsi alla pratiche di chirurgia rifrattiva oppure che non presentano le condizioni di idoneità anatomo-clinica (ad esempio miopi giovani in fase evolutiva, cornee in cui si sospetta una patologia ectatica come ad esempio il cheratocono). Benchè riportata in letteratura da più di 40 anni, l’Ortho-K è sempre stata poco accettata dalla comunità scientifica internazionale, a causa di un controverso rapporto rischi-benefici. La ‘vecchia’ ortocheratologia riportava infatti risultati modesti (in media una-due diottrie di miopia corretta) e discontinui (in taluni pazienti si osservava l’insorgenza di astigmatismo irregolare), costi elevati (tempi lunghi e necessità di sostituire numerose lenti) e numerosi dubbi sulla sicurezza della procedura, che molti temevano interferire con lo stato di salute delle cellule corneali, i cheratociti. Le ragioni di tali performance negative sono oggi ben comprensibili: le prime lenti per Ortho-K infatti, erano disegnate per appiattire, attraverso un processo di progressiva compressione delle regioni corneali centrali, ovvero erano realizzate con curve periferiche più piatte di quelle corneali. Come una qualunque lente a contatto troppo piatta, esse presentavano un esclusivo appoggio centrale ed una mobilità eccessiva, con conseguente rischio di alterazioni epiteliali, decentramenti, distorsione della superficie corneale (warpage) e induzione di astigmatismo e aberrazioni corneali (Figura 2).

fig. 2

L’evoluzione delle geometrie delle lenti per Ortho-K è ben rappresentata dall’analisi dei quadri fluoresceinici, ovvero le immagini del rapporto tra lenti e cornea ottenute mediante la colorazione del film lacrimale con una sostanza fluorescente
Le condizioni operative dell’Ortho-K moderna non sono neanche paragonabili all’epoca pionieristica, grazie allo sviluppo di materiali (polimeri a base di fluoro ad elevata permeabilità per l’ossigeno e resistenza alla formazione di depositi) e geometrie (multicurve a geometria inversa) innovativi, alla disponibilità di moderne metodiche applicative e tecniche costruttive, oltre che al miglioramento delle conoscenze e delle tecniche strumentali per l’esame della cornea. Tale ‘cultura’ consente di selezionare con attenzione i candidati, escludendo le situazioni a rischio di complicanze (le stesse che controindicano l’uso delle lenti a contatto come ad esempio l’insufficiente funzione lacrimale). Nata negli USA, sviluppatasi in prevalenza nei paesi anglosassoni, l’Ortho-K si sta recentemente diffondendo nel mondo asiatico, per l’elevata incidenza della miopia nelle popolazioni di quell’area etnico-geografica. In Italia è ancora poco diffusa, anche se il nostro paese vanta esperti di altissimo livello. In particolare la lente da noi preferita (la multicurva customizzata ESA-6, Figura 3) è stata ideata da un optometrista italiano, Antonio Calossi (www.ortho-K.it). La lente ESA-6, brevettata da Antonio Calossi, optometrista

fig. 3

Il sistema di applicazione di questa lente si basa su una serie di lenti di prova, con cui si effettuano le prime valutazioni dirette di adattamento sull’occhio del paziente e sull’ausilio di un programma di calcolo dedicato, in modo da poter personalizzare la lente in tutti i suoi parametri. Benchè gli studi controllati più recenti ne documentino ampiamente l’efficacia e la sicurezza, ancora oggi posizioni autorevoli manifestano una certa ostilità pregiudizialmente scettica nei riguardi dell’Ortho-K. Ma questo è il destino di tutto ciò che è innovativo e deve scrollarsi di dosso una pessima reputazione ereditata scolasticamente dalla memoria delle vecchie generazioni di oftalmologi.
Il dr. Lovisolo è stato uno dei primi oculisti al mondo ad applicare l’Ortho-K e a studiarne i meccanismi, tuttora oscuri, con le tecnologie più sofisticate (l’aberrometria, la microscopia confocale e l’ecografia ad alta frequenza). Scarica le sue relazioni all’American Academy of Ophthalmology di New Orleans 2004 e alla European Society of Cataract and Refractive Surgeons di Parigi 2004.

Quaderni lenti a contatto, miopia, Ortocheratologia

Il GLAUCOMA

Il glaucoma é una delle principali cause di cecità del mondo contemporaneo.  Si tratta di una famiglia di malattie che aggrediscono in maniera progressiva il nervo ottico (neuropatia ottica). Il nervo ottico è una sorta di cavo elettrico costituito da un milione di fibre, ognuna delle quali rappresenta il prolungamento delle cellule ganglionari, gli elementi della retina incaricati di trasferire l’informazione luminosa, relativa a un punto del campo visivo, alle zone del cervello. E’ un nemico estremamente insidioso, poiché nelle fasi iniziali e intermedie il nostro sistema di allarme (la sintomatologia) non funziona. In genere il soggetto non si accorge di nulla, dal momento che la perdita di visione, graduale, interessa inizialmente le porzioni periferiche, meno utilizzate, del campo visivo. Inoltre il deficit funzionale viene compensato in maniera inconsapevole dagli automatismi motori della visione binoculare e dei movimenti del capo, per cui é assai frequente che la diagnosi venga posta in maniera tardiva, quando ormai un danno importante e permanente alla visione si é instaurato. Le modalità con cui il danno alle fibre del nervo ottico si instaura e progredisce sono molteplici e tuttora non ben chiare. La morte delle cellule ganglionari avviene mediante un meccanismo di suicidio biologico programmato (apoptosi), riducendo lo spessore dello strato delle fibre nervose retiniche e provocando l’aspetto tipico della testa del nervo ottico: l’aumentata l’escavazione centrale. E’ necessaria una perdita di almeno il 50% del patrimonio di cellule ganglionari perché il deficit del campo visivo periferico venga notata dal paziente. La visione a tunnel, ovvero limitata alla percezione esclusiva delle zone centrali del campo visivo, caratterizza le fasi avanzate della malattia che, se non trattata, esita nella cecità totale e irreversibile. Infatti, siccome le cellule ganglionari sono elementi perenni (come le cellule del cervello, nascono e muoiono con l’individuo, svolgono funzioni altamente specializzate ma non hanno la capacità di riprodursi), non esiste la possibilità di disporre di un nervo ottico artificiale né di poterne trapiantare uno da donatore. Quindi, almeno per ora, la miglior medicina contro il glaucoma é la prevenzione, realizzata mediante l’effettuazione di visite ed esami regolari e periodici anche nei soggetti apparentemente sani, con particolare attenzione ai soggetti che presentano uno o più fattori di rischio. La perdita di funzione visiva, infatti, può essere evitata mediante la diagnosi precoce e un trattamento tempestivo.

I FATTORI DI RISCHIO

In assenza di una causa e un meccanismo patogenetico noto, la diagnosi e la prognosi iniziali del glaucoma si evidenziano attraverso una serie di indagini volte a individuare e quantificare i fattori di rischio:

1. L’età avanzata. Sebbene possa presentarsi ad ogni età, l’incidenza del glaucoma aumenta in maniera drastica dopo i 40 anni e continua a crescere con l’invecchiamento.

2. La pressione intraoculare (IOP) elevata (Figura 1).

Prodotto dietro l’iride per filtrazione del sangue da parte dei corpi ciliari, nella porzione anteriore dell’occhio circola un fluido trasparente chiamato umore acqueo, che serve a nutrire l’iride, la cornea e il cristallino, portandosi via i loro prodotti di scarto: esso si scarica in corrispondenza dell’angolo della camera anteriore, attraverso un sistema di drenaggio a rete (il cosiddetto trabecolato) che lo convoglia all’esterno dell’occhio e quindi nel torrente venoso. La teoria fisiopatogenetica classica del glaucoma si basa su un principio idraulico: se non c’é equilibrio tra la quantità di liquido prodotto e quantità scaricata, la pressione interna dell’occhio aumenta, ‘schiacciando’ i capillari che nutrono le cellule ganglionari, provocandone la degenerazione (Figura 2).

Tale ipotesi é stata ampiamente riveduta. Se é vero che la normalizzazione pressoria ottenuta con la terapia medica o chirurgica sovente rallenta o interrompe il progredire della malattia, é anche vero che in molti casi (i cosiddetti glaucomi a bassa pressione o normotesi) si deve pensare a fattori causali indipendenti dalla IOP, ovvero legati a deficit locali della microcircolazione o a elementi essenziali di debolezza strutturale del nervo ottico che lo rendono più vulnerabile. In questi casi la più moderna strategia terapeutica é la cosiddetta ‘neuroprotezione’, un’area emergente di ricerca concernente farmaci capaci di rinforzare le difese delle cellule ganglionari prevenendone la morte. Dati preliminari indicherebbero che l’uso delle statine (farmaci che riducono il livello di colesterolo nel sangue) e di farmaci calcio-antagonisti siano associati ad un rischio ridotto di glaucoma ad angolo aperto. Con uno schema forse arbitrario ma utilizzato quasi universalmente, si considerano sospetti i valori di misurazione della IOP (tonometria, Figura 3) superiori a 21 millimetri di mercurio (mm Hg) con variazioni che nel corso della giornata non superano i 3 mm Hg. Le oscillazioni superiori a 5 mm Hg aumentano il rischio di progressione della malattia di 6 volte. Per questo motivo é sempre opportuno effettuare la ‘curva tonometrica’, ovvero una serie di misurazioni seriate nell’arco della giornata. Almeno il 40% dei glaucomatosi, tuttavia, presenta valori inferiori a tale soglia (vedi glaucoma ‘normoteso’), per cui la sola misurazione della pressione é parametro assolutamente insufficiente per lo screening del glaucoma e va sempre associato agli esami successivi.

3. L’aspetto delle strutture filtranti dell’angolo irido-corneale. L’osservazione dell’angolo (gonioscopia, Figura 4) individua il grado di apertura e eventuali anomalie congenite (residui embrionali) o acquisite (sinechie, neovasi, pigmento…) che possono ‘otturare’ gli spazi filtranti, classificando le forme di glaucoma e aiutando la scelta della terapia più idonea

4. La genetica (familiarità e razza). La presenza di un parente di secondo grado affetto aumenta il rischio di 10 volte rispetto alla popolazione generale, mentre un genitore o un fratello malato comporta un’incidenza statistica del 33% (uno su tre). Alterazioni genetiche che potrebbero giocare un ruolo nel favorire la predisposizione a sviluppare il glaucoma sono stati individuati recentemente: sono il gene del glaucoma congenito giovanile GLC1A e il gene GLC3A. Inoltre taluni loci cromosomici si associano con un esordio precoce e una gravità moderata (il GLC1F sul cromosoma 7) oppure con una comparsa tardiva e un decorso aggressivo (il GLC1G sul cromosoma 5).
Nella razza africana, il glaucoma presenta in genere un decorso più aggressivo, in quanto risponde meno alle terapie convenzionali, sia mediche che chirurgiche, per le peculiari modalità di cicatrizzazione dei tessuti connettivali nelle persone di pelle nera.

5. L’aspetto dello strato delle fibre nervose e della papilla ottica (o disco ottico) (Figura 5): punto in cui le fibre nervose, prolungamenti delle cellule ganglionari, si raccolgono per lasciare il bulbo oculare.

Normalmente di colorito roseo, con una moderata escavazione centrale da cui fuoriescono l’arteria e la vena centrali della retina, e un bordo netto di delimitazione (la rima neuro-retinica), la papilla nel glaucoma presenta una serie di alterazioni (anomalie di percorso dei vasi, pallore, aumentata escavazione, evidenziata come anomalo rapporto cup/disc tra escavazione e rima, irregolarità e asimmetrie della rima, presenza di tacche o di emorragie) che andrebbero documentate e registrate con tecniche standardizzate di fotografia digitalizzata, avvalendosi di speciali filtri, oppure ricorrendo a sofisticati dispositivi computerizzati di imaging Questi ultimi registrano l’immagine su supporto elettronico, misurando in maniera veloce e precisa profondità ed elevazione, fornendo indici numerici e quindi la possibilità di comparazioni su base statistica con la popolazione normale, quella malata e quella ‘sospetta’. Il loro significato precipuo é però soprattutto quello di individuare in maniera obiettiva e riproducibile le alterazioni precoci, che possono impiegare anni a rendersi diagnosticabili con gli esami soggettivi tradizionali (campo visivo), al fine di mettere in essere tempestivamente le opportune correzioni terapeutiche.
Attualmente esistono tre sistemi di Imaging. La tomografia HRT (Heidelberg Retinal Tomography) ricostruisce in tre dimensioni le scansioni effettuate con laser confocale. La polarimetria a scansione laser (GdX) studia la birifrangenza dello strato delle fibre del nervo ottico.
Nel nostro centro si utilizza la tomografia a coerenza ottica (OCT), il cui funzionamento é basato sull’interferometria, tecnica di misurazione per alcuni aspetti simile all’ecografia, soltanto che invece del suono utilizza la luce. L’interferometro registra ed elabora gli schemi di ritardo degli echi luminosi della retina e del nervo ottico, interpolandoli con quelli di riferimento, fornendo dati sull’escavazione della papilla ottica (Figura 6), sullo spessore dello strato delle fibre nervose peripapillare (RNFL). La presenza di punti di repere posti sul margine della papilla, o sui vasi principali, consente di ritrovare la localizzazione esatta delle tomografie ed effettuare una perfetta sovrapposizione degli esami di controllo.

6. Lo spessore corneale (pachimetria). I pazienti con cornee sottili hanno un rischio maggiore di sviluppare il glaucoma ad angolo aperto, soprattutto se si associa un aumentato rapporto verticale tra escavazione e diametro della papilla ottica. La pachimetria centrale, insieme all’età, viene modernamente utilizzata per correggere la lettura tonometrica e prevedere la chance di danno del campo visivo, che si misura in decibel. Ogni 10 micron (m) di spessore corneale in meno rispetto alla norma (520-540 micron, poco più di mezzo millimetro) si calcola un valore reale di pressione intraoculare aumentato di 0.35 mm Hg; gli stessi 10 micron in più si associano a un difetto medio del campo visivo di 0.34 decibel, mentre ogni decennio di età in più peggiora il difetto medio di 0.88 decibel. Nel punteggio AGIS (Advanced Glaucoma Intervention Study score), basato su di una scala da 1 a 20 con 0 per il soggetto con un campo visivo perfettamente normale e 20 il glaucoma allo stadio terminale, ogni aumento di spessore di 10 micron rispetto alla norma comporta un miglioramento dello score di 0.31 punti.

7. La miopia elevata e una storia di pregressi traumi oculari si associano statisticamente ad un maggior rischio di sviluppare il glaucoma.

8. I disordini della microcircolazione locale (emorragie del nervo ottico, atrofia della retina intorno alla testa del nervo ottico, stiramento dei vasi nella miopia elevata…) o generale (iper e soprattutto ipotensione arteriosa, ridotte flussimetrie per valori bassi di pressione diastolica, malattie cardiovascolari in genere, diabete, malattie del metabolismo lipidico, iperviscosità del sangue, fenomeni di vasospasmo periferico come la malattia di Raynaud, l’emicrania, l’anemia grave…).

Nel glaucoma accertato, l’esame del campo visivo (perimetria, Figura 7) é la classica prova di danno al nervo ottico. L’originale tecnica manuale é stata abbandonata per tale finalità, per cui non andrebbe più eseguita nei pazienti glaucomatosi.

Campo visivo computerizzato

Purtroppo anche l’esame più utilizzato e standardizzato (il campo visivo automatizzato ‘bianco su bianco’, che utilizza cioé uno stimolo luminoso su sfondo chiaro) risulta utile nel seguire l’evoluzione della patologia ma non altrettanto nel porre la diagnosi precoce, in quanto rileva lesioni quando si é già verificata la morte di almeno il 30% delle cellule ganglionari. Per questa finalità é disponibile la perimetria ‘blu su giallo’, potenzialmente in grado di individuare gli scotomi (le perdite del campo visivo) da 2 a 5 anni prima della perimetria standard. Essa non é praticabile nei soggetti con cataratta iniziale.
Sempre allo scopo di effettuare una diagnosi precoce, la risposta funzionale delle cellule ganglionari può essere studiata l’elettroretinogramma a pattern (PERG). Opportuni elettrodi posti sulla superficie oculare anestetizzata con collirio registrano i potenziali bioelettrici, ovvero le differenze di potenziale tra cellule nervose, del tipo di quelle individuate dall’elettroencefalogramma, in risposta a stimoli presentati su di uno schermo. Si tratta di un test assai specifico (valuta con particolari parametri di stimolazione la risposta di una popolazione specifica di cellule ganglionari, le cosiddette magnocellulari di tipo M e Y) e sensibile (gli elementi magnocellulari sarebbero i primi a risentire del danno glaucomatoso, mostrando alterazioni bio-elettriche prima che si consolidino deficit del campo visivo). I limiti delle ridotte diffusione e standardizzazione metodologica ne condizionano però ancora molto l’applicazione nello screening del glaucoma.
La misurazione della flussimetria dei vasi intracranici mediante ECO-Color-Doppler evidenzia alterazioni significative e precoci a carico soprattutto delle arterie ciliari posteriori e del circolo coroideale nel glaucoma a bassa pressione, ovvero nel 30% delle forme giovanili. In genere meno compromessa é la flussimetria dell’arteria centrale della retina. Il risvolto terapeutico é ancora tutto da esplorare; riguarda l’utilizzo di farmaci calcio-antagonisti come la flunarizina, ancora non disponibili come collirio, ma soltanto in compresse.
Dopo tali accertamenti, il paziente viene inquadrato nelle seguenti categorie:

1. Normale, senza rischio specifico di glaucoma

2. Sospetto glaucoma (angolo a rischio di chiusura, dubbi sull’aspetto del nervo ottico o del campo visivo, IOP > 21 mm Hg)

3. Preglaucoma (angolo parzialmente chiuso, IOP > 30 mm Hg senza evidenza di danno funzionale)

4. Glaucoma (evidenza di danno anatomico-funzionale).

Alla categoria 2 verrà assegnata una prudente, e regolare tempistica di verifiche (controlli a 3, 6 o 12 mesi).
Le classi 3 e 4 riceveranno l’assegnazione ad una tipologia di glaucoma, con annessa prognosi e terapia personalizzata. A loro sarà assegnata una tempistica di controlli per determinare l’evoluzione del danno.

LA CHIRURGIA

Nel 10-15% dei casi la patologia progredisce nonostante le terapie prestate, oppure queste non sono praticabili con una ragionevole aspettativa di successo; in questi casi é indicata una soluzione chirurgica. Quest’ultima viene oggi effettuata molto più frequentemente e precocemente rispetto al passato, in considerazione dell’aumento dei tassi di sicurezza e di efficacia, ma anche del fatto che la terapia topica prolungata provoca l’infiltrazione di globuli bianchi della congiuntiva e della capsula di Tenone, favorendo i meccanismi che comportano il fallimento della chirurgia stessa.

Il principio della chirurgia consiste nell’abbassare la pressione intraoculare, rimuovendo gli ostacoli al deflusso, ampliando i percorsi naturali di filtrazione oppure creandone di nuovi, alternativi. Nei glaucomi ad angolo chiuso si apre una comunicazione praticando un foro con forbicine nell’iride periferica (iridectomia); nei casi secondari o congeniti si effettua la discissione delle membrane, dei residui mesodermici (goniotomia), delle aderenze iridee (sinechiotomia) o vitreali (vitrectomia) al fine di riaprire l’angolo irido-corneale.

La tecnica classica (la trabeculectomia), tuttora la più praticata al mondo nel glaucoma cronico semplice ad angolo aperto, prevede la rimozione di un bottone di tessuto e la creazione di un canale di filtrazione nelle strutture anatomiche interne (la sclera e il trabecolato), che poi viene protetto con uno sportello esterno di sclera e un lembo di congiuntiva, evidenziato da un rilievo traslucido, la ‘bozza’ del bianco dell’occhio, collocata alle ore 12 e visibile sollevando la palpebra superiore (Figura 10).

La parete oculare

La parete oculare (sclera e trabecolato) viene perforata e protetta con un lembo sclerale (trabeculectomia)
Clicca qui per ingrandire l’immagine (Figura 10).

Un tasso significativo di complicanze connesse alla perforazione della parete oculare ha motivato la progressiva affermazione, nel corso degli ultimi dieci anni, della chirurgia ‘non perforante’, che implementa il deflusso uveo-sclerale (con la sclerectomia profonda) e l’attività del principale dotto collettore dell’umor acqueo, il canale di Schlemm, che viene dilatato con una sostanza viscoelastica nella variante chiamata viscocanalostomia, o messo in tensione su 360° da una sutura controllata ecograficamente nella moderna canaloplastica). L’impianto di presidi spaziatori in materiale riassorbibile o non ha lo scopo di mantenere pervio il canale di filtrazione (Figura 11).

La sclerectomia profonda

Nel 75-80% dei casi il risultato ottenuto permette la sospensione della terapia medica. Almeno la metà dei pazienti ha tuttavia bisogno di continue verifiche quando non di piccoli ritocchi, come ad esempio la laserizzazione delle suture o del versante interno dell’apertura (goniopuntura), la riapertura dall’esterno della bozza mediante ago (‘needling’), l’iniezione perioculare di farmaci antitumorali come il 5-Fluorouracile e la Mitomicina C, la cui azione é volta a inibire la cicatrizzazione che tende a chiudere il nuovo percorso filtrante. Un paziente su cinque ha bisogno, nel tempo, di essere sottoposto a chirurgie addizionali. A volte é sufficiente rimuovere la cataratta per ottenere la normalizzazione pressoria, altre volte occorre ripetere la stessa chirurgia nella medesima sede originaria o accanto ad essa.

Subito dopo la chirurgia, in genere l’occhio é ipotonico, quindi particolarmente soffice e vulnerabile nei confronti di traumi anche minimi; per questo motivo l’attività fisica va ridotta ai minimi termini, anche se é consentito camminare lentamente, guardare la televisione o leggere un libro utilizzando l’altro occhio, anche perché di solito la visione nell’occhio operato risulta annebbiata. Per verificare la guarigione, che avviene con modalità individuali, e aggiustare la terapia e le consegne per la convalescenza, sono necessari numerosi controlli nelle prime 4-6 settimane.

Complicazioni

Ogni chirurgia antiglaucomatosa presenta inevitabilmente il rischio di complicanze, talune comuni a tutti gli interventi sul bulbo oculare (complicazioni dell’anestesia locale e/o generale, emorragia, infiammazione, infezione), altre peculiari, legate alla mancata regolazione della tensione endoculare, con eccesso o fallimento dell’azione ipotonizzante. L’eccessivo ipotono (pressione bassa) e l’ipertono (pressione alta) postoperatori sono spesso legati a processi cicatriziali individuali difficilmente prevedibili e gestibili, per cui anche un intervento ben eseguito può risultare insufficiente a controllare la pressione, e quindi richiedere la continuazione della terapia medica locale con colliri. Entrambe le condizioni possono risultare di entità lieve o moderata, ben controllabili con terapia medica, e ritardare senza condizionare il recupero funzionale. Altre volte, tuttavia, si possono presentare con modalità grave o acuta, comportando:

* l’ospedalizzazione urgente per monitorare il decorso postoperatorio;

* periodi più o meno lunghi di inattività fisica;

* la necessità di procedure addizionali per l’iperfiltrazione e la perforazione della bozza, come l’iniezione di sangue autologo nella bozza oppure l’innesto di un lembo di sclera che può essere prelevato dallo stesso soggetto oppure da donatore;

* ulteriori chirurgie filtranti, da semplici (riapertura della bozza chiusa con un ago, il cosiddetto needling) a complesse, magari con l’applicazione locale di farmaci antitumorali (come la mitomicina C o il 5-fluoro-uracile) per inibire la cicatrizzazione sclero-congiuntivale che chiude i canali di filtrazione. Taluni chirurghi preferiscono utilizzare subito tali farmaci, in occasione della prima chirurgia. I farmaci antimitotici risultano particolarmente tossici per i tessuti intraoculari per cui il loro uso, gravato da una serie di rischi specifici, va attentamente valutato nell’analisi costo/beneficio e discusso con il paziente;

* la possibilità di esiti permanenti, con perdita parziale o totale, della vista.

Talvolta (nelle forme neovascolari o incontrollabili, quando la funzione risulta spenta o quasi, nei glaucomi avanzati dopo il fallimento delle tecniche convenzionali ad opera di cicatrizzazioni aggressive) si prende in considerazione l’impianto di valvole o shunt, tubicini di materiale plastico inseriti all’interno della camera anteriore e collegati a dispositivi valvolari di varia foggia (i più noti sono gli impianti di Molteno, Baerveldt, Krupin, Ahmed) (Figura 12), collocati sotto la congiuntiva oppure la distruzione di una parte o di tutti i corpi ciliari (gli organuli che producono l’umore acqueo). Quest’ultima può venire effettuata per via termica con il laser a diodi applicato dall’interno, per via endoscopica (negli occhi già operati di cataratta) oppure dall’esterno, mediante l’applicazione di una sonda laser oppure con il ricorso al freddo (crioablazione). Il dr. Lovisolo preferisce nettamente le procedure d’impianto, in quanto consentono una via di scampo nel caso di ulteriori complicazioni. Al contrario, l’ablazione dei corpi ciliari é procedura imprevedibile, con il rischio concreto (superiore al 50%) di funzionare ‘troppo’, ossia di provocare nel tempo, insieme all’atrofia dei corpi ciliari, una marcata ipotonizzazione che spesso conduce alla ftisi irreversibile del bulbo.

Impianto Valvolare

Quaderni glaucoma

Il corpo vitreo è una sostanza gelatinosa trasparente che riempie l’interno dell’occhio (ne rappresenta oltre i due terzi del volume), dietro il cristallino e davanti alla retina, cui normalmente aderisce (Figura 1). La sua funzione non è esattamente chiara, anche se verosimilmente serve a mantenere gli spazi appropriati per un corretto sviluppo ottico del bulbo oculare. Quando perde trasparenza (a causa di sanguinamenti, cicatrici, depositi calcarei…), quando esercita pericolose trazioni sulla retina o più comunemente quando il chirurgo deve farsi strada per accedere a una retina malata, il vitreo può essere rimosso con una procedura chiamata vitrectomia.

La tecnica. Rispetto alla vitrectomia anteriore (la rimozione parziale del vitreo, utilizzata talora nella chirurgia della cataratta), in cui l’ingresso avviene dalla cornea, la vitrectomia viene definita posteriore poiché l’accesso chirurgico avviene più indietro, a circa 4 mm dal limbus, il confine con la parte colorata dell’occhio. Si effettuano tre piccole incisioni autosigillanti, che non richiedono punti di sutura, direttamente attraverso la congiuntiva e la sclera (il bianco dell’occhio), in corrispondenza di una regione oculare intermedia chiamata pars plana, a metà strada tra il cristallino e la retina.

Si entra in cavità vitrea con tre vie, una per il cannello d’infusione (sorgente di irrigazione intraoculare di soluzione salina bilanciata che impedisce al bulbo di ‘sgonfiarsi’), una per la fibra ottica che illumina l’azione chirurgica e una terza per la sonda vitrectomo, strumentino tagliente e aspirante che rimuove il vitreo (Figura 2).

Figura 2. Vitrectomia posteriore via pars plana in un caso di sanguinamento vitreale (emovitreo)

Le indicazioni. Per una trattazione più dettagliata delle malattie vitreo-retiniche che richiedono la vitrectomia, come la retinopatia diabetica proliferante con emovitreo, il foro maculare, la membrana epiretinica (pucker maculare), il distacco di retina regmatogeno o trazionale, la scintillatio vitreale e la persistenza di vitreo primitivo, l’infezione intraoculare (endoftalmite), i traumi e i corpi estranei intraoculari, le complicazioni di altre chirurgie come ad esempio la rimozione della cataratta, invitiamo a consultare i nostri quaderni e i fogli di consenso informato).

A seconda della finalità chirurgica, la rimozione parziale o completa del vitreo si associa ad altre procedure. Grazie a speciali micropinze e a coloranti come il blu di metilene e il verde indocianina, il peeling rimuove membrane più o meno tenacemente adese alla superficie retinica, responsabili di distorsione della silhouette retinica e quindi della visione (Figura 3) (vedi La membrana epiretinica e Il foro maculare).

Figura 3. Peeling della membrana limitante interna dopo colorazione con verde indocianina

L’endolaser, ovvero la fotocoagulazione della retina effettuata con una sonda intraoculare, viene utilizzato per prevenire-trattare il distacco di retina mediante uno sbarramento delle rotture retiniche oppure per fotocoagulare la retina diabetica (vedi La retinopatia diabetica, La miopia elevata).

Il vitreo rimosso viene naturalmente rimpiazzato dalla secrezione di umor acqueo, un fluido nutritivo che circola normalmente nel segmento anteriore dell’occhio. In taluni casi conviene, almeno pro tempore, introdurre dei sostituti vitreali, come i gas intraoculari e l’olio di silicone. Uniti ad aria sterile, i gas, solitamente perfluoropropano (C₃F₈) o esafluoruro di zolfo (SF₆), restano all’interno dell’occhio da qualche giorno sino ad alcuni mesi, per esser progressivamente sostituiti dall’umor acqueo. Sono necessari per mantenere in sede (‘tamponare’) la retina riattaccata e favorire i processi di cicatrizzazione che chiudono rotture e fori maculari. Come effetti collaterali, i gas possono provocare aumento della pressione intraoculare, impediscono una visione utile, sono soggetti a espandersi o comprimersi in dipendenza della pressione circostante (pertanto i viaggi aerei sono proibiti per via della pressurizzazione della cabina) e obbligano a mantenere una posizione coatta del capo per un periodo variabile da qualche giorno a 1-2 settimane. Siccome nel caso della vitrectomia per foro maculare, la sede del foro obbliga a una posizione prona poco confortevole, sono disponibili apposite poltrone e sostegni per consentire lavori o passatempi ‘a testa in giù’ (Figure 4). Rispetto ai gas, l’inserimento del silicone consente i viaggi aerei ed ha un’ottima azione tamponante, interferendo meno con la visione. Tuttavia richiede una seconda procedura, a distanza, per la sua estrazione, siccome può provocare una serie di complicanze ai tessuti oculari. Si usa in genere nei casi più complessi, quando si prevedono lunghi periodi di guarigione retinica, tipo il riappianamento di  distacchi di retina complicati ed endoftalmiti.

Figure 4. Sistemi di comfort per il mantenimento della posizione a testa in giù dopo un intervento per foro maculare

Aspetti Pratici

Recenti semplificazioni tecniche e una crescente confidenza internazionale hanno trasformato la vitrectomia da procedura complessa, da eseguire con estrema prudenza, in anestesia generale e in regime di ricovero, con tempi di recupero lunghissimi in una chirurgia di ‘routine’, effettuabile in anestesia locale e in day hospital, con una blanda sedazione endovenosa con farmaci ansiolitici e una riabilitazione veloce. In sicurezza, si evitano i rischi della narcosi e si riducono i costi del ricovero, curando patologie della retina fino a poco tempo fa considerate inoperabili.

L’intervento può durare da 20 minuti a 2-3 ore, in dipendenza dalla gravità della patologia retinica. Mezz’ora dopo la fine della chirurgia, il paziente lascia il centro e torna a domicilio. L’occhio rimane bendato in genere 24 ore, e deve esser protetto da un guscio di plastica per 7 giorni durante il sonno e la doccia. Il giorno dopo si effettua il primo controllo. Una moderata sensazione di fastidio con dolenzia, arrossamento e gonfiore delle palpebre è normale. Il chirurgo consiglia quindi i ritmi per le necessarie visite post-operatorie e stabilisce i tempi per ritornare alle proprie occupazioni. L’attività fisica intensa e moderata è proibita sino a nuovo ordine. Si può leggere e guardare la televisione. Sono necessari occhiali da sole con protezione al 100% dell’ultravioletto (se ne desiderate uno gratuito, chiedete in reception). L’uso di gocce di collirio antibiotico-antiinfiammatorio e/o di farmaci per bocca è opportuno per periodi variabili da 10 giorni ad alcuni mesi.

I rischi legati all’intervento (infezioni, sanguinamenti, cataratta, glaucoma, distacco di retina) possono esitare in compromisssioni più o meno gravi della capacità visiva. Questi variano con il tipo di problema vitreo-retinico e vengono in genere discussi a lungo dal dr. Lovisolo, oltre che esplicitati nel documento di consenso informato.

Quaderni vitrectomia posteriore

La retinopatia diabetica (RD) è la principale causa di cecità legale nel mondo occidentale, dove milioni di persone sono diabetiche. Nel diabete mellito (DM) il pancreas non riesce a secernere livelli adeguati di insulina, l’ormone che controlla il metabolismo degli zuccheri. L’elevata presenza di glucosio nel sangue (iperglicemia), che ne consegue, provoca nel tempo modificazioni circolatorie diffuse dell’organismo (angiopatia) attraverso l’alterazione delle pareti dei vasi sanguigni (vene, capillari e arterie). La retina, dato il suo elevato fabbisogno di ossigeno, è uno degli organi che soffre prima, e con maggior intensità, di tali alterazioni. Nelle fasi iniziali (si parla di RD non proliferante o background) le pareti delle arterie retiniche perdono la loro normale permeabilità, formando piccole emorragie, microaneurismi ed essudati sierosi giallastri, ben visibili all’osservazione del fondo dell’occhio (Figura 1), che possono essere completamente asintomatici. Quando l’essudazione si complica con il gonfiore (edema) della retina, diffuso o centrale (maculare) la vista comincia a risentirne. Gli stadi più evoluti comprendono il deficit grave di ossigenazione (ischemia) retinica, cui segue la proliferazione di neovasi (RD proliferante), capace di distruggere irreversibilmente le strutture oculari con fenomeni di emorragia vitreale, sino al distacco di retina trazionale e al glaucoma neovascolare (Figura 1).

Figura 1. RD non proliferante (sinistra); RD proliferante (destra)

In un gruppo di malattie geneticamente determinate che condividono l’intolleranza al glucosio, distinguiamo una forma di diabete insulino-dipendente o giovanile (tipo I), in cui la glicemia si controlla con  iniezioni giornaliere di  insulina, e un tipo II, non-insulino-dipendente o dell’adulto, in cui la glicemia si controlla con la dieta, lo stile di vita e l’assunzione di farmaci chiamati ipoglicemizzanti orali, più raramente nei casi resistenti si ricorre alle iniezioni di insulina. Benché la RD sia presente in entrambe le forme, i pazienti affetti da DM di tipo I presentano un maggior rischio di complicazioni oculari. La durata del DM rappresenta il principale fattore di rischio: dopo 15 anni, infatti, quasi tutti i pazienti con DM tipo I ed il 60% dei pazienti con DM tipo II presentano un certo grado di danno retinico da RD. Altri fattori che influenzano in maniera significativa lo sviluppo e la progressione della malattia, e che pertanto vanno assolutamente corretti e monitorati, sono: la qualità del controllo metabolico (ovvero il mantenimento di valori di glicemia, di colesterolo LDL e di trigliceridi nel sangue vicini a quelli fisiologici), la gravidanza, l’ipertensione arteriosa.

La sintomatologia varia a seconda dello stadio della malattia. Da nessun sintomo nelle fasi iniziali, a improvvisi cali visivi con annebbiamento e distorsione delle immagini, con percezione di corpi scuri mobili (detti miodesopsie) (Figura 2) e/o lampi-scintillii anche al buio e a occhio chiuso (detti fosfeni o fotopsie), colori alterati, visione ingrandita o rimpicciolita degli oggetti (macropsie o micropsie).

Figura 2. Alterazioni della visione normale (a) e in un soggetto con retinopatia diabetica

 

La diagnosi di RD è di competenza esclusiva dell’oculista anche se altri specialisti (internisti ed endocrinologi) possono sospettarne la presenza. Quando l’osservazione del fondo oculare (Figura 3) in una visita oculista di routine è positiva, si richiede l’esecuzione di indagini strumentali quali la tomografia a coerenza ottica (OCT) e l’angiografia retinica con fluoresceina sodica (fluorangiografia), più raramente l’ecografia (Figura 4).

Figura 3. Aspetti oftalmoscopici di RD iniziale

Figura 4. (a) OCT normale; (b) OCT con retinopatia diabetica ed edema maculare cistoide; (c) fluorangiografia retinica normale; (d) fluorangiografia retinica di retinopatia diabetica con edema maculare cistoide

L’edema maculare costituisce la causa più comune di perdita della funzione visiva (presente nel 3% dei casi con RD non proliferante di grado lieve, nel 38% dei casi con RD non proliferante di grado moderato-severo, nel 71% dei casi con retinopatia proliferante) per entrambi i tipi di diabete (anche se insorge più precocemente nel tipo II). Consiste in un’espansione localizzata degli spazi extra e/o intracellulari della retina, in cui si accumula fluido che fuoriesce dalla rottura degli equilibri che regolano normalmente gli scambi con i capillari dell’area maculare, anatomicamente predisposta per l’assenza delle cellule di Muller e la lassità delle connessioni interne ai vari strati.

La terapia della RD dipende dallo stadio della patologia. Presupposto imprescindibile per il buon esito delle varie terapie è il costante controllo della glicemia e dell’emoglobina glicosilata (con gli ipoglicemizzanti orali o l’insulina), dei grassi circolanti (con il fenofibrato o le statine)  e della pressione arteriosa, quale si può ottenere soltanto con l’esecuzione di controlli regolari e l’adozione di uno stile di vita adeguato (alimentazione, medicine, esercizio fisico…). Da ciò si evince l’importanza cruciale della collaborazione tra vari specialisti (medico di base, diabetologo, internista…) nella gestione del paziente più che del lavoro dell’oculista, il quale dispone delle seguenti strategie terapeutiche:

1) il laser, da oltre vent’anni terapia di elezione della RD conclamata, ben conosciuta e praticata in tutto il mondo, di solito ben tollerata dalla maggioranza dei pazienti. E’ un trattamento ambulatoriale, ‘da studio’, che si esegue previa dilatazione della pupilla, utilizzo di collirio anestetico e applicazione di una lente a contatto per la messa a fuoco del raggio laser (Figura 5), un ‘concentrato’ di luce verde, rossa o infrarossa ad alta collimazione. E’ finalizzato alla diminuzione dell’essudazione e edema retinico (laser focale e “a griglia”) e/o alla prevenzione della proliferazione neovascolare a partenza delle aree ischemiche (trattamento di tutta la retina tranne quella centrale o panfotocoagulazione), nel tentativo di arrestare la progressione della malattia e mantenere il residuo visivo. Comporta inevitabilmente, come effetti collaterali: diminuzione della vista, riduzione del campo visivo e della visione notturna, alterazione dei colori. E’ però dimostrato che, nel lungo termine, aiuta a prevenire la cecità, ovvero limita il peggioramento che si avrebbe senza alcun trattamento. Raramente si prescrive un antidolorifico per bocca per una dolenzia nelle ore successive al trattamento.

Figura 5. Trattamento laser delle aree ischemiche (a). Immagini del fondo dell’occhio prima e dopo il trattamento laser per RD proliferante

 

2) Nella forma più grave di RD,  in cui i neovasi hanno invaso il corpo vitreo, provocando sanguinamenti recidivanti (emovitreo) e distacco di retina trazionale, si ricorre alla chirurgia con l’intervento di vitrectomia posteriore (Figura 6), in cui il vitreo viene aspirato e la retina riaccollata, a volte con l’uso di tamponanti interni come i gas e l’olio di silicone. Il fine è di asportare il corpo vitreo danneggiato dalla presenza dei neovasi e/o dal sangue, prevenire ulteriori sanguinamenti e riattaccare la retina, migliorandone l’ossigenazione ad opera dell’umore acqueo, che circola al posto del vitreo. Il ricorso alla vitrectomia è da valutare anche negli edemi maculari diabetici refrattari ai trattamento laser e con farmaci intravitreali, per liberare eventuali trazioni meccaniche  esercitate sulla retina maculare.

Figura 6. Intervento di vitrectomia posteriore

Nel nostro centro l’intervento di vitrectomia posteriore (vedi il relativo quaderno) viene eseguito previa anestesia locale retrobulbare e instillazione di farmaci midriatici (per dilatare la pupilla), senza ricovero.

3) L’iniezione intravitreale di triamcinolone acetonide (IVT), usata da sola o combinata al laser, produce miglioramenti significativi dello spessore retinico e della funzione visiva nei casi con edema maculare diabetico, con. Tuttavia, tali effetti nel tempo risultano sovente transitori (durano circa 5-6 mesi), mentre cominciano a farsi sentire gli effetti collaterali e le complicazioni del farmaco cortisonico (cataratta, aumento della pressione intraoculare, ptosi palpebrale). L’ultima novità terapeutica è rappresentata dai farmaci anti-VEGF, anch’essi iniettati all’interno del vitreo. Si tratta di una serie di sostanze che inibiscono in maniera più o meno selettiva la liberazione dei fattori di crescita, in particolare del Vascolar Endothelial Growth Factor (VEGF), coinvolto in altre patologie retiniche, come la degenerazione maculare senile e le occlusioni venose retiniche (vedi anche i quaderni Degenerazione Maculare Senile e Occlusioni Vascolari) La loro efficacia è dimostrata sia nel riassorbimento della componente essudativa (edema  maculare) sia nella regressione dei neovasi retinici (neovascolarizzazione).

Il nostro centro ha vissuto la fase pionieristica relativa all’utilizzo di tali sostanze e possiede pertanto una delle casistiche più ampie al mondo. Le iniezioni intravitreali (Figura 7) vengono effettuate in sala operatoria, al microscopio operatorio e in ambiente sterile, previa anestesia topica (instillazione di gocce) e dilatazione pupillare. Sono praticamente indolori e non necessitano di ricovero. Il paziente può proseguire normalmente le proprie attività lavorative nei giorni successivi. 

Figura 7. Iniezione intravitreale di farmaci

Quaderni retinopatia diabetica

Se il funzionamento dell’occhio umano viene classicamente paragonato a quello di una macchina fotografica, la retina, sottile membrana che tappezza internamente il fondo oculare, rappresenta la pellicola, capace di trasformare gli stimoli visivi in impulsi nervosi che vengono inviati al cervello.

Figura 1. Aspetto della retina normale all'esame del fondo dell'occhio e in sezione

All’osservazione del fondo dell’occhio (Figura 1), la retina mostra un colorito arancione (lo stesso che colora le pupille quando si fotografa di notte un viso con il flash), in quanto lascia trasparire il colore dello strato  vascolare sottostante, detto coroide, che nutre gli strati profondi (la cosiddetta retina neurosensoriale), formati da milioni di cellule sensibili alla luce, i fotorecettori. Questi si dividono in due popolazioni, i  coni, situati nella retina centrale (la macula), responsabili della visione diurna, della lettura dei fini dettagli e della percezione dei colori, e i bastoncelli, collocati alla periferia, incaricati della visione notturna e del campo visivo periferica. I fotorecettori convertono la luce in impulsi nervosi, i quali sono  quindi processati da una serie di altre cellule retiniche, disposte a strati. I prolungamenti delle cellule più superficiali, dette ganglionari, agiscono come fibre ottiche che si impacchettano nel nervo ottico per inviare le informazioni visive al cervello (Figura 2).  Gli strati retinici più interni sono irrorati da un albero vascolare proprio della retina, che fuoriesce dal centro di un disco giallastro (la papilla ottica), il punto d’ingresso del nervo ottico nel bulbo oculare,  e si dirama nelle 4 branche principali dell’arteria e della vena centrale retinica (Figura 1).

Figura 2. La struttura a strati della retina, una proiezione del cervello verso il mondo esterno (a.). Immagine OCT della retina centrale, la modalità più moderna di visualizzazione retinica (b.)

Impressiona il fatto che una funzione così complessa e nobile, come la visione, dipenda prevalentemente da un organo così microscopico. Infatti, le azioni tipiche della nostra quotidianità (la lettura, l’uso del computer, la guida di autoveicoli…), dipendono in maniera cruciale da una zona retinica, la fovea (il centro della macula), in cui sia lo spessore che il diametro sono inferiori a mezzo millimetro. Facendo un paragone un po’ sommario ma efficace, quasi tutto il mondo visivo percepito, con la sua straordinaria quantità di dettagli, colori e impressioni, corrisponde a una regione di retina la cui superficie è pochi millimetri quadrati, almeno venti volte più piccola di una moneta da un centesimo di Euro!

Quaderni retina

Figura 1. Nel soggetto presbite, in media intorno ai 45 anni, il cristallino non riesce più a focalizzare l'immagine di un oggetto posto a 30 centimetri, che si colloca dietro la retina (a). Una lente convenzionale da occhiale riporta l'immagine sul piano retinico (b)

Buona parte del processo di modificazione del percorso dei raggi luminosi (la rifrazione) avviene ad opera di una lente naturale collocata all’interno dell’occhio, nel segmento anteriore: si tratta del cristallino. Mentre la lente esterna, la cornea, è statica e si mantiene relativamente stabile nel corso degli anni, il cristallino è molto dinamico, capace cioè di modificare automaticamente forma e potere, variando istantaneamente la messa a fuoco degli oggetti lontani e ravvicinati. Tale autofocus biologico va però inevitabilmente incontro, nel corso degli anni, a una serie di modificazioni di volume ed elasticità che ne pregiudicano progressivamente il funzionamento, provocando un fenomeno universale chiamato presbiopia (dal greco ‘occhio vecchio’), che impedisce la visione confortevole da vicino, nei soggetti normali, a partire dei 40-45 anni (Figura 1). Di natura embrionale simile ai capelli, il cristallino continua a crescere nel corso degli anni, aggiungendo lamelle periferiche ad una cipolla sempre più panciuta e rigida, che risponde sempre meno alle sollecitazioni del muscolo ciliare, che lentamente si atrofizza, anche perché l’uso dell’occhiale lo mette a riposo.

La presbiopia, a rigore, non appartiene alla categoria dei difetti visivi, come la miopia, l’ipermetropia e l’astigmatismo; potrebbe semmai trattarsi di un difetto della programmazione filogenetica, una previsione sbagliata della durata media della vita rispetto a quella consentita dalla società contemporanea.

La correzione della presbiopia

Data la complessità anatomo-funzionale del sistema muscolo ciliare-zonule-cristallino e la natura progressiva del fenomeno, una soluzione chirurgica capace di risolvere in ogni caso, senza effetti collaterali e per sempre, il problema della presbiopia al momento esiste solo in teoria. In mancanza di un rimedio ideale, sono disponibili diverse tecniche, strategie e scuole di pensiero, ognuna delle quali presenta caratteristiche vantaggiose ma anche punti deboli. Ci si deve quindi accontentare di compromessi ragionevoli in quanto la soluzione completa e definitiva, verosimilmente, non esisterà mai.

Per tale ragione, la parola chiave è personalizzare l’approccio, ritagliare su misura la soluzione, ovvero valutare con estrema attenzione in sede preliminare i modi diversi di vivere questa limitazione, che dipendono dallo stile di vita e dal modo di rapportarsi alle fonti d’informazione di ogni singolo paziente. I più motivati, disponibili cioè a dedicare tempo con assiduità, possono sottoporsi a cicli di stimolazione funzionale, esercizi che sfruttano i riflessi generati dall’azione di immagini di diverse forme geometriche e colore, sottoposte mediante computer oppure a stimolazioni elettrofisiologiche applicate mediante lenti a contatto magnetizzate. Nella nostra esperienza, il paziente tipico della nostra era consumistica non riesce a trovare le energie sufficienti da dedicare a questo approccio metodico e continua a ricercare un rimedio “tutto e subito”, come quello chirurgico.

Il panorama di metodiche disponibili si articola allora in tre diverse filosofie correttive.

La più antica si chiama monovisione e consiste nel dividere i compiti tra i due occhi, assegnando a quello dominante la visione per lontano, all’altro quella per vicino. Si agisce in pratica sul solo occhio non dominante (quello che si chiude per fotografare o sparare), inducendovi una miopia mediante l’applicazione di una lente a contatto oppure modificando chirurgicamente la curvatura della cornea con il laser ad eccimeri oppure impiantando una microlente al’interno della cornea.  A parte le questioni pratiche e tecniche presentate da ogni singola soluzione, la monovisione induce inevitabilmente uno squilibrio della visione binoculare che comporta svantaggi in quelle occupazioni che richiedono la collaborazione ottimale dei due occhi. Il 30% circa dei nostri pazienti la gradisce, il 30% la detesta, il resto la trova una soluzione valida soltanto in determinate condizioni.

Un secondo approccio ricerca, in entrambi gli occhi, la visione multifocale, realizzabile con una lente a contatto, con il laser oppure mediante l’inserimento all’interno dell’occhio di una lente, con o senza estrazione di cristallino, di una visione con due o più fuochi simultanei, che il cervello impara a scegliere a seconda delle diverse condizioni d’uso. Come la monovisione, anche il principio ottico della multifocalità presenta effetti indesiderati che richiedono un adattamento neuro-sensoriale e rendono indispensabili i preliminari test di idoneità.

La terza modalità correttiva, esclusivamente chirurgica, mira a ripristinare le risorse naturali dell’occhio, per il recupero di una visione simile a quella dell’occhio giovane. Ne rappresenta un esempio la tecnica di espansione sclerale che si può effettuare con il laser oppure mediante l’inserimento di segmenti di materiale inerte biocompatibile nella sclera. L’obiettivo è di rimettere in tensione le zonule, i “tendini” che comandano il cristallino e ne risvegliano la funzione, anche se, più o meno inesorabilmente, nel lungo termine il risultato tende a perdersi.

Nel nostro centro, un protocollo accurato parte dalla raccolta di informazioni e di misure funzionali e definisce il profilo del paziente presbite, assegnando la procedura per lui ritenuta ottimale. Quindi la simulazione del risultato ottenuta con speciali lenti a contatto propone la fattibilità dell’intervento (”lei vedrà così, le piace?”, oppure “quale preferisce di tali situazioni?”). L’efficacia di tali test è straordinaria e consente di scegliere la soluzione migliore per il paziente nel 100% dei casi, compreso, se necessario, il consiglio di astenersi dalla chirurgia aspettando nuove soluzioni. Un occhialino da presbite non è mai la fine del mondo, comunque molto meglio di aspettative disilluse e di maledizioni indirizzate al chirurgo o alla medicina in generale. La correzione della presbiopia rappresenta l’ultima frontiera della chirurgia rifrattiva, ad un passo dall’eterna giovinezza funzionale. Siccome non crediamo che i comuni mortali potranno giovarsene in maniera duratura almeno nel prossimo futuro, la parola chiave qui è accontentarsi.

Quaderni presbiopia

La coagulazione è il processo fisiologico di formazione di una massa solida costituita da fibrina e contenente piastrine, globuli rossi e bianchi, che contribuisce all’arresto dell’emorragia quando il sangue fuoriesce dai vasi. Quando la coagulazione è intravascolare, ossia avviene all’interno di un vaso, venoso o arterioso, si parla di trombosi (Figura 1).

Figura 1. Trombo formatosi all'interno di una vena

Si definisce embolia la situazione in cui un trombo si stacca dalla parete del vaso che la contiene e migra in altra regione del circolo potendo ostruire altri vasi in distretti diversi, più o meno importanti. In condizioni fisiologiche, il sangue arterioso, ricco di ossigeno e di sostanze nutritive, si distribuisce ai capillari dei tessuti, dove avvengono gli scambi metabolici; il sangue carico di prodotti di scarto viene quindi allontanato dal circolo venoso. L’ostruzione del flusso ematico in entrata o in uscita comporta una serie di conseguenze a carico dei tessuti interessati, che soffrono il deficit di arrivo delle sostanze nutritive o della rimozione dei prodotti di scarto. Il danno anatomico e funzionale dipende dall’entità dell’ostruzione, dalla sede del vaso ostruito, dalla nobiltà dell’organo coinvolto, dalla presenza fortuita di circoli collaterali di compenso o di ricanalizzazioni spontanee o successive a terapia. L’albero vascolare che dal centro della testa del nervo ottico si dirama nei vari settori retinici (Figura 2) è sottile e delicato, pertanto particolarmente sensibile ai meccanismi patogenetici (danno della parete vascolare, rallentamento del flusso ematico ed ipercoagulabilità).

Figura 2. Schema dell’albero arterioso (in rosso) e venoso (in blu) (a.) e immagine oftalmoscopica (b.) della retina normale

OCCLUSIONI dell’ALBERO VENOSO RETINICO

L’occlusione della vena centrale della retina (CRVO, dall’inglese Central Retinal Vein Occlusion), o di una delle sue principali ramificazioni (BRVO, dall’inglese Branch Retinal Vein Occlusion), è una patologia circolatoria frequente (negli stati Uniti la sua prevalenza è poco meno dell’uno per cento) che si osserva in genere, senza preferenze di sesso né di razza, nei pazienti di età superiore ai 60 anni con fattori redisponenti genetici e sistemici (il più importante: l’ipertensione arteriosa sistemica, quindi familiarità, diabete mellito, disordini tiroidei, broncopneumopatie ostruttive, obesità, neoplasie, malattie cardiocircolatorie vari, malattie infiammatorie causa di vasculiti, malattie gastro-intestinali, gravidanza e puerperio, stili di vita poco salubri con obesità, fumo di sigaretta, uso di contraccettivi orali…) e/o oculari (glaucoma, ipermetropia, anomalie vascolari congenite …). Si discute molto sul possibile ruolo patogenetico di fattori ancora poco conosciuti come anomalie della coagulazione, quali l’aumento della viscosità plasmatica (dell’ematocrito in particolare) e dei livelli di fattore VII e omocisteina (con riduzione dei folati nel sangue), la presenza di anticorpi anti-fosfolipidi, i deficit di proteina C, proteina S e fattore XII, la resistenza alla proteina C attivata, il polimorfismo della protrombina, la carenza di un inibitore come l’antitrombina III. Per contro sembra che un moderato consumo di alcool (un bicchiere di vino rosso ai pasti) e valori elevati di colesterolo ‘buono’ (HDL) riducano il rischio di BRVO. In una significativa percentuale di casi, tuttavia, sia la CRVO sia la BRVO si presentano in maniera ‘misteriosa’, in altre parole in assenza dei citati fattori di rischio.

Numerosi aspetti clinici accomunano le due forme di occlusione, centrale o di branca, ma il decorso e la prognosi hanno caratteristiche assai differenti.
La BRVO (occlusione venosa di branca) definisce la chiusura di un ramo della vena centrale della retina (figura 3).

Figura 3. L'aspetto clinico di una BRVO, visibile all'esame del fondo dell'occhio, dipende dalla sede dell'occlusione, che determina la distribuzione e l'estensione delle emorragie. Nel 98% dei casi la BRVO si presenta nei settori retinici temporali. Nel 63% interessa la branca temporale superiore della vena centrale retinica

A causa della compressione esercitata da un’arteria rigida e ispessita sulla parete venosa in corrispondenza degli incroci artero-venosi, dove arterie e vene condividono una porzione di parete, il lume della vena si riduce e il flusso di sangue diventa turbolento, creando le condizioni per la formazione del trombo. L’occlusione venosa interrompe il drenaggio del sangue e produce un aumento della pressione all’interno della rete capillare, che provoca emorragia, diffusione di liquido e materiale plasmatici (essudazione sierosa, edema) nello spessore della retina e ischemia (per costrizione delle arteriose secondaria all’assenza di perfusione del circolo capillare).

La BRVO colpisce tipicamente tra i 60 e i 70 anni. Improvvisamente, il paziente lamenta un annebbiamento persistente della visione centrale, associato o meno a compromissione di una parte del campo visivo. Talvolta, tali deficit funzionali compaiono dopo periodi più o meno lunghi di avvisaglie, in cui sintomi simili ‘vanno e vengono’, durano pochi secondi o minuti e scompaiono, con ritorno alla normalità. L’interpretazione che si dà in questi casi è di una vena parzialmente chiusa, che si riapre a intermittenza, sino a occludersi completamente bloccando la perfusione ematica. L’esame del fondo oculare consente immediatamente la diagnosi evidenziando, con gradazione d’intensità collegata alla gravità dell’occlusione, la dilatazione e la tortuosità del tratto venoso interessato al deficit di deflusso del sangue. Un’occlusione parziale, soprattutto nelle regioni nasali, può essere asintomatica ed essere riconosciuta nel corso di una visita di controllo.

Per una corretta impostazione di prognosi e terapia, è necessario eseguire tempestivamente una fluorangiografia retinica (Figura 4) l’unico strumento capace di valutare con precisione l’entità della compromissione circolatoria e identificare le conseguenze più o meno complicate della BRVO, come l’edema e/o l’ischemia della macula.

Figura 4. Fluorangiografia di un’occlusione venosa di branca

In fase acuta, si osserva un blocco o un riempimento ritardato della vena coinvolta in corrispondenza della zona emorragica, talora anche l’incrocio artero-venoso in cui si localizza l’ostruzione. Se la macula è interessata, si osserva la mancanza di perfusione del circolo capillare e l’edema cistoide con aumento dello spessore, ben visualizzabile con l’OCT (Figura 5). 

Figura 5. OCT di edema maculare cistoide in BRVO

In fase cronica della BRVO, le anomalie vascolari persistono accanto ai processi riparativi e di compenso. Il lume della vena chiusa dal trombo si ricanalizza dopo tre settimane circa, ma lo fa in maniera incompleta, senza ridurre significativamente la pressione venosa. Vasi venosi collaterali tortuosi si osservano accanto a microaneurismi e aree di non perfusione. Come conseguenza dei fattori umorali liberati dai tessuti esposti al deficit d’irrorazione, si può assistere alla formazione di neovasi sanguigni anomali e agli eventi indesiderati (emorragie, edemi, cicatrizzazione) che ne derivano.  La neovascolarizzazione a carico della retina e del disco ottico avviene nel 25% circa degli occhi affetti da BRVO, di solito entro un anno dall’occlusione, talvolta anche dopo, nelle zone di confine tra le aree perfuse e quelle ischemiche. E’ una complicanza seria per il grave sovvertimento anatomico e la compromissione visiva che ne conseguono, che va distinta dai vasi di circolazione collaterale (tramite l’angiografia a fluorescenza) e trattata precocemente. Nelle fasi più tardive, la maggior parte dei circoli collaterali regredisce e si chiude.

L’occlusione della vena centrale della retina (CRVO) definisce l’occlusione della vena retinica nella sua porzione terminale, a livello della testa del nervo ottico (Figura 6).        

Figura 6. Occlusione della vena centrale della retina

 

La CRVO va classificata in due forme principali:

-) CRVO non ischemica (Figura 7),di gran lunga la più comune (75% dei casi). L’esame del fondo oculare dell’occhio, che accusa una perdita funzionale variabile, mostra dilatazioni e tortuosità dell’intero albero venoso retinico, con emorragie di diversa dimensione e distribuzione, ‘a scoppio di granata’, edema della papilla (la testa del nervo ottico) e della macula. Oltre a documentare le lesioni, la fluorangiografia è essenziale per la conferma o meno di una buona perfusione capillare residua. L’assenza di aree retiniche ischemiche condiziona la prognosi, che in certi casi è discreta, in dipendenza dell’entità del danno iniziale e della risposta ai trattamenti dell’edema maculare.

Figura 7. Aspetto fluorangiografico di una CRVO non ischemica

-) la CRVO ischemica (Figura è meno comune (un terzo dei casi) ed è caratterizzata da una perdita funzionale grave (acuità visiva ridotta alla capacità‘ di contare le dita). Oltre alle tortuosità venose e ai sanguinamenti diffusi, l’osservazione del fundus evidenzia la marcata ischemia del nervo ottico e le emorragie a livello maculare. La fluoroangiografia identifica le aree ischemiche. La prognosi funzionale è sovente sfavorevole. Il trattamento di fotocoagulazione laser focale delle aree ischemiche è necessario unicamente per la prevenzione di una grave complicanza chiamata glaucoma neovascolare, conseguente all’invasione del segmento anteriore, con occlusione dell’angolo irido-corneale, deputato al deflusso dell’umor acqueo, da parte dei neovasi. In questi casi (il 50% circa delle CRVO ischemiche non laserate) si sviluppa entro alcuni mesi un marcato aumento della pressione intraoculare, assai difficilmente controllabile con le terapie convenzionali (farmaci, laser e chirurgia), che può condurre a un dolore incoercibile e alla perdita non solo funzionale del bulbo oculare.

Figura 8. Aspetto fluorangiografico di aree d'ischemia retinica (in nero le aree non perfuse)

Esiste, inoltre, una forma più rara di occlusione venosa, detta del giovane adulto), caratterizzata da una modesta diminuzione della capacità visiva, soprattutto nelle prime ore del mattino. Interessa prevalentemente individui al di sotto dei 40 anni e costituisce probabilmente una forma distinta nella sua patogenesi (la causa è verosimilmente da ricercarsi in un’anomalia congenita della vena centrale retinica, che favorisce alterazioni del flusso vascolare) e nella sua prognosi, in genere favorevole.

La TERAPIA dell’occlusione venosa ha due obiettivi:

1)     la riduzione dell’edema maculare (quindi il recupero funzionale)

2)    la prevenzione della formazione di neovasi secondari all’ischemia retinica. 

Il trattamento medico per via sistemica con farmaci antiaggreganti e anticoagulanti (eparina e derivati, dicumarolo, ticlopidina…) non ha sinora mostrato alcuna efficacia né terapeutica né preventiva. Considerati gli effetti collaterali, compreso il rischio di favorire il sanguinamento retinico, tale terapia va affidata esclusivamente alle risultanze della visita ematologica e del bilancio internistico, comunque sempre da consigliare.

L’emodiluizione, in altre parole la riduzione dei valori di ematocrito e di viscosità del plasma mediante iniezioni endovenose per 6 settimane di plasma expanders, è stata applicata da alcuni autori con risultati incoraggianti, ma non ha ancora trovato riscontri unanimi.

La laser fotocoagulazione retinica focale (Figura 9), in caso di vasoproliferazione, va applicata con modalità aggressive, onde distruggere, cicatrizzandole, le aree ischemiche da cui muove il meccanismo fisiopatologico di neoformazione di capillari anomali.

Il laser ‘a griglia’, applicazione soft di basse energie al centro della retina, rappresenta la terapia stato dell’arte dell’edema maculare. Tuttavia, esso consente miglioramenti lievi o minimi e soltanto negli occhi con capacità visiva non seriamente compromessa (visus superiore ai 4/10) e con edema non ischemico; inoltre i suoi meccanismi d’azione sono poco noti. Pertanto una serie di trattamenti innovativi, da effettuarsi in alternativa o in combinazione alla griglia sono in fase di valutazione.

Figura 9.  Trattamento laser focale

I farmaci intraoculari

Il triamcinolone acetonide (Kenacort®) è un antinfiammatorio di derivazione steroidea (cortisonico) a lunga durata. La sua iniezione singola (4 mg, 0.1 mL) intraoculare, all’interno del vitreo, oppure ripetute iniezioni parabulbari di 40 mg (tre a settimana per 15 giorni), producono riduzioni dell’edema, compreso quello ischemico, con sostanziali recuperi del visus, talvolta sino a 10/10 nelle BRVO. Tuttavia, poiché l’effetto del triamcinolone dura mesi e poi inevitabilmente si esaurisce, mancano informazioni precise relative ai risultati nel lungo termine. Inoltre, a prescindere dalle rarissime (inferiori all’1%) complicazioni secondarie all’iniezione intravitreale (occlusione dell’arteria centrale retinica, distacco di retina, infezione, emorragia vitreale), le percentuali di cataratta e ipertensione oculare tardive sono importanti (più del 30% dei pazienti deve instillare colliri ipotonizzanti, l’1% deve essere sottoposto a intervento anti-glaucoma). Infine, fastidiose problematiche pratiche e medico-legali discendono dalla presenza di conservanti non graditi nella formulazione commerciale del Kenacort, la cui etichetta di accompagnamento addirittura proibisce il suo utilizzo intraoculare. Per tali motivi, sono allo studio (non ancora disponibili) dispositivi a lento rilascio di sostanze cortisoniche intraoculari come il Retisert®, impiantato chirurgicamente, che dura tre anni e il Posurdex®, più semplicemente iniettato nel segmento posteriore, che dura invece 3-4 mesi.

L’iniezione intravitreale di farmaci anti-VEGF (vedi anche il quaderno Degenerazione Maculare Senile) come l’Avastin® (bevacizumab), il Lucentis® (ranibizumab) e il Macugen® (pegaptanib sodico) ha mostrato incoraggianti risultati preliminari (Figura 10). Mentre sugli effetti sistemici i dati sono ancora incerti, il vantaggio principale rispetto al Kenacort risiede nell’assenza di rischi oculari rilevanti. Il principale inconveniente, soprattutto a carico dei farmaci approvati per la specifica applicazione intraoculare (Lucentis e Macugen) è rappresentato dal costo. La loro azione antiangiogenetica (contrastante la formazione di nuovi vasi) trova indicazione elettiva nella terapia del glaucoma neovascolare, soprattutto nelle forme in cui l’inadeguata visualizzazione del fundus oculi preclude il trattamento di panfotocoagulazione laser.

Figura 10. Retinografia e mappa OCT differenziale pre e post iniezione di antiVEGF (Lucentis). Il visus ha recuperato sino a 7-8/10 rispetto ai valori pre-iniezione (1/10 scarso)

La Chirurgia

Tutti gli approcci chirurgici proponibili nelle occlusioni venose prevedono la rimozione del vitreo (vedi il quaderno La vitrectomia), che di per sé migliora l’ossigenazione retinica grazie alla nuova circolazione di umore acqueo, più ricco di ossigeno. Alla vitrectomia si può associare la separazione vitreo-maculare con il peeling della membrana limitante interna, che rimuove le possibili trazioni sulla retina, la dissezione manuale della guaina comune artero-venosa, che separa la vena dall’arteria in corrispondenza dell’incrocio incriminato (BRVO), la neurotomia ottica radiale, che favorisce il deflusso del sangue fuori dall’occhio, rilasciando la compressione a carico della papilla ottica nella CRVO, l’iniezione di farmaci intravitreali. I suoi rischi (infezione, emorragia, cataratta, distacco di retina…) vanno però attentamente valutati.

In conclusione, nonostante un armamentario terapeutico relativamente vasto, attualmente non vi è accordo su quale sia il trattamento di elezione, sia medico sia chirurgico, nelle occlusioni venose retiniche. Le linee guida tracciate in passato vanno integrate alla luce delle nuove acquisizioni offerte dall’uso dei nuovi farmaci anti-VEGF e da una chirurgia vitreo-retinica sempre più sicura. Nella maggioranza dei casi, il trattamento è impostato in base all’esperienza personale dell’oculista.

OCCLUSIONI dell’ALBERO ARTERIOSO

L’occlusione arteriosa retinica è un evento più raro dell’occlusione venosa ma drammatico, dato che nella maggioranza dei casi conduce alla perdita funzionale presso che completa dell’occhio interessato. Come l’omologa venosa, l’occlusione arteriosa può interessare il tronco principale (occlusione dell’arteria centrale della retina o CRAO, dall’inglese Central Retinal Artery Occlusion) o un suo ramo (occlusione arteriosa di branca, BRAO, dall’inglese Branch Retinal Artery Occlusion). Gli uomini sono più colpiti delle donne, con un’età media d’insorgenza intorno ai 60 anni. Il flusso di sangue arterioso viene solitamente e improvvisamente bloccato da un meccanismo embolico che comporta l’ischemia e la morte per infarto dei territori di retina a valle dell’occlusione, con conseguente, irreversibile compromissione della visione. La sua rilevanza clinica va oltre gli aspetti oculistici, in quanto spesso rappresenta la manifestazione a distanza di una patologia cardio-circolatoria grave (ipertensione arteriosa, diabete mellito, aterosclerosi con stenosi carotidea, arteriti, aritmie e valvulopatie cardiache…) in cui l’embolo origina da un frammento di una placca aterosclerotica, da microtrombosi interne alle camere cardiache, infiammazione e spasmi vascolari, aneurismi in dissecazione, necrosi intraarteriolare, anomalie della coagulazione. E’ pertanto sempre obbligatorio il cosiddetto bilancio cardiologico e internistico, consistente in una visita cardiologica e una serie d’indagini strumentali, quali l’Ecocolordoppler della carotide, dei tronchi sovra-aortici e dei vasi intracranici (che evidenzia placche aterosclerotiche in due pazienti su tre, responsabili di ostruzioni di più del 50% del fisiologico flusso carotideo in un paziente su tre), l’ECG, l’ecocardiogramma e il controllo dei parametri emodinamici ed emoreologici (profilo della coagulazione). La classificazione delle occlusioni in forme arteritiche e non arteritiche (NA) ha un iniziale significato prognostico.

La CRAO è la forma di occlusione arteriosa retinica più frequente. Il paziente lamenta un’improvvisa, grave riduzione monolaterale dell’acuità visiva senza alcun dolore, la pupilla è dilatata e non reagisce all’illuminazione diretta (riflesso diretto), mentre risponde, stringendosi, alla stimolazione luminosa dell’altro occhio (riflesso consensuale). L’osservazione del fondo oculare evidenzia in genere una retina opaca e pallida, biancastra (per il deficit di afflusso sanguigno e l’edema), al cui centro spicca una macchia rosso-ciliegia (figura 11). L’albero arterioso occluso è attenuato, la papilla ottica edematosa. L’embolo all’interno dell’arteria occlusa è visualizzabile nel 20% dei casi. In circa il 10% dei pazienti, la presenza di un’arteria suppletiva del circolo coroideale (l’arteria cilio-retinica), che

Figura 11. Aspetto oftalmoscopico e schema di un'occlusione arteriosa retinica centrale

irrora direttamente la fovea, risparmia la retina centrale dal fatto ischemico, garantendo un apporto di sangue sufficiente a mantenere una buona ‘acuità visiva. Il ritardo più o meno marcato di riempimento dei vasi arteriosi visualizzato dalla fluorangiografia conferma la diagnosi e stabilisce il grado di occlusione presente. La prognosi per la funzione visiva è generalmente scadente e la vista è spesso ridotta alla percezione del movimento della mano. L’aspetto del fondo oculare varia nei giorni successivi all’occlusione, in rapporto alla riperfusione del circolo arterioso. Normalmente si osserva una progressiva diminuzione dell’edema retinico; in seguito possono comparire un’atrofia a settore della testa del nervo ottico e un restringimento filiforme dei vasi arteriosi, la comparsa di vasi collaterali cilio-retinici e alterazioni cromatiche a carico dell’epitelio pigmentato maculare. Le complicanze a lungo termine quali le proliferazioni di capillari anomali retinici o papillari e l’insorgenza di glaucoma neovascolare sono possibili ma assai più rare che in caso di occlusioni venose.

La BRAO, occlusione di branca dell’arteria centrale della retina, presenta un quadro clinico similmente improvviso (acuto) con caratteristiche variabili in rapporto all’estensione e alla localizzazione dell’area retinica coinvolta. Le cause dell’occlusione di branca sono le stesse della CRAO. Il paziente avverte una limitazione parziale del campo visivo che solitamente è a limiti netti e sul meridiano orizzontale. L’acuità visiva è variabile: risulta fortemente compromessa quando la branca arteriosa occlusa perfonde la regione maculare (con il tipico aspetto “rosso ciliegia” della fovea), ben conservata se l’ischemia non interessa tale area (Figura 12). L’esame del fondo evidenzia un edema retinico a settore, localizzato nel territorio della branca occlusa, ben definito dalla fluorangiografia.

La prognosi di un’occlusione arteriosa di branca è solitamente migliore della CRAO: l’amputazione del campo visivo normalmente si stabilizza dopo una parziale regressione, l’integrità dell’occhio controlaterale e i movimenti del capo compensano bene il deficit, mentre il recupero dell’acuità visiva dipende essenzialmente dall’interessamento o meno dell’area foveale.

Figura 12. Aspetto oftalmoscopico e schema di un'occlusione di branca arteriosa della retina

 

La terapia delle occlusioni arteriose deve essere instaurata molto precocemente, entro poche ore, ed è comunque raramente efficace. Il paziente è posizionato in maniera da ottenere una diminuzione della pressione arteriosa, mentre si iniettano in vena farmaci anticoagulanti e fibrinolitici. Il trattamento locale, finalizzato a ottenere una variazione della pressione a livello dell’arteria centrale della retina per mobilizzare l’eventuale embolo presente, consiste in un massaggio del bulbo oculare per 1-2 minuti. Un tentativo chirurgico prevede l’apertura (paracentesi) della camera anteriore per decomprimere l’occhio e l’iniezione retrobulbare di farmaci vasodilatatori e antispastici. Nella rara eventualità in cui si visualizza l’embolo all’interno dell’arteria, nelle prime ore si può provare a distruggerlo direttamente (embolisi) sparandogli sopra con lo YAG laser.

Quaderni Occlusioni della vena centrale retinica, patologie vascolari retina

Figura 1. Schema dell'apparato lacrimale (indicata dalla freccia, in grigio, la ghiandola lacrimale)

Il sistema lacrimale. La fisiologica produzione delle lacrime avviene da parte di un sistema ghiandolare finemente regolato da fattori nervosi ed ormonali, che ha funzione di barriera;  serve cioè a proteggere, umidificare, lubrificare la superficie oculare (cornea e congiuntiva), favorendo l’allontanamento di corpi ed organismi estranei, non desiderati per mantenere la visione nitida e confortevole. Tra un ammiccamento e l’altro, l’occhio rimane ricoperto di una lamina, il film lacrimale, costituito di tre strati, lipidico, acquoso e mucoso. La componente acquosa proviene dall’attività della ghiandola lacrimale (figura 1), localizzata nella palpebra superiore, mentre numerose altre ghiandoline secernono gli altri componenti (anticorpi, mucoproteine, grassi, enzimi, mediatori chimici, cellule immunitarie…). Attraverso i puntini lacrimali, localizzati all’angolo nasale, la lacrima viene drenata nei canali lacrimali, quindi passa nel naso e poi in gola (per questo motivo si sente il ’sapore’ dei colliri e il naso ‘cola’ quando si piange tanto).

Si chiama sindrome dell’occhio secco (cherato-congiuntivite secca) il deficit quali-quantitativo di tale sistema, uno dei problemi più frequentemente incontrati nella pratica oculistica quotidiana, se è vero che ne soffre oltre il 20% della popolazione che ha superato i 65 anni. Malgrado la diffusione, i criteri di definizione e un approccio sistematico alla terapia non sono ancora ben definiti. E’ una patologia semplice da diagnosticare ma assai complessa da trattare, essendo causata da molteplici fattori, la maggior parte dei quali poco noti. L’età è il più tipico di questi, dato che con il passare degli anni, e soprattutto nelle donne in menopausa, si riducono tutte le secrezioni ghiandolari grasse dell’organismo. Altre situazioni sono classicamente associate alla riduzione della produzione acquosa o all’eccessiva evaporazione ad opera di uno strato lipidico alterato, anche se vi è incertezza nell’attribuir loro un ruolo primario oppure di semplice cofattore. Queste sono:

-  le malattie reumatologiche e autoimmuni (sclerodermia, artrite reumatoide, sindrome di Sjögren, acne rosacea, tiroiditi, lupus…), il diabete, il morbo di Parkinson. Sono pertanto sovente indicati accertamenti (ad esempio la ricerca, nel sangue,  degli autoanticorpi circolanti come gli ANA, gli SS-A e SS-B) e consulenze specialistiche;

-  l’assunzione cronica di farmaci (antistaminici, contraccettivi orali, diuretici, beta-bloccanti, antidepressivi e derivati dell’atropina);

-  la produzione anomala di mucine conseguente a ustioni, causticazioni con acidi o soda, malattie autoimmuni come la sindrome di Stevens-Johnson e il pemfigoide;

-  le condizioni di chiusura incompleta della rima palpebrale, tipiche ad esempio in chi effettua l’intervento di blefaroplastica a scopo estetico, che favoriscono la secchezza attraverso un’eccessiva evaporazione della lacrima;

-  le condizioni che riducono la sensibilità corneale, come il diabete, l’herpes zoster,
l’uso di lenti a contatto e la correzione chirurgica dei difetti visivi mediante laser ad eccimeri, in cui si riducono le fini afferenze nervose della cornea che, in via riflessa, stimolano le ghiandole a produrre lacrima.

Figura 2. Tipico arrossamento dell'occhio secco

I principali sintomi riportati sono l’irritazione e il discomfort oculare, con sensazione di corpo estraneo (”sabbia negli occhi”), bruciore, prurito e lacrimazione più o meno intensi. Tipicamente, gli occhi si arrossano (figura 2) e i sintomi si esacerbano negli ambienti secchi (climatizzati in maniera ’spinta’) e assai ventilati, polverosi, fumosi o densi di smog, oppure dopo applicazione al computer o intensa lettura.

Figura 3. Test di Schirmer

La diagnosi si basa sull’attenta anamnesi, ovvero la raccolta dei sintomi, delle concomitanti patologie e delle abitudini lavorative e farmacologiche del paziente. Oltre alla visita oculistica standard, si effettuano esami semplici, come il test di Schirmer (figura 3), che misura l’imbibizione di una striscia di carta graduata posizionata a contatto con la congiuntiva, con e senza l’uso di colliri anestetici. I valori normali, a 5 minuti, sono di almeno 10-15 mm. La colorazione del film lacrimale con fluoresceina consente il BUT (Break-Up-Time) test, misura del tempo di durata dell’integrità del film lacrimale, prima cioè della sua rottura, quando l’occhio rimane ’spalancato’ senza ammiccare. Normalmente, la lacrima rimane uniformemente distribuita per più di 10 secondi.

La colorazione degli strati superficiali (epiteliali) permette inoltre la valutazione delle complicanze dell’occhio secco, ovvero i danni lievi, moderati o severi alla superficie della cornea e della congiuntiva (figura 4). Oltre alla fluoresceina, si utilizzano spesso altri coloranti come il rosa bengala e il verde lissamina, con cui si testa anche il turn-over (clearance) lacrimale.

Figura 4. L'esame in luce di Wood, dopo applicazione di fluoresceina, evidenzia i diversi gradi di danno alla superficie corneale

Lo spessore corneale centrale (pachimetria) è tipicamente ridotto per l’iperosmolarità delle lacrime. Test più sofisticati, e costosi, si effettuano con la microscopia confocale, la visualizzazione con il TearScope (Figura 5), l’analisi citologica ad impressione della congiuntiva, la misura dell’osmolarità, delle IgA e degli enzimi (lisozima, lattoferrina…).

Figura 5. Le immagini del film lacrimale con il Tearscope

La biopsia della ghiandola lacrimale e di quelle salivari, alla ricerca delle alterazioni istologiche (metaplasia squamosa delle cellule mucipare e infiltrazione linfocitaria) sono raramente effettuate, così come altri test (la termografia e l’evaporimetria).

Terapia. L’occhio secco è una patologia cronica, che richiede da parte del paziente la consapevolezza di dover affrontare periodi di remissione alternati a riesacerbazione, la volontà di attiva collaborazione con il proprio oculista e la perseveranza nel seguire scrupolosamente le consegne, poiché non esiste una sola terapia efficace e “magica”.

Norme igienico-ambientali. Taluni semplici accorgimenti possono risultare molto utili nella gestione della sintomatologia, come il ‘ricordarsi’ di ammiccare con frequenza e di mantenere l’organismo idratato (bevendo almeno due litri di acqua al giorno), evitare gli ambienti a rischio (sole, vento, polvere), utilizzare depuratori e umidificatori dell’aria domestica, limitare l’utilizzo dei climatizzatori e dei ventilatori d’estate e del riscaldamento invernale, indossare occhiali isolanti con protezione laterale, bendarsi gli occhi durante il sonno nei casi in cui le palpebre non chiudono completamente e non strofinarsi gli occhi. Viene riconsiderata la possibilità di ricorrere a particolari lenti a contatto a bassa idrofilia, il cui modesto contenuto di acqua non risente delle variazioni legate alla disidratazione della superficie oculare.

Storicamente, i massaggi dopo applicazione di impacchi caldi e i sostituti lacrimali rappresentano il primo e più diffuso approccio terapeutico, finalizzato a favorire il flusso della componente grassa e al ripristino di un normale quantitativo di fluido lacrimale, anche se la loro composizione qualitativa non può che essere lontana da quella fisiologica. E’ difficile consigliare un prodotto tra la molteplicità delle formulazioni presenti in commercio, dai colliri di lacrime artificiali, ai gel, alle pomate oleose, agli inserti a rilascio prolungato, tutte autoprescrivibili. Le regole più moderne consigliano lacrime artificiali prive di conservanti e ipotoniche, da somministrare con posologia variabile da 3 a 20 volte, di giorno, combinate a prodotti lubrificanti per la notte. I presidi più spessi e viscosi durano più a lungo ma possono comportare velature del visus insopportabili. Assolutamente da evitare i colliri vasocostrittori (tipo collirio Alfa, Stilla, Tetramil…) che sbiancano l’occhio ma tendono a peggiorare la condizione se utilizzati in maniera cronica.

Il Restasis (emulsione oftalmica di ciclosporina 0,05%) è un farmaco immunomodulatore, che produce un effetto antinfiammatorio locale e un riassetto dell’equilibrio del sistema. E’ costoso e difficile da reperire (non ancora commercializzato in Italia, si trova in Svizzera e a Città del Vaticano), brucia a volte in maniera insopportabile e richiede spesso mesi di terapia ma è l’unico farmaco che si è dimostrato efficace nell’aumentare la produzione basale di lacrime e migliorare i sintomi da occhio secco. La posologia è di 1-2 gocce ogni 12 ore.

Il siero autologo (plasma centrifugato e pipettato, diluito 1:5 con soluzione salina bilanciata) è assai efficace, soprattutto nelle forme gravi, anche se il paziente è in genere un po’ reticente a ricorrervi, a causa di qualche vecchio pregiudizio.

L’utilizzo di terapie orali, con antibiotici a basso dosaggio come la tetraciclina e la doxiciclina, associati in genere a pomate di eritromicina e bacitracina, si è mostrata utile in stati in cui la componente lipidica è insufficiente e si ha una spiccata tendenza all’evaporazione  lacrimale. Tale stato è frequentemente associato a blefariti ricorrenti (infiammazione del margine palpebrale) per i quali alla terapia lubrificante si associa una corretta igiene palpebrale e l’uso di compresse calde, detersioni con baby shampoo e massaggio palpebrale. Sostanze della famiglia della pilocarpina hanno mostrato di stimolare la secrezione ghiandolare. L’integrazione orale di prodotti multi-vitaminici antiossidanti e di  acidi grassi omega-3 sembra contribuire alla stabilizzazione del film lacrimale.

Nel futuro prossimo, infine, saranno verosimilmente disponibili terapie con farmaci innovativi come gli ormoni androgeni in collirio, gli antagonisti delle citochine e gli agonisti del recettore P2Y2 (diquafosol).

La chiusura dei puntini lacrimali riduce il drenaggio e aumenta il tempo di contatto della lacrima, sia naturale che artificiale, con la superficie oculare. Si effettua in maniera reversibile con i punctum-plug, piccoli tappi di silicone che occludono i puntini lacrimali (Figura 6).

Figura 6. Occlusione dei puntini lacrimali con tappini di silicone (punctum plug)

La chirurgia

Se si escludono le vecchie chiusure permanenti dei canalini mediante diatermocoagulazione o la sutura dei bordi palpebrali laterali (tarsorrafia) e l’impianto di un pesino in oro nei casi in cui l’occhio non chiude bene per cause paralitiche (ad esempio il lagoftalmo da paresi del nervo faciale), le procedure chirurgiche trovano spazi esclusivi soltanto nella gestione delle gravi complicanze dell’occhio secco (ad esempio il trapianto corneale nel caso di perforazione) che per fortuna rappresentano un’evenienza assai rara. La maggior parte delle persone affette da occhio secco non devono temere altro che la fastidiosa sintomatologia.

Quaderni occhio secco, ostruzione delle vie lacrimali

La miopia elevata, superiore alle 8 diottrie, rappresenta circa il 10% di tutta la popolazione miopica e un’importante causa di minorazione visiva nei pazienti giovani. In Europa è la quinta causa di cecità legale dopo i 20 anni di età. Viene anche detta patologica o degenerativa, poiché si porta dietro un corredo sgradito di alterazioni anatomiche secondarie al cedimento del guscio sclerale, verosimilmente su base genetica, responsabile di allungamenti asimmetrici delle porzioni posteriori del bulbo oculare, che lo fanno somigliare più ad una pera deformata che ad un globo. L’inserzione dei muscoli estrinseci si sposta dalle zone fisiologiche, provocando spesso strabismo (‘miopatia del miope elevato’) con difficoltà di allineamento degli assi visivi nelle varie posizioni di sguardo e visione doppia, mentre la retina, poverina, si distende per restare attaccata al suo supporto nutrizionale, la coroide, a sua volta interessata da trazioni e assottigliamenti (si parla di ‘corioretinosi o distrofia corioretinica miopica’). Sul versante interno, l’aumentata mobilità di un vitreo liquefatto e degenerato, che si stacca qua e là, esercitando trazioni asimmetriche sulla retina, amplifica lo stress meccanico e prepara il terreno alla proliferazione delle membrane epiretiniche, alla formazione di fori maculari, lamellari o a tutto spessore e al distacco di retina (vedi anche i relativi Quaderni). La corioretinosi miopica è una situazione compatibile con una qualità della visione, e della vita, presso che normale e può restare stabile per decenni oppure evolvere in degenerazioni più serie, potenzialmente gravissime, a carico del polo posteriore e della periferia retinica. Non abbiamo purtroppo la possibilità di prevedere l’evoluzione, se non in maniera assai generica. Pertanto tutta la popolazione miope elevata viene invitata a effettuare regolare opera di prevenzione, mediante l’effettuazione periodica di controlli del fundus e di esami capaci di individuare lesioni anche sottili come l’OCT e l’angiografia con fluoresceina e verde indocianina, nella speranza che il trattamento tempestivo di lesioni diagnosticate precocemente riesca a proteggere la salute della retina. 

Patologie del polo posteriore

Lo sfiancamento posteriore del bulbo (stafiloma miopico) è la condizione distrofica più frequente, localizzato al centro (stafiloma centrale) nella maggior parte dei casi (Figura 1 a.). Presente già in età giovanile, la sua prognosi non è favorevole nel tempo, dato che tende ad estendersi con gli anni. Più della metà degli occhi con stafiloma centrale è infatti legalmente cieco dopo i 60 anni di età. Nelle forme eccentriche di stafiloma, il risparmio della regione maculare consente in genere valori di funzione visiva ben più elevati (Figura 1 b.).

Figura 1. Stafiloma miopico centrale (a.): all'esame del fondo si osserva un'area pallida delimitata da rimaneggiamento dell’epitelio pigmentato retinico, attraverso cui si intravedono i vasi coroideali (a.). Tilted disc syndrome (b.): lo stafiloma è decentrato, attorno alla papilla, di solito nelle regioni infero-nasali, con i bordi che attraversano l'area maculare. Tipicamente, il grado di miopia è inferiore ed è presente un astigmatismo provocato dall'irregolarità della superficie retinica al polo posteriore. La papilla ottica, tiltata, presenta una forma ovale ed è circondata da un'area di atrofia corioretinica nei settori inferiori. Un fondo dell’occhio normale è riportato per confronto (c.)

Altre lesioni distrofiche, tipicamente miopiche, sono date dalle isole di atrofia corio-capillare completa, più o meno confluenti e attraversate da vasi coroideali profondi sullo sfondo del colorito bianco-giallastro della sclera (Figura 2), cui le zone di assottigliamento dell’epitelio pigmentato e della coriocapillare possono evolvere e dalle rotture della membrana di Bruch (Figura 3). In dipendenza della loro prossimità alla fovea, sono causa di deterioramento funzionale più o meno importante, sino anche all’abolizione della visione centrale.

Figura 3. Le rotture della membrana di Bruch, osservate in oftalmoscopia, appaiono come linee giallastre di calibro irregolare, a decorso orizzontale, singole o multiple. Predispongono a emorragie maculari improvvise e recidivanti, con o senza neovascolarizzazione

La schisi e il distacco della retina posteriore (Figura 4) originano da un foro maculare e restano in genere confinati al polo posteriore, all’interno delle arcate vascolari, con scarsa evolutività e una sintomatologia sorprendentemente lieve. La terapia è controversa, dato che l’unica opzione, chirurgica, è complessa, rischiosa, e sopra tutto foriera di un recupero funzionale modesto.

Figura 4. Distacco della retina centrale

 

La neovascolarizzazione coroideale colpisce il 5–10% degli occhi affetti da miopia patologica e nel 30% dei casi compare in corrispondenza di una rottura della membrana di Bruch (Figura 5). Con il passare del tempo la membrana neovascolare diventa iperpigmentata e costituisce la lesione classicamente nota come macchia di Fuchs.

Figura 5. Neovascolarizzazione coroideale nel miope elevato. All’esame del fundus (a.) si osserva in genere una piccola lesione grigiastra, di forma tondeggiante, in cui un piccolo spargimento di sangue accompagna una lieve essudazione. In fluorangiografia (b.) appare come un’area iperfluorescente, con tendenza a diffusione del colorante nelle fasi tardive, localizzata in sede subfoveale nei due terzi circa dei casi. L’angiografia con verde indocianina (c.) dirime la diagnosi quando questa è complicata dall’effetto di mascheramento del sangue o da iperfluorescenze concomitanti come quelle provenienti da aree di atrofia o di rottura della membrana di Bruch adiacenti  

La fotocoagulazione laser della lesione è stata per lungo tempo l’unica terapia per le forme non centrali (extrafoveali) di neovascolarizzazione miopica, tuttora praticabile nonostante i noti inconvenienti dell’alta percentuale di recidive (circa il 50% entro il primo anno dal trattamento) e l’inevitabile estensione nel tempo, verso la fovea, dell’atrofia cicatriziale creata dal laser, con conseguente tributo irreversibile alla capacità visiva.

Oggi la terapia fotodinamica (PDT), applicata in genere in almeno due trattamenti, magari combinati all’iniezione intravitreale di farmaci anti-VEGF (vedi anche il quaderno Degenerazione Maculare Senile) ha mostrato di risparmiare maggiormente il tessuto retinico sovrastante la lesione, permettendo di trattare con efficacia anche le forme centrali, subfoveali.

L’approccio chirurgico, volto ad asportare direttamente con pinza la membrana dopo vitrectomia, è solo raramente applicabile, nelle forme extrafoveali che non rispondono alle terapie descritte.

Rotture retiniche e distacco di retina regmatogeno

L’invecchiamento anticipato dell’occhio miope (anche la cataratta si presenta in maniera anticipata rispetto alla media), provoca un collasso della struttura fibrillare del vitreo (fatta di collagene, acido ialuronico e glicosaminoglicani), che tende a staccarsi, strappando la tappezzeria interna dell’occhio nelle zone periferiche. La retina sensoriale (strato dei fotorecettori) viene separata dall’epitelio pigmentato da fluido (vitreo liquefatto) che si insinua nello spazio retinico attraverso una o più rotture (Figura 6). A seconda delle regioni coinvolte e delle relative dinamiche gravitazionali, il sollevamento si estende alle regioni retiniche centrali, minacciando la visione e richiedendo un trattamento chirurgico urgente.   

Figura 6. Aspetto globoso di un distacco di retina localizzato nel settore superiore e temporale (cioè verso la tempia. Le regioni centrali sono ancora indenni. Il soggetto percepisce un difetto del campo visivo (“un’ombra, una tendina”) localizzato nel settore inferiore e nasale. Come una macchina fotografica, infatti, l’immagine sulla retina è capovolta. E il nostro cervello che la raddrizza

Quaderni Argon laser, miopia degenerativa

La membrana pre- o epi-retinica (anche definita pucker maculare) è una malattia che interessa la zona di confine (interfaccia) tra il vitreo e la porzione di retina centrale (macula) incaricata della visione dei dettagli, per l’esecuzione di attività importanti come la lettura o la guida. A causa della proliferazione cellulare lungo la superficie interna e della produzione di tessuto fibroso da parte di cellule accessorie alla retina, la normale demarcazione esistente tra vitreo, la gelatina trasparente che riempie l’occhio e la retina, chiamata membrana limitante interna, s’ispessisce e tende a raggrinzirsi, creando dei tipici riflessi all’osservazione del fondo dell’occhio che ricordano un cellophane (Figura 1). La trazione che ne segue genera una serie di pieghe radiali con alterazione del decorso normale dei vasi retinici e un disturbo agli scambi metabolici che provoca l’ispessimento (edema) della macula.

Figura 1. Aspetto di una membrana epiretinica iniziale (a) e di una avanzata (b) all’osservazione del fondo oculare

Sia le cause che i meccanismi fisio-patogenetici sono poco noti, anche se si conoscono i fattori di rischio oculari associati al pucker. Sono le patologie vascolari (occlusioni venose e/o arteriose) della retina, i traumi, la miopia elevata, i precedenti trattamenti laser o con il freddo (criopessia) di rotture, fori o aree degenerative della retina, gli esiti cicatriziali di malattie come il distacco di retina, le uveiti, la retinopatia diabetica. Il più frequente fattore di rischio è rappresentato dall’età anche se non si collega in alcun modo con la degenerazione maculare senile. Con gli anni, infatti, il vitreo va incontro a fenomeni di liquefazione e degenerazione che culminano con la sua separazione dalla retina (distacco posteriore di vitreo), parziale o completa, che crea le condizioni favorenti per l’evoluzione del pucker.

Il deficit visivo secondario alla membrana epiretinica è assai variabile (da nullo a grave) e può essere molto lento a instaurarsi e ad evolvere. Il paziente in genere riferisce visione offuscata, distorsione delle immagini (metamorfopsie), talora visione doppia (diplopia) monoculare. Il sintomo principale, la deformazione delle immagini, viene identificato con il test di Amsler (Figura 2), una griglia in cui il paziente disegna la distorsione delle immagini percepite, che serve anche a monitorare la progressione del problema.

Figura 2. Test della griglia di Amsler

Nei casi evoluti, la diagnosi è oftalmoscopica, ovvero basta l’osservazione di un tessuto biancastro, che distorce la superficie della retina, da parte dell’oculista durante la visita di routine. Occorre precisare l’entità del coinvolgimento retinico con esami specifici come l’OCT e la retinografia a luce aneritra (rosso-priva) con eventuale fluorangiografia (Figura 3) e l’ecografia. Tali esami sono in grado di fare la diagnosi precoce (come sempre fondamentale) se eseguiti negli occhi a rischio (ad esempio miopi elevati, esiti di malattie e di chirurgie della retina).

Figura 3. Immagini di membrana epiretinica: OCT (in alto a sinistra) e retinografia a luce aneritra (in basso a sinistra) evidenziano la distorsione del profilo e l’edema (aumento dello spessore) retinico. Per paragone, l’OCT (in alto a destra) e l’aneritra (in basso a destra) di una retina normale.

I casi non progressivi e con scarso coinvolgimento della funzione visiva possono essere monitorati con controlli del visus e OCT periodici. Nei casi di palese sofferenza della retina e sintomatologia visiva, occorre intervenire con tempestività. Tranne, infatti, qualche caso ‘miracoloso’ di risoluzione spontanea in occasione di un distacco di vitreo, la terapia della membrana epiretinica è esclusivamente chirurgica e consiste nella vitrectomia (ovvero la rimozione del corpo vitreo) e nella ’spelatura’ (peeling) del pucker e della membrana limitante interna (ILM) (Figura 4). La chirurgia è in grado di ottenere la restituito ad integrum anatomica della retina e un conseguente miglioramento della capacità visiva con riduzione dei sintomi del paziente (annebbiamento e distorsione delle immagini) destinato a durare nel tempo (il pucker in genere non recidiva). Il risultato funzionale dipende in larga misura dal coinvolgimento della retina (intensità e durata della sua sofferenza) e può essere lento o incompleto, in caso di effettuazione tardiva della chirurgia. L’intervento di rimozione di membrana epiretinica è eseguito presso il nostro centro in anestesia locale, dura circa 30 minuti e non necessita di ricovero. E’ praticamente indolore e consente in genere il ritorno precoce alle proprie occupazioni. Diversi controlli clinici e strumentali (OCT) sono richiesti nei primi due-tre mesi e poi mantenuti a intervalli regolari, via via più diluiti. Chi non avesse già effettuato la chirurgia della cataratta deve mettere in conto, nel corso dei 12-18 mesi successivi all’intervento, una probabilità statistica assai elevata (>60%) di dover effettuare una seconda chirurgia per l’estrazione della cataratta, con caratteristiche del tutto simili a quelle dei casi di routine.

 

Figura 4. Vitrectomia posteriore via pars plana e peeling della membrana epiretinica

Quaderni membrana epiretinica

La blefarite (dal greco Bléfaron, palpebra e –ite, desinenza convenzionale che in medicina indica un processo infiammatorio) è l’infiammazione del margine palpebrale che si arrossa, gonfia, forma pustole, squame, crosticine, talora si ulcera alla base delle ciglia, che possono cadere (Figura 1), con sensazione di corpo estraneo, prurito, eccessiva lacrimazione e sensibilità alla luce. Di notte le secrezioni seccano e le palpebre si appiccicano.

Figura 1. Blefarite iperemica: i bordi palpebrali appaiono arrossati ed edematosi (a); la base del ciglio è intasata di crosticine nella forma squamosa (b, sinistra)

La diagnosi. La presenza di ulcere e di sanguinamento successivo alla rimozione delle crosticine distinguono le forme causate da un’infezione (in genere batteri come lo stafilococco, più raramente funghi) da quelle non ulcerative o seborroiche, in cui le squame sono più oleose e le cause sono da ricercare in fattori di origine allergica o costituzionale (i soggetti affetti hanno tipicamente seborrea cutanea, forfora del cuoio capelluto, talora condizioni dermatologiche come ad esempio l’acne rosacea). Nelle forme infettive si formano piccoli ascessi che coinvolgono i follicoli ciliari e le ghiandole di Meibomio, che si trovano all’interno della palpebra, con il compito di produrre la fase lipidica delle lacrime, che ne previene l’evaporazione. Lo squilibrio di tale secrezione, sovente in eccesso, altera la qualità del film lacrimale e favorisce il sovrapporsi di infezioni batteriche a carico della superficie oculare, che può partecipare al processo infiammatorio con disturbi collaterali (congiuntiviti, calazi, orzaioli). Nei casi più seri si possono verificare cheratiti, ulcerazioni e ascessi corneali con conseguenze potenzialmente gravi per la visione. Siccome in molti casi i segni e i sintomi sono sfumati, la blefarite può sfuggire all’indagine preliminare per indicare la chirurgia refrattiva (LASIK, PRK) con rischi seri nel postoperatorio. Tale chirurgia va effettuata soltanto una volta risolta l’infiammazione del bordo palpebrale.  

La terapia. Il trattamento della blefarite si presenta difficile, data la tendenza a ripetersi ciclicamente e a cronicizzarsi. Il cardine della cura si fonda sul rispetto di talune norme igieniche locali e generali. In buona parte dei casi, evitare di sfregarsi gli occhi e la corretta pulizia del bordo palpebrale e delle ciglia con impacchi di acqua tiepida salata (Figura 2), soluzione di bicarbonato di sodio (un cucchiaio da the in mezzo litro di acqua bollita) oppure con uno dei tanti prodotti detergenti ‘specifici’ presenti sul mercato permette, da sola, il controllo dell’infiammazione.

Figura 2. Modalità di igiene palpebrale

Nelle forme ulcerative si ricorre ad antibiotici locali (colliri e/o pomate) e sistemici (eritromicina e tetracicline), anche associati a deboli cortisonici. L’efficacia antinfiammatoria del cortisonico si associa ad un rischio significativo di complicanze gravi (cataratta, glaucoma) in caso di autoprescrizione senza il monitoraggio medico. Un’adeguata igiene alimentare (evitare cibi che sovraccaricano fegato e intestino, usare integratori di acidi grassi essenziali omega-3) e uno stile di vita poco stressato sono particolarmente utili.

Il calazio (Figura 3) è un nodulo infiammatorio che si forma nello spessore delle palpebre, sia inferiori che superiori, in seguito all’occlusione del dotto escretore delle ghiandole grasse deputate alla produzione della componente lipidica del film lacrimale. Pur non essendo causato da un’infezione, l’infiammazione generata predispone a un’infezione secondaria che si associa con scarico di pus.

Figura 3. Calazio della palpebra superiore

Le cause sono sconosciute, anche se, similmente all’acne delle ghiandole sebacee della cute, si associano spesso seborrea, predisposizione costituzionale, scarsa igiene locale e stili di vita particolari (stress, cattiva digestione, disturbi del fegato, intestino pigro), infiammazione cronica delle palpebre (blefarite), occhio secco. Le dimensioni possono variare da piccole, quasi invisibili, a noduli grandi quanto un pisello, capaci di comprimere il bulbo e disturbare la visione. Con il tempo, i calazi perdono l’iniziale dolorabilità, simile a quella degli orzaioli e diventano di consistenza più dura e più circoscritti. Si possono riassorbire in poche settimane senza terapia, anche se giova effettuare impacchi caldo-umidi e utilizzare colliri o pomate di antibiotici e cortisonici. Raramente si ricorre a medicinali per bocca o a infiltrazioni di cortisonici. Il calazio fastidioso e persistente può essere rimosso con un semplice intervento ambulatoriale. Dopo l’iniezione di una piccola quantità di anestetico locale, il calazio viene inciso e drenato dalla parte interna oppure esterna della palpebra, con o senza l’apposizione di punti di sutura, per evitare il sanguinamento. A causa di possibili rimozioni incomplete e recidive, l’intervento ha una percentuale di successo intorno al 90%.

L’orzaiolo (Figura 4) si presenta senza regole, sviluppandosi a partenza di una terminazione ghiandolare che si infetta, in genere ad opera di batteri abituali residenti delle regioni nasali e perioculari (gli stafilococchi) che da lì si trasferiscono grazie allo strofinamento. In genere, si risolve spontaneamente in pochi giorni, aprendosi con una pallina gialla (il pus che drena) e causando pochi sintomi (gonfiore, a volte dell’intera palpebra, prurito, arrossamento, dolenzia, sensazione di occhio “acquoso”) e qualche fastidio pratico (ad esempio nei portatori di lenti a contatto, che devono sospenderne l’uso) ed estetico. Schiacciarlo come una pustolina della pelle non è una buona idea. Quasi sempre diffonde l’infezione e peggiora la sintomatologia, allungando i tempi di guarigione.

Figura 4. Calazio del bordo palpebrale superiore

Quaderni Estetica delle palpebre

Il foro maculare è una soluzione di continuo della retina centrale, che, rispetto ad altre zone retiniche, risulta predisposta alla ‘foratura’ a causa di una serie di peculiarità anatomiche (sottigliezza, assenza di vasi e del supporto fornito delle cellule di Muller, membrana limitante interna spessa, ferma aderenza del vitreo alla lamina basale). Anche se sono note numerose condizioni che provocano o contribuiscono alla formazione del foro maculare, come le vasculopatie sistemiche, gli squilibri ormonali femminili, la miopia elevata, l’edema maculare cistoide, la trazione vitreo-maculare, la membrana epiretinica, i traumi contusivi e la retinopatia solare, nella maggioranza dei casi non si rinviene alcun fattore causale evidente (foro ‘idiopatico’). Il foro maculare idiopatico si presenta spontaneamente, in un solo occhio (meno del 10% dei casi è bilaterale), in individui che hanno superato i 60 anni (è detto ’senile’ anche se non ha alcuna relazione con la degenerazione maculare senile), con una lieve preferenza per il sesso femminile. Annebbiamento visivo, a volte un calo visivo improvviso  (nelle fasi iniziali il visus è mantenuto, mentre negli stadi evoluti scende sotto i 2-3/10, sino a 1/20), distorsioni delle immagini (metamorfopsie), zone scure o grigie del campo visivo (scotomi), più raramente lampi o bagliori anche al buio (fotopsie) sono i sintomi di esordio. Si ritiene che la contrazione tangenziale, causata dal raggrinzamento del vitreo adeso alla fovea, promuova la separazione della retina sensoriale dal sottostante epitelio pigmentato retinico. La sofferenza nutrizionale che ne proviene conduce all’atrofia progressiva della retina foveale attraverso 4 stadi evolutivi. In fase iniziale (foro maculare incipiente o stadio I: distacco foveale) l’esame del fundus mostra soltanto la scomparsa della fisiologica depressione foveale con piccoli difetti gialli puntiformi o anulari, il vitreo è trasparente e attaccato e non vi sono sintomi particolari, con un’acuità visiva di solito mantenuta su buoni valori (6-7/10). La fluorangiografia è normale. Soltanto l’OCT evidenzia la schisi o il distacco della retina foveale e la trazione vitreo-retinica. Circa la metà dei fori incipienti regredisce spontaneamente, mentre l’altro 50% progredisce agli stadi successivi. L’anello giallo si allarga, al suo margine si sviluppa una rottura che si approfondisce a tutto spessore e si estende a formare un buchino rotondo (stadio II: foro maculare precoce), ben visibile all’OCT. Con l‘Heidelberg Retinal Analyzer (HRA), il foro completo appare autofluorescente, mentre in fluorangiografia si evidenzia una iperfluorescenza nell’area foveale. Il vitreo è ancora attaccato. Nello stadio III: foro maculare completo con separazione vitreale, l‘acuità visiva scende sotto i 3/10, il diametro del foro si è esteso a circa 500 µm (Figura 1) e un opercolo ‘balla’ nel vitreo davanti alla macula. La maggior parte dei fori al terzo stadio non progredisce allo stadio IV: foro maculare con completa separazione del vitreo posteriore.

Figura 1. All’esame del fondo (a.), il foro maculare evoluto (stadio III) si apprezza come una zona tondeggiante più scura, di 400-500 micron di diametro (poco meno di mezzo millimetro, circa metà del diametro papillare), al centro della macula. Un opercolo scuro di materiale cicatriziale sospeso nel vitreo antistante, un cercine di fluido sottoretinico, grigio ed elevato, che lo circonda e qualche deposito giallastro all’interno del foro sono sovente visibili. L’OCT (b.) evidenzia l’opercolo di vitreo cicatriziale davanti alla macula.

Terapia. Il foro maculare a tutto spessore va distinto dal foro lamellare, dallo pseudoforo (foro nella membrana epiretinica ma non nella retina) e dalle cisti maculari solitarie. L’OCT, l’autofluorescenza con HRA e la fluorangiografia riescono di solito a fugare ogni dubbio e indicare la miglior opzione terapeutica, che nel caso del foro maculare è quella chirurgica. La vitrectomia via pars plana con distacco completo delle aderenze vitreali posteriori, peeling della membrana limitante interna con l’uso di coloranti (Figura 2) e tamponamento con gas in cavità vitrea ripristina l’anatomia maculare nella maggioranza dei casi. La guarigione completa richiede il mantenimento di una posizione poco confortevole, a testa in giù, per numerose ore nei primi 5-7 giorni, a volte più a lungo (vedi anche il quaderno La Vitrectomia). Pur con variazioni individuali marcate, il recupero funzionale è superiore quando si interviene precocemente (in media si ottiene un’acuità visiva di 4-5/10 se il foro non ha più di 6 mesi) e più scarso nei fori di vecchia data. Nei pazienti che non avessero già effettuato l’intervento di cataratta, è opportuno pensare a un intervento combinato.

Figura 2. Peeling della membrana limitante interna dopo colorazione con verde indocianina

 

Quaderni foro maculare

Nei paesi industrializzati, la degenerazione maculare senile (DMS) è la più comune causa di cecità legale nei pazienti che hanno la ‘fortuna’ di invecchiare oltre i 60 anni di età. La sua incidenza è destinata ad esplodere nei prossimi anni, considerato l’invecchiamento medio della popolazione. Si tratta di una malattia della macula, in cui le cellule più raffinate del sistema visivo vanno in progressiva sofferenza (degenerano) e alla fine muoiono, sostituite da tessuto cicatriziale privo di dotazione funzionale. La visione centrale si spegne; pur comprendendo non più del 5% della superficie retinica, la macula è responsabile di più del 35% del campo visivo, per cui la DMS grave rende difficile, se non impossibile, guidare la macchina, leggere, distinguere i visi delle persone. La visione periferica, tuttavia, è intatta e non è a rischio. La DMS non provoca quindi la cecità completa ed è possibile tornare a svolgere determinate occupazioni in maniera indipendente e produttiva ricorrendo ai presidi e alle tecniche di riabilitazione per ipovedenti. La rieducazione visiva della DMS si avvale di accorgimenti (come le lampade alogene, da preferire a quelle a bulbo), strumenti ingrandenti, televisori a circuito chiuso, speciali sistemi telescopici, anche inseribili all’interno dell’occhio e di una serie di tecniche di apprendimento e adattamento ambientale, per sfruttare al massimo la potenzialità residua della retina periferica.

La DMS è una malattia complessa, multifattoriale, in cui alterazioni microcircolatorie isolate dello strato capillare che sta sotto la retina (la coriocapillare) innescano un meccanismo di degenerazione dell’epitelio pigmentato e degli strati esterni della retina, coinvolgendo i fotorecettori maculari (i coni). Siccome esistono forme eredo-familiari di degenerazione maculare a carico di soggetti giovani (come nella miopia degenerativa, nelle strie angioidi, nelle malattie di Best, di Stargardt, di Sorsby…), oltre al trascorrere delle primavere, lo studio delle cause della DMS si rivolge ad un mix di fattori genetici e ambientali, come il fumo di sigaretta, gli stili di vita incongrui (sedentarietà, dieta ricca di carboidrati raffinati e povera di proteine, vitamine, oligoelementi anti-ossidanti e acidi grassi poliinsaturi omega-3), l’ipertensione arteriosa, l’iperlipidemia, l’ipercolesterolemia, l’uso di taluni farmaci usati in reumatologia (la clorochina) o in psichiatria (i fenotiazinici), l’ipermetropia, i precedenti di infezione polmonare e l’esposizione prolungata alla luce solare intensa (ultravioletto).

Si distinguono classicamente due tipi principali di DMS, la forma secca o atrofica e la forma umida, anche detta essudativa o neovascolare.

DMS SECCA

Due situazioni anatomiche, tra loro variamente combinate caratterizzano la forma secca, la più frequente tipologia di DMS:

1) le drusen, o corpi colloidi, depositi giallastri rotondeggianti, costituiti dall’accumulo sotto la retina di detriti, rifiuti o prodotti non perfettamente smaltiti dal metabolismo dell’epitelio pigmentato retinico. Si distinguono drusen ‘dure’, piccole, a margini netti che, insieme a chiazzette di atrofia possono restare asintomatiche per anni e drusen ’soffici’, più grandi e a margini non ben definiti, che tendono a confluire ed a diventare più grandi (Figura 1), evolvendo verso gli stadi più avanzati sia della forma atrofica che di quella essudativa;

Figura 1. Drusen soffici della macula, indicate dalla freccia all’osservazione del fondo dell’occhio (a.) e in sezione (b.)

2) le chiazze ‘a carta geografica’, lesioni areolari chiare di assottigliamento atrofico degli strati pigmentati della retina centrale, che lasciano intravedere i grossi vasi sottostanti tendono pian piano a ingrandirsi ed a confluire fino ad assumere una forma circolare, ovale o policiclica con margini più regolari (Figura 2).

Figura 2. Immagini al fundus (a.), in sezione (b.) e angiografiche successive (c.) di lesioni atrofiche a carta geografica

Anche se in generale l’evoluzione è molto lenta, la compromissione del visus è irreversibile e passa attraverso fasi intermedie con annebbiamento e distorsione delle immagini, perdita di contrasto con necessità di utilizzare forti ingrandimenti e illuminazioni per la lettura, percezioni di piccole zone cieche (scotomi), sino ad arrivare, negli stadi più avanzati, a deficit gravi, in cui il paziente riesce a mala pena a contare le dita della mano a pochi centimetri di distanza.

DMS ESSUDATIVA

Circa il 15% delle DMS si presenta con la variante ‘umida’, caratterizzata dalla formazione di nuovi vasi a partenza dalla coroide, lo strato vascolare sottostante la retina (neovascolarizzazione o membrana neovascolare sottoretinica), più o meno associata ad un distacco sieroso dell’epitelio pigmentato retinico. La fragilità e l’immaturità dei neovasi coroideali provoca le lesioni, fuoriuscite di siero e sangue più o meno importanti che deformano il piano retinico e alterano gli scambi metabolici (Figura 3).

Figura 3. Tre casi di DMS neovascolare, iniziale (a.), evoluta a carattere prevalentemente essudativo (b.) e prevalentemente emorragico (c.) all’osservazione del fondo. L’aspetto in sezione è mostrato in d.

Nella forma più frequente (la cosiddetta ‘prevalentemente classica’) le lesioni interessano la fovea; i sintomi esordiscono in maniera improvvisa ed evolvono in maniera rapida e aggressiva, con gravi ripercussioni funzionali. In base all’aspetto fluorangiografico, si classificano poi:

1)     lesioni ‘classiche’, membrane dai margini ben definiti durante le fasi iniziali, con diffusione del colorante attorno e nello spazio sottoretinico entro 2-3 minuti dall’iniezione, a sede sottofoveale, oppure extra (oltre 200 μm) o juxtafoveale (meno di 200 μm dal centro della zona foveale avascolare);

2)     lesioni ‘occulte’, in quanto nascoste e non ben definite dal quadro fluorangiografico

3)      forme miste, ‘prevalentemente’ (componente classica >50% della lesione) o ‘minimamente classiche’ (componente classica <50% della lesione).

In ogni caso, la membrana neovascolare tende ad estendersi sino alla formazione di una cicatrice fibrosa che sovverte in maniera anche drammatica l’organizzazione anatomica e funzionale della retina centrale. La perdita di funzione visiva è sovente completa. Nelle fasi iniziali la sintomatologia è rappresentata dalla visione centrale distorta (metamorfopsie) o confusa, appannamento e alterazione dei colori (discromatopsia) e/o da scotomi positivi (comparsa di macchie scure fisse) che possono essere ben evidenziate con lo schermo di Amsler o test della griglia (Figura 4).
 

Figura 4. Normalità (a) e distorsioni (b) individuate dal test di Amsler

DIAGNOSI, PREVENZIONE e TERAPIA

L’angiografia con fluoresceina e con verde d’indocianina e l’OCT maculare sono gli esami fondamentali nella DMS (Figura 5) per stabilire una diagnosi precisa e quindi una terapia ed una prognosi appropriata. Una volta raggiunto lo stadio avanzato, nessun trattamento può far recuperare la vista nella DMS secca.

Figura 5. Quadro fluorangiografico precoce (a), tardivo (b), indocianinografico (c) e OCT (d) di una DMS essudativa

La prevenzione, ovvero la possibilità di ritardare la progressione della DMS, va attuata precocemente, quando ancora la situazione clinica e funzionale è buona. All’uopo si prescrivono lenti (negli operati di cataratta si impiantano cristallini artificiali speciali) che proteggono dai raggi ultravioletti e dalla luce blu, evitando gli ambienti particolarmente assolati; vanno corretti i fattori di rischio generali come il fumo, l’alimentazione, lo stile di vita sedentario e l’ipertensione. L’utilità dell’integrazione dietetica con prodotti vitaminici (vitamina A,C,E) e antiossidanti come lo zinco, il selenio, la luteina e la zeaxantina è tuttora controversa, data la mancanza di conferme allo studio americano (l’AREDS) che ne avrebbe dimostrato l’efficacia. Anche se ‘male non fanno’, la notevole spinta commerciale giustifica più di un dubbio sul rapporto costo/beneficio di tali prodotti. In ogni caso un’alimentazione ’sana’, ricca di principi attivi (vegetali a foglia verde come spinaci, cavoli, cime di rapa, frutta fresca, pesce azzurro ricco di omega-3, vino rosso di qualità…) e povera di carboidrati raffinati (dolci), combinata a un regolare esercizio fisico è assolutamente consigliabile.  

In attesa della disponibilità di innovative cure geniche o di trapianto di cellule staminali, per le quali è lecito attendersi significativi miglioramenti nei prossimi dieci anni, la terapia della DMS essudativa si avvale delle seguenti opzioni:

LASER e TERAPIA FOTODINAMICA (PDT)

La fotocoagulazione laser diretta delle lesioni è applicabile soltanto in casi rari e ben selezionati (neovascolarizzazioni distanti dal centro della macula, individuazione del vaso afferente o feeder vessel), dato che l’inevitabile conseguenza della cicatrizzazione delle aree retiniche viciniore comporta di per sé un danno alla visione. Con la terapia fotodinamica (PDT: PhotoDynamic Therapy), introdotta agli inizi del 2000, un laser a bassa intensità attiva un farmaco fotosensibilizzante (la verteporfina, o Visudyne®) che, iniettato endovena, si lega a determinati recettori dell’endotelio vascolare. L’obiettivo è la chiusura selettiva dei neovasi coroideali senza provocare danno alle strutture vicine, così come avviene con il laser convenzionale. Nonostante un eccellente profilo di sicurezza (gli unici effetti collaterali sono rappresentati dalle reazioni allo stravaso del liquido dalla vena, dal dolore alla schiena, peraltro di origine non chiara, e dalla necessità di non esporsi alla luce solare per 24 ore onde evitare reazioni di fotosensibilizzazione), buona parte delle aspettative di efficacia nel lungo periodo sono andate deluse. Oggi viene utilizzata per lo più in combinazione con i farmaci anti-VEGF e soprattutto nelle neovascolarizzazioni sottoretiniche che complicano la miopia elevata.

INIEZIONE INTRAVITREALE di FARMACI ANTI-ANGIOGENETICI

L’angiogenesi (crescita di vasi sanguigni) è un processo fisiologico, dinamico e molto complesso, tuttora poco noto, regolato da un gran numero di fattori pro e antiangiogenetici, in cui il VEGF (fattore di crescita endoteliale vascolare, Vascular Endothelial Growth Factor) e i suoi recettori giocano un ruolo fondamentale. Il VEGF agisce attraverso diversi meccanismi d’azione ed è stato identificato a livello intraoculare in tutte le patologie oculari sopra elencate. Gli Anti-VEGF sono molecole che bloccano o inibiscono il VEGF, aiutano cioè a prevenire l’ulteriore crescita dei vasi sanguigni anomali e a ridurre l’alterazione della permeabilità dei vasi da cui proviene l’edema delle strutture oculari e i conseguenti disturbi visivi. Dopo la dilatazione pupillare e l’anestesia dell’occhio mediante gocce, il farmaco anti-VEGF viene iniettato nel vitreo, la sostanza gelatinosa che riempie la camera posteriore del bulbo oculare (Figura 6).

Figura 6. Iniezione intravitreale di farmaci anti-VEGF

L’AVASTIN® (bevacizumab) è un anticorpo monoclonale “umanizzato”, in modo da evitare la risposta del sistema immunitario. Inizialmente sviluppato per la terapia del cancro metastatico del colon-retto, indicazione per la quale è stato registrato in Europa, l’osservazione casuale della sua efficacia nella DMS ha fatto da apri-pista all’utilizzo oculistico degli anti-VEGF. Per anni è stato utilizzato “off-label”, ossia al di fuori delle indicazioni riportate sulla scheda tecnica autorizzata, in quanto non vi erano alternative valide alla sua efficacia verificata in tutto il mondo. Il ricorso a pratiche e farmaci off-label è non solo autorizzato dalla legge, ma molto comune nella pratica clinica, ad esempio in pediatria. Tuttavia mancano in letteratura studi di validazione clinica completa dell’Avastin, mentre questi sono disponibili per i due farmaci attualmente reperibili in commercio per la specifica indicazione ‘DMS’: il MACUGEN® e il LUCENTIS®. Il Macugen® (pegaptanib) è un aptamero, vale a dire un piccolo frammento di RNA sintetico, con conformazione tridimensionale e altamente specifica, che si lega ad uno specifico recettore (per il VEGF165), mentre il Lucentis® (ranibizumab) è un frammento anticorpale umanizzato derivato dall’Avastin, che blocca tutte le forme di VEGF (VEGF165, VEGF121, and VEGF110). Rispetto all’Avastin, Lucentis è una molecola più piccola e ha una  maggior capacità di penetrare tutti gli strati della retina e nello spazio sottoretinico. Per il suo costo nettamente inferiore, tuttavia, l’Avastin continua a essere il farmaco anti-VEGF più utilizzato al mondo.

Trattandosi di un trattamento farmacologico e non chirurgico, il suo effetto è ovviamente limitato nel tempo ed è legato alla permanenza della sostanza all’interno della cavità vitrea. La posologia delle iniezioni (quante? A che distanza una dall’altra? Per quanto tempo?) è ancora dibattuta anche se le risultanze degli studi clinici internazionali, che hanno comprovato l’efficacia statistica nel rallentare o stabilizzare la progressiva perdita funzionale, riducendo la crescita dell’area totale della lesione e del grado di essudazione (leakage) documentabile in angiografia, rappresentano la guida alle decisioni cliniche. Per Macugen si programma un ciclo di 9 iniezioni, una ogni 6 settimane. Per Lucentis il ciclo previsto è di 3 iniezioni, una al mese, quindi di altre tre ogni tre mesi. Dopo di che si valuta caso per caso. Avastin segue in genere le indicazioni di Lucentis.

ALTRE OPZIONI

In casi particolari, le terapie citate possono essere variamente combinate tra loro al di fuori dagli schemi prestabiliti. Inoltre l’utilizzo di steroidi (cortisonici) come ad esempio il triamcinolone, iniettati nel vitreo o attorno al bulbo (peribulbare) o utilizzati per via sistemica può rispondere a un criterio razionale nei casi in cui si associa una componente infiammatoria.

Numerosi altre sostanze e procedure sono in fase di sperimentazione più o meno avanzata. Citiamo ad esempio l’uso di anti-VEGF in collirio, la termoterapia transpupillare o TTT, la radioterapia con raggi X a bassa energia, la reoferesi, un tipo di filtrazione del sangue che rimuove le sostanze circolanti associate con la DMS (colesterolo LDL, anticorpi anti-IgM e altre) per migliorare la microcircolazione retinica.

La CHIRURGIA ha poco spazio nella DMS. La rimozione della membrana neovascolare attraverso l’ingresso con pinza nello spazio sottoretinico, infatti, conduce inevitabilmente ad una cicatrice che tende a ingrandirsi negli anni e non ha mostrato benefici significativi se non in casi rari, in cui la membrana neovascolare è lontana dalla fovea. La traslocazione maculare sposta la zona maculare ricollocandola su un’area di coroide non malata. Si tratta di una procedura complessa e traumatica, gravata da un alto tasso di complicanze, dato che disinserisce la retina e la ruota, oltre a spostare i muscoli oculo-motori per evitare la percezione di un mondo inclinato. Le retine artificiali, microchip da inserire al posto della retina per convertire i segnali luminosi in stimolazioni appropriate alle residue cellule retiniche, sono soltanto, per ora, un’opzione futuribile. I telescopi miniaturizzati impiantabili (Figura 7) utilizzano gli stessi principi di ingrandimento descritti nei presidi per ipovedenti (vedi il quaderno: Presidi per ipovedenti). Come per l’adozione di questi ultimi, un ciclo completo di rieducazione specializzata deve accompagnare l’intervento, poco più complesso di quello per la cataratta.

Figura 7. Impianto telescopico miniaturizzato fuori (a) e dentro l’occhio (b)

Quaderni Degenerazione Maculare Senile, laser Selective, terapia fotodinamica

Introduzione

Più del 90% delle informazioni provenienti dal mondo esterno che raggiunge il cervello dipende dalla visione, il complesso, meraviglioso fenomeno di percezione d’immagini in movimento, colori, distanze, profondità, prospettive che governa la nostra interazione con l’ambiente. La prima fase di tale processo avviene nell’occhio, dove i raggi luminosi attraversano un sistema dinamico di strutture trasparenti (il film lacrimale, la cornea, l’umore acqueo, il cristallino e il corpo vitreo) incaricate di modificarne il percorso ottico, mettendoli a fuoco sulla parte centrale della retina, la macula, una sorta di pellicola fotosensibile. Qui le stimolazioni luminose sono tradotte in impulsi elettrici e trasmesse a particolari aree del cervello, dove sono memorizzate ed elaborate.

La maggior parte del processo di modificazione del percorso dei raggi luminosi, chiamato rifrazione, avviene ad opera di due lenti biologiche collocate nel segmento anteriore dell’occhio, la cornea e il cristallino. La cornea è un piccolo oblò esterno, fisso, responsabile di più dei 2/3 del potere diottrico oculare. La sua forma, disegnata per minimizzare le aberrazioni ottiche, si mantiene relativamente stabile nel corso degli anni. Al contrario, il cristallino è una lente interna molto dinamica, capace cioè di modificare automaticamente forma e potere, variando istantaneamente la messa a fuoco degli oggetti lontani e ravvicinati. Tale autofocus biologico va inevitabilmente incontro, nel corso degli anni, a una serie di modificazioni di volume ed elasticità che ne pregiudicano progressivamente il funzionamento, provocando un fenomeno universale chiamato presbiopia (dal greco ‘occhio vecchio’), che impedisce la visione confortevole da vicino. Nella fase di sviluppo del sistema (dalla vita intrauterina ai primi 10-25 anni di vita), complessi meccanismi di controllo presiedono alla coordinazione e all’armonizzazione delle interazioni reciproche tra curvatura (potere convergente) e lunghezza focale (la lunghezza dell’occhio), in maniera da assicurare una visione naturale nitida e ben contrastata. Tale condizione prende il nome di emmetropia. Quando, per vari motivi, si generano squilibri in tali meccanismi, compaiono i difetti di rifrazione, o ametropie, cioè la miopia, l’ipermetropia e l’astigmatismo. Da soli o in associazione, essi colpiscono statisticamente almeno 2 individui su 5. La presbiopia, a rigore, non appartiene alla categoria dei difetti visivi; potrebbe semmai trattarsi di un difetto della programmazione filogenetica, una previsione sbagliata della durata media della vita rispetto a quella consentita dalla società contemporanea.

La compensazione dei difetti di rifrazione è stata affidata per secoli all’uso degli occhiali e, da qualche decennio, all’impiego delle lenti a contatto. Nonostante i miglioramenti tecnici, i limiti legati all’intolleranza a tali presidi, al loro impiego in particolari condizioni ambientali, attività professionali o di svago, sino al semplice desiderio psicologico di liberarsi da tale dipendenza in una società edonistica sempre più rivolta alla soluzione radicale degli inconvenienti pratici ed estetici ad essi collegati, hanno creato il ‘bisogno sociale’ della chirurgia rifrattiva (anche detta, più impropriamente, refrattiva).

Questa branca della chirurgia oftalmica persegue lo scopo di correggere in modo permanente i difetti visivi senza influenzare le patologie oculari eventualmente associate. Al di là dell’obiettivo assegnatole dall’immaginario collettivo (’togliere gli occhiali’), che non può essere garantito sempre e in maniera assoluta, la chirurgia rifrattiva trova le sue applicazioni più vantaggiose nei difetti elevati, nelle differenze importanti tra un occhio e l’altro (anisometropia), nelle intolleranze ai presidi convenzionali, che generano forte disagio, a volte veri handicap, nello svolgimento delle attività quotidiane.

La correzione chirurgica di un difetto di rifrazione può avvenire in tre modi:

1)    modificando la forma della cornea (chirurgia cherato-rifrattiva);

2)    sostituendo il cristallino con una lente intraoculare (chirurgia rifrattiva lenticolare);

3)    aggiungendo una lente intraoculare inserita tra la cornea e il cristallino, davanti o dietro l’iride e senza rimuovere il cristallino.

                     I DIFETTI VISIVI

Quando la lunghezza oculare è eccessiva rispetto alla capacità di convergenza dei raggi luminosi prodotta dal sistema diottrico oculare si parla di miopia. I raggi sono messi a fuoco prima della retina e l’immagine proveniente dagli oggetti lontani è tanto più sfuocata quanto più elevato è il valore diottrico del difetto. La visione per vicino è mantenuta. Una lente negativa (divergente) riporta il fuoco sul piano retinico.

Quando invece l’occhio è troppo corto rispetto alla curvatura del sistema diottrico oculare e i raggi luminosi sono messi a fuoco dietro la retina, si parla di ipermetropia. L’immagine degli oggetti ravvicinati è sfuocata molto più di quella proveniente dagli oggetti lontani. Al contrario dei miopi, i giovani ipermetropi possono compensare automaticamente il difetto stimolando l’accomodazione del cristallino; per tale motivo di solito l’ipermetropia si manifesta intorno ai 40 anni, quando l’occhio comincia a perdere la capacità accomodativa e viene spesso confusa con la presbiopia. Una lente positiva (convergente) riporta il fuoco sul piano retinico. L’astigmatismo dipende in genere da una forma ovale (torica) della cornea, più raramente del cristallino. Anzi che in un punto, l’immagine si distribuisce in un intervallo focale di sfocamento collocato prima (astigmatismo miopico) o dopo la retina (astigmatismo ipermetropico). Una lente torica (cilindrica) ripristina la puntualità dell’immagine e la riporta sul piano retinico. 

La chirurgia corneale (cheratorifrattiva)

La forma e il potere della cornea possono essere modificati con quattro modalità diverse:

-       l’incisione (cheratotomia);

-       l’inserimento d’impianti nel suo spessore;

-       l’applicazione di calore (termocheratoplastica);

-       la rimozione di tessuto (cheratectomia).

La cheratotomia. L’incisione della cornea con un bisturi di diamante ne provoca un appiattimento variabile con l’estensione, la profondità, la direzione e il numero dei tagli. La cheratotomia radiale, resa celebre dalla scuola russa del prof. Fyodorov corregge la miopia sino a 6 diottrie mentre la variante curva corregge l’astigmatismo. Pressoché indolore, semplice e poco costosa, è stata praticamente abbandonata per l’avvento del laser ad eccimeri e una serie di problematiche quali l’induzione di astigmatismi irregolari, l’indebolimento della struttura corneale con progressivo sfiancamento e ipermetropizzazione con il passare degli anni.

L’addizione di tessuto o di materiale alloplastico. Impianti di varia foggia (in genere lenticoli o segmenti) e natura (i materiali sintetici hanno oggi sostituito il tessuto corneale ottenuto da donatore), inseriti al centro oppure alla media periferia, in superficie o nella profondità del tessuto corneale, sono stati sperimentati negli ultimi 50 anni per correggere tutti i difetti visivi, compresi la presbiopia e le complicanze stesse della chirurgia rifrattiva. Apprezzate per la qualità della visione postoperatoria, il basso tasso di complicanze (data la potenziale reversibilità) e la ridotta interferenza con i meccanismi di guarigione corneale, tali tecniche non sono ancora uscite dalla condizione ‘di nicchia’ semisperimentale, riservata cioè a pochi centri chirurgici per casi ben selezionati. Ricordiamo l’epicheratoplastica, la cheratofachia e i segmenti intrastromali (Intacs® e Ferrara Ring®). La termocheratoplastica. L’alterazione delle fibre collagene in seguito a riscaldamento a 55-60° produce un effetto d’incurvamento della superficie corneale utilizzato per correggere l’ipermetropia, l’astigmatismo ipermetropico e la presbiopia. La modalità più moderna di applicazione del calore utilizza la radiofrequenza con la tecnica denominata cheratoplastica per conduzione (CK); essa tuttavia non sembra aver risolto gli inconvenienti delle tecniche originarie (la diatermia e il laser ad olmio), in primis il rischio d’induzione di astigmatismi irregolari e la regressione del risultato che si verifica nel tempo a causa dell’inevitabile rimaneggiamento e sostituzione del collagene raggrinzito da parte dei cheratociti.

La cheratectomia. Rispetto all’originale procedura ideata da Barraquer negli anni ‘60, la cheratomileusi, in cui un lembo di tessuto veniva tagliato da un dispositivo meccanico, quindi surgelato, rimodellato mediante un tornio per le lenti a contatto e suturato sulla cornea rimasta, la precisione della tecnica è aumentata in maniera straordinaria grazie all’introduzione del laser ad eccimeri, avvenuta su ampia scala a partire dalla metà degli anni ‘90. Si tratta di una strumentazione che utilizza energia elettrica per stimolare la formazione di un dimero, ovvero una molecola gassosa altamente instabile fatta di due atomi (eccimeri è la traduzione dell’inglese EXCIMER, contrazione di EXCited dIMER, mentre laser è acronimo di Light Amplification by Stimulated Emission of Radiation). Applicato sulla cornea sotto la guida di raffinati sistemi computerizzati, il raggio laser vaporizza istantaneamente il tessuto (fotoablazione o fotocheratectomia) con precisione micrometrica rimodellando la superficie corneale anteriore, ossia appiattendo (per correggere la miopia) o incurvando (per correggere l’ipermetropia) le regioni centrali rispetto a quelle periferiche, ripristinando la sfericità fisiologica (per correggere l’astigmatismo), o ancora creando un’ottica multifocale (per correggere la presbiopia).

L’applicazione dell’energia laser può essere effettuata alla superficie della cornea oppure all’interno dello stroma, previa un’azione di taglio di un lembo di tessuto per accedervi.

-       Le procedure di superficie si distinguono per il modo di rimozione dell’epitelio, lo strato di cellule che riveste la superficie corneale. Nella tecnica originaria (la PRK, PhotoRefractiveKeratectomy), il chirurgo disepitelizza la cornea con una spatolina metallica o uno spazzolino rotante, oppure direttamente con il laser (PRK transepiteliale). Nella LASEK (LAser SubEpithelial Keratomileusis), l’epitelio viene ‘alcolizzato’, ovvero esposto all’effetto di una soluzione alcolica al 20% mantenuta a contatto per circa 20 secondi. Nell’Epi-LASIK uno strumento simile al microcheratomo trova il clivaggio e separa meccanicamente l’epitelio dagli strati sottostanti. In queste due ultime varianti tecniche, si forma un lembo di epitelio che viene salvato e riposizionato sul letto dell’ablazione alla fine dell’intervento, con lo scopo di limitare la stimolazione dolorosa, accelerare i tempi di guarigione e ridurre le complicanze tardive.

-       Nella fotocheratectomia intrastromale (la LASIK, LASer In situ Keratomileusis), l’azione del laser è fatta precedere dalla creazione di un lembo (pari a circa un terzo dello spessore corneale), che rimane attaccato al margine corneale mediante una cerniera. Questo viene sollevato, con esposizione del letto stromale profondo, che riceve il trattamento, quindi viene riposizionato nella sede originaria. Il taglio può essere eseguito con strumento meccanico automatizzato a lama oscillante, detto microcheratomo, oppure con un laser ad effetto fotomeccanico (il laser a femtosecondi), mentre un anello, connesso ad un sistema di suzione da parte di una pompa pneumatica, tiene l’occhio sotto pressione. I vantaggi della LASIK risiedono nella ridotta reazione oculare, che minimizza il fastidio post-operatorio e le complicanze connesse a una risposta cicatriziale sfavorevole, consentendo un recupero apparentemente ‘magico’

Anzi che standardizzata su un modello teorico, le strumentazioni più recenti sono inoltre in grado di effettuare i trattamenti in maniera personalizzata (‘customizzata’), offrendo la chance di correggere, oltre agli aspetti quantitativi del difetto (le diottrie), quelli qualitativi, legati alle modificazioni di forma, regolarità e profilo inevitabilmente indotte dalla stessa procedura oppure presenti in ogni singolo occhio prima della chirurgia. I vantaggi consistono in una minor incidenza di effetti collaterali (quali la percezione di aloni, riverberi, abbagliamenti alla guida notturna, oppure d’immagini fantasma o sdoppiate, con affaticamento all’applicazione al videoterminale…) e nella possibilità di ritrattare con successo situazioni cliniche complesse come gli esiti cicatriziali di precedenti chirurgie corneali complicate, siano esse a scopo rifrattivo o terapeutico (compreso i trapianti di cornea), oppure le conseguenze di eventi infettivi-traumatici.

L’ipotesi di ottenere una performance visiva straordinaria (anche superiore ai venti decimi) attraverso la correzione ideale di tutte le imperfezioni ottiche (aberrazioni) ottenuta tramite il cosiddetto link (il trasferimento elettronico al laser di informazioni provenienti da macchine particolarmente raffinate come gli aberrometri e i tomografi corneali) non ha purtroppo ricevuto conferma dall’esperienza. La visione è un sistema troppo dinamico, e troppi fattori (come quelli psicologici e neuro-sensoriali in senso lato) risultano ancora poco noti e controllabili per essere corretti da una singola procedura e mantenere le promesse della ‘supervisione‘. Tra questi, i complessi meccanismi di guarigione della cornea, resi peculiari dalla sua natura avascolare. Quando fattori esterni, traumatici, interrompono i delicati equilibri corneali, l’interruzione del mantello epiteliale genera la liberazione, a cascata, di mediatori chimici che innescano meccanismi geneticamente programmati. Le cellule epiteliali proliferano e migrano, le cellule stromali (cheratociti) più superficiali vanno incontro ad una sorta di suicidio chiamato apoptosi, i cheratociti profondi si attivano, producendo nuova sostanza intercellulare (collagene e glicosaminoglicani), le terminazioni nervose rigenerano e migrano alla superficie, ripristinando una sensibilità normale e con essa la ripresa delle funzioni riflesse di protezione della superficie oculare (lacrimazione, ammiccamento…). Preziosi alleati delle procedure ‘normali’ (nessuna PRK-LASEK-EpiLASIK darebbe buon esito senza un adeguato processo di riepitelizzazione che levighi perfettamente la neo-superficie, fornendole un comportamento ottico brillante), le modalità di guarigione si trasformano in avversari ostici e difficili da combattere quando presentano modalità anomale, impreviste o eccessive, rendendosi responsabili di serie complicanze postoperatorie. La più frequente nelle procedure di superficie si verifica intorno al terzo mese post-trattamento, quando un’eccessiva deposizione di sostanza fondamentale, neosintetizzata quindi non perfettamente trasparente, determina la velatura (haze, dall’inglese: nebulosità) e l’irregolarità della superficie, con regressione del risultato rifrattivo, calo della prestazione visiva e sintomatologia funzionale (distorsioni, diplopia, immagini fantasma, aloni, abbagliamento). Le possibilità di modulare farmacologicamente tali eventi concernono l’uso di sostanze antinfiammatorie (classicamente, steroidi, ma anche FANS come il diclofenac sodico), di sostituti lacrimali, d’implementazioni dietetiche, senza che però il rapporto rischi-benefici sia stato stabilito in maniera definitiva. Un antimitotico, la mitomicina C, diluita allo 0,02% e applicata sul letto stromale fotoablato, sembra inibire l’attivazione fibroblastica dei cheratociti, prevenendo la formazione di haze. Dati i rischi di tossicità della molecola, il suo utilizzo è per ora riservato ai casi a rischio.

Nella LASIK, siccome l’elemento guarigione incide in maniera meno marcata, la principale fonte di problematiche è intra-operatoria, legata cioè alla formazione di un lembo corneale di qualità inadeguata (flap perforati o irregolari, troppo corti o troppo ampi con perdita della cerniera, troppo sottili o troppo spessi…). In questa fase delicata entrano in gioco il buon funzionamento del microcheratomo, la qualità dalla lama, l’esperienza del chirurgo, ma anche la precisa valutazione preliminare della struttura dell’orbita, della forma della cornea, della collaborazione del paziente… Rispetto ai microcheratomi meccanici, l’introduzione del laser a femtosecondi per la creazione del lembo ha notevolmente migliorato i tassi di sicurezza e precisione, semplificando la procedura.

Come per qualsiasi tecnica chirurgica, altri eventi indesiderati fanno inevitabilmente parte del corredo tecnico della fotoablazione corneale con laser ad eccimeri. Sono le complicanze generiche, causate da infezioni, infiammazioni, errori umani per negligenza, imprudenza o imperizia, malfunzionamento della strumentazione, et cetera, la cui incidenza nei centri di eccellenza è però rarissima.

DIAGNOSTICA PRELIMINARE

La valutazione preliminare del paziente è momento essenziale, decisivo nel condizionare il successo finale della procedura. Durante la ‘visita d’idoneità alla chirurgia rifrattiva’, il chirurgo o il suo staff:

-       conoscono il paziente, approfondiscono l’analisi delle aspettative e delle motivazioni, distinguendo quelle puramente estetico-psicologiche dalle specifiche esigenze di professioni o hobby (militari di carriera, pompieri, personale di volo devono possedere ottimi requisiti di acuità visiva per lontano, mentre orafi, appassionati di numismatica o filatelia in età matura gradiscono una miopizzazione funzionale);

-       verificano lo stato di salute generale e dell’occhio con l’anamnesi e l’esame oculistico di routine, per escludere le controindicazioni assolute (malattie oculari in corso, quali le degenerazioni corneali come il cheratocono, la cataratta, il glaucoma, le uveiti, le infezioni recenti o croniche, le patologie neuro-retiniche…) e valutare con prudenza quelle relative (i disturbi della lacrimazione, le blefariti, gli stati infiammatori palpebrali, l’età minore, l’instabilità del difetto, la tendenza a guarire in maniera anomala con formazione di cicatrici cheloidi, le terapie farmacologiche note per interferire con i processi cicatriziali, come quelle ormonali, le malattie sistemiche come il diabete, le collagenopatie, i deficit immunitari, le situazioni parafisiologiche come la gravidanza o l’allattamento in corso).

-       Effettuano una serie di test specifici (vedi più avanti).

-       Individuano il tipo di chirurgia più adatto al singolo caso.

-       Forniscono una previsione realistica del risultato, presentando in maniera chiara le possibilità di ottenere il risultato desiderato, ma anche discutendo con franchezza ciò che non è possibile garantire, oltre agli eventuali rischi di complicanze ed effetti collaterali.

-       Ottengono verbalmente il consenso informato alla procedura, cui seguirà poi la firma di un atto formale che documenta la completezza di tale fase preliminare.

L’esame oculistico di routine focalizza l’attenzione su:

-       la conformazione dell’orbita, l’apertura della rima palpebrale, la capacità di collaborare del paziente;

-       gli annessi oculari, per individuare blefariti, calazi, orzaioli, alterazioni del film lacrimale, sovente responsabili di flogosi postoperatorie e ritardi della guarigione;

-       le condizioni di trasparenza del cristallino e di salute del segmento posteriore, soprattutto nelle miopie medio-elevate, statisticamente predisposte a sviluppare precocemente cataratta e lesioni degenerative della vitreo-retina. Nel caso s’identifichino situazioni in atto o di rischio accentuato, occorre dare la precedenza alle opportune misure di prevenzione e trattamento.

La misurazione obiettiva del tipo e della gradazione del difetto, ottenuta con la schiascopia, l’autorifrattometria e l’aberrometria (tecniche che studiano il percorso intraoculare di una radiazione ottica) va sottoposta al gradimento soggettivo del paziente, per misurare la rifrazione manifesta in diottrie, ovvero quella combinazione di lenti che assicura all’occhio esaminato la miglior acuità visiva corretta, espressa in decimi. Segue l’esame ortottico e della motilità oculare, per escludere squilibri muscolari o neurologici latenti, sorgenti potenziali di fastidiose diplopie postoperatorie. La valutazione completa della visione binoculare va eseguita con particolare scrupolo nelle condizioni di anisometropia (importante differenza di rifrazione tra i due occhi) dopo l’applicazione di lenti a contatto, che meglio simulano il risultato che si otterrà dopo l’intervento rifrattivo. Nei pazienti che lo richiedono per la compensazione della presbiopia, si può testare la cosiddetta monovisione, ovvero la possibilità di utilizzare l’occhio dominante per lontano e l’altro per vicino.

In tutti i candidati, in particolare nei giovani ipermetropi, in cui la componente accomodativa a carico del cristallino è particolarmente vivace, occorre ripetere le stesse misurazioni dopo aver bloccato, con l’uso di colliri, l’attività del muscolo ciliare (rifrazione in cicloplegia).

La cornea, organo bersaglio della chirurgia cherato-rifrattiva, viene indagata in profondità in tutte le sue caratteristiche esplorabili. La misurazione dello spessore corneale (pachimetria) è tuttora il parametro utilizzato universalmente come fattore di sicurezza dai chirurghi rifrattivi, che si attengono in genere alla classica ‘regola aurea’ di non effettuare trattamenti laser che lascino uno spessore centrale residuo inferiore a 400 millesimi di millimetro. Dal punto più sottile, circa 530 micron, situato poco sotto il centro pupillare, la cornea tende gradualmente ad ispessirsi verso la periferia, sino a sfiorare il millimetro vicino al punto di passaggio con la sclera (il ‘bianco’ dell’occhio). Poiché le variazioni da tale situazione media sono significative, l’effettuazione di un’unica lettura centrale con la classica metodica a ultrasuoni è sempre meno utilizzata, in favore della mappa tridimensionale, punto-per-punto, ottenuta da strumentazioni sofisticate come la tomografia ottica a scansione o a radiazione coerente e l’ecografia ad alta frequenza. La pachimetria è inoltre indispensabile parametro chirurgico nelle procedure di cheratotomia e d’impianto intrastromale, e contribuisce a riconoscere/monitorare la progressione delle patologie ectatiche corneali, come il cheratocono, uniche vere controindicazioni alla chirurgia con laser ad eccimeri.

La forma della cornea, ovvero le sue variazioni di curvatura, asimmetrie e irregolarità, sono analizzate accuratamente dai topografi corneali computerizzati, la maggior parte dei quali funziona studiando il comportamento speculare, ovvero il riflesso generato da una serie di mire luminose concentriche, della superficie corneale anteriore. La tomografia corneale (Orbscan®), con un meccanismo a doppia scansione di una fessura verticale, riesce ad elaborare le immagini provenienti dalla superficie corneale posteriore e dalla camera anteriore, procurando, oltre alle informazioni concernenti la geometria corneale, una mappa pachimetrica corneale e una mappa di profondità della camera anteriore, particolarmente utile per la valutazione dell’idoneità all’impianto di IOL fachiche. Le informazioni sono processate mediante diversi algoritmi e presentati in varie modalità, la più frequente è il codice cromatico, che assegna le tinte calde (rosse) alle regioni più curve, quelle fredde (blu) alle zone piatte della superficie corneale. La loro utilità è centrale nello screening delle malattie della cornea, anche iniziali o fruste, nella diagnosi differenziale delle deformazioni reversibili indotte dalle lenti a contatto e nel follow up dei trattamenti cherato-rifrattivi.

Nei centri di eccellenza in cui sono disponibili, la microscopia confocale fornisce la visualizzazione morfologica, in vivo e ad elevato ingrandimento, dei diversi strati corneali con le loro componenti cellulari, mentre l’ecografia ad alta frequenza li misura con precisione straordinaria. In entrambi i casi si tratta di strumentazioni costose, non ancora completamente validate, il cui uso combinato fornirà probabilmente le basi per il progredire delle conoscenze. La loro utilità attuale consiste nell’approfondimento di quadri sospetti in cui potrebbe essere consigliabile rinviare (ad esempio negli utilizzatori cronici di lenti a contatto) o rinunciare alla chirurgia (ad esempio le forme fruste di cheratocono).

La registrazione del comportamento della dinamica pupillare (pupillometria) nelle diverse condizioni di luminosità ambientale, in particolare quelle serali-notturne, si esegue con particolari strumenti ad infrarossi, meglio se binoculari. Tale comportamento ha una forte componente soggettiva, risente di molteplici fattori, non ultimi quelli emotivi, e tende in genere a mostrare diametri ampi in età giovanile, con una progressiva riduzione con il passare degli anni.

Le aberrazioni ottiche dell’occhio sono indagate con strumenti che studiano il comportamento in ingresso o uscita del fronte d’onda, una maniera alternativa di studiare fisicamente il percorso intraoculare dei raggi luminosi. L’aberrometria c’informa sugli aspetti complessivi ed esclusivamente ottici della qualità del sistema diottrico oculare e fornisce i dati per i trattamenti customizzati (link aberrometrico).

Garantite le condizioni d’idoneità clinica, la valutazione conclusiva consiste nella stesura di un bilancio tra entità diottrica del difetto, spessore corneale e diametro pupillare. Per evitare gli effetti collaterali in visione notturna, l’ampiezza effettiva dell’ablazione laser dovrebbe corrispondere al diametro massimo raggiunto dalla pupilla in condizioni di bassa luminosità ambientale. Questo tuttavia significa aumentare esponenzialmente la quantità di tessuto rimosso, sino ad uscire dai margini di sicurezza descritti nel paragrafo ‘pachimetria’. Anche i trattamenti customizzati, in genere, richiedono il sacrificio di maggiori quantità di tessuto. Per parametri oculari medi (spessore corneale centrale pari a 530 micron, diametro pupillare notturno uguale a 6,5 millimetri, curvatura e morfologia corneale ‘normale’) e con i laser attualmente in uso, tale valutazione esclude l’idoneità al trattamento agli occhi con miopie superiori a 9-10 diottrie e ipermetropie superiori a 4-5 diottrie. In tali casi, restringendo la zona ottica, la comparsa e l’entità degli effetti collaterali sono facilmente prevedibili; il paziente, avvisato, può decidere di accettarli, attendere il sopraggiungere di perfezionamenti tecnologici, oppure prendere in considerazione tecniche alternative come l’impianto di IOL fachica o l’estrazione di cristallino trasparente con impianto di IOL.

La chirurgia rifrattiva lenticolare.

Le IOL fachiche e la sostituzione del cristallino trasparente

L’inserimento di una lente intraoculare (IOL) fachica (cioè senza estrazione di cristallino, dal greco facos: lenticchia) è indicata nei casi in cui la chirurgia corneale non è praticabile con risultati soddisfacenti oppure è considerata rischiosa per la presenza di peculiarità anatomiche o di patologie corneali in atto o sospette.

Le caratteristiche della lente (diametro e potere) sono progettate e realizzate in maniera personalizzata, sulla base di precisi esami pre-operatori che misurano le dimensioni e gli spazi interni dell’occhio, oltre all’entità del difetto visivo. Essa può essere collocata in tre sedi anatomiche differenti:

1) in camera anteriore (ovvero davanti alla pupilla), nell’angolo irido-corneale;

2) in camera anteriore, “pinzata” all’iride periferica;

3) in camera posteriore (dietro alla pupilla), tra iride e cristallino.

In anestesia topica, ottenuta cioè con la sola instillazione di colliri, l’introduzione chirurgica avviene attraverso una piccola incisione autochiudente, che non necessita di punti di sutura.

I vantaggi delle IOL fachiche sono soprattutto connessi alla eccellente qualità del risultato ottico, in genere nettamente superiore a quella ottenibile con le procedure laser, estremamente preciso anche nella correzione di difetti elevati, stabile sin dalle prime ore (non dipende dalla guarigione dell’occhio) e soprattutto, potenzialmente reversibile. In caso di necessità (complicazioni, errore di scelta della lente, insoddisfazione del risultato…), la IOL può, infatti, essere rimossa ripristinando così la precedente situazione, sia clinica sia ottico-rifrattiva, contrariamente a quanto accade con le tecniche corneali.

L’inconveniente più temuto è la sua invasività, ovvero la necessità di entrare all’interno dell’occhio, rischiando di danneggiare il versante interno della cornea, l’iride e il cristallino attraverso manovre errate, infezioni, rialzi acuti della pressione intraoculare. Soltanto una lente scelta in maniera perfetta e ben inserita può garantire un rapporto armonico con le strutture intraoculari nel lungo termine.

I rischi del lungo periodo, infatti, non sono ancora stati stabiliti con precisione e si differenziano in base alla diversa sede di fissazione. Per le IOL da camera anteriore, i timori che la lente comporti un danno irreversibile al versante interno della cornea (scompenso endoteliale) e all’iride (atrofia con deformazione ovale della pupilla) non hanno trovato riscontri unanimi nella lunga sperimentazione clinica di questi anni. Per prudenza occorre quindi sottoporsi regolarmente a controlli periodici (almeno una volta l’anno). Qualora si evidenzi una tendenza progressiva all’ovalizzazione pupillare e/o la conta delle cellule endoteliali riveli una perdita progressiva, occorre reintervenire tempestivamente rimuovendo la IOL fachica o sostituendola con una più idonea, magari collocata dietro la pupilla.

Negli occhi impiantati con IOL da camera posteriore sono stati descritti casi di opacità del cristallino (cataratta). Ottimizzando la scelta della corretta dimensione della IOL, il rischio scende a percentuali minime, inferiori all’1%. Inoltre la progressione dell’opacizzazione e quindi il suo significato clinico possono essere bloccati dalla tempestiva rimozione/sostituzione della lente. Ancora una volta, si pone l’accento sull’importanza del monitoraggio clinico, ovvero della necessità di sottoporsi a controlli regolari e periodici per consentire la diagnosi precoce.

Infine, è opportuno ricordare come:

- nei soggetti miopi elevati, l’incidenza naturale della cataratta è molto più alta e precoce rispetto alla popolazione normale;

- negli ipermetropi elevati, la rimozione del cristallino amplia gli spazi interni normalmente angusti di occhi predisposti a fenomeni di aumento della pressione intraoculare (glaucoma);

- la sostituzione chirurgica del cristallino (facoemulsificazione con impianto di IOL) è una tecnica sicura e semplice, praticata di routine, che nella stragrande maggioranza dei casi risolve brillantemente il problema, correggendo con precisione il difetto visivo.

In taluni casi, pertanto, il chirurgo rifrattivo può valutare di ricorrere anche alla sostituzione di cristallino trasparente (CLE, Clear Lens Extraction). Le indicazioni alla CLE sono in genere gli ipermetropi elevati oltre i 50 anni; essi hanno perduto definitivamente la capacità accomodativa del cristallino per ragioni anagrafiche, i loro spazi intraoculari non sono sufficientemente accoglienti per una IOL fachica e si giovano della rimozione di un organo ingombrante come il cristallino, sostituito da una IOL assai più sottile, che può essere dotata di caratteristiche multifocali o pseudoaccomodative; infine non temono su base statistica le complicanze vitreo-retiniche descritte nei miopi elevati.

La correzione della presbiopia

Una soluzione chirurgica capace di risolvere in ogni caso, senza effetti collaterali e per sempre, il problema della presbiopia al momento esiste solo in teoria, data la complessità anatomo-funzionale del sistema muscolo ciliare-zonule-cristallino e la natura progressiva del fenomeno. In mancanza di un rimedio ideale, sono disponibili diverse tecniche, strategie e scuole di pensiero, ognuna delle quali presenta caratteristiche vantaggiose ma anche punti deboli. Per tale ragione, la parola chiave è ritagliare su misura la soluzione, ovvero valutare con estrema attenzione in sede preliminare i modi diversi di vivere questa limitazione, che dipendono dallo stile di vita e dal modo di rapportarsi alle fonti d’informazione di ogni singolo paziente.

Il panorama di metodiche disponibili si articola in tre diverse filosofie correttive. La più antica si chiama monovisione e consiste nel dividere i compiti tra i due occhi, assegnando a quello dominante la visione per lontano, all’altro quella per vicino. Siccome induce uno squilibrio della visione binoculare, tale soluzione comporta svantaggi in quelle occupazioni che richiedono la collaborazione ottimale dei due occhi. Un secondo approccio ricerca la visione multifocale, realizzabile sulla cornea con il laser ad eccimeri o la CK, oppure mediante l’inserimento all’interno dell’occhio di una lente multifocale, con o senza estrazione di cristallino. Come la monovisione, anche il principio ottico della multifocalità presenta effetti indesiderati che richiedono un adattamento neuro-sensoriale e rendono indispensabili i test di idoneità. La terza modalità correttiva mira a ripristinare le risorse naturali dell’occhio, per il recupero di una visione simile a quella dell’occhio giovane. Ne rappresenta un esempio la tecnica di espansione sclerale che si può effettuare con il laser oppure mediante l’inserimento di segmenti di materiale inerte biocompatibile nella sclera. L’obiettivo è di rimettere in tensione le zonule, i “tendini” che comandano il cristallino e ne risvegliano la funzione.

Un protocollo accurato parte dalla raccolta di informazioni e di misure funzionali e definisce il profilo del paziente, assegnando la procedura per lui ritenuta ottimale. Quindi la simulazione del risultato ottenuta con speciali lenti a contatto propongono la fattibilità dell’intervento (”lei vedrà così, le piace?”, oppure “quale preferisce di tali situazioni?”). L’efficacia di tali test è straordinaria e consente di scegliere la soluzione migliore per il paziente nel 100% dei casi (compreso, se necessario, il consiglio di astenersi dalla chirurgia aspettando nuove soluzioni).

La correzione della presbiopia rappresenta l’ultima frontiera della chirurgia rifrattiva, ad un passo dall’eterna giovinezza funzionale. Il resto, è storia ancora da scrivere.

Quaderni difetti visivi, Trapianto corneale

Il sistema idraulico dell’occhio è strutturato in maniera da consentire un percorso all’umor acqueo, il ’sangue’ trasparente che nutre l’iride, la cornea e il cristallino e si porta via i prodotti di scarto, bilanciando le differenze di pressione tra secrezione e deflusso. Prodotto dietro l’iride per filtrazione del sangue da parte dei corpi ciliari, l’umor acqueo circola e si scarica in corrispondenza dell’angolo della camera anteriore (angolo irido-corneale), attraverso un sistema di drenaggio a rete, detto trabecolato, che lo convoglia all’esterno dell’occhio attraverso un canale, detto di Schlemm, e quindi nel torrente venoso (Figura 1).

Figura 1. Il percorso fisiologico dell’umore acqueo (frecce bianche) all’interno delle camere oculari. Prodotto dai corpi ciliari, l’acqueo si dirige verso la camera anteriore, passando attraverso il foro pupillare, quindi viene filtrato dalle maglie del trabecolato e raggiunge la circolazione venosa extraoculare

Il brusco stop a tale percorso rappresenta il glaucoma acuto, esito finale di un gruppo di malattie, in cui anomalie di conformazione costituzionale delle strutture del segmento anteriore oppure forze provenienti dal segmento posteriore provocano la chiusura improvvisa degli spazi destinati al deflusso dell’umore acqueo da parte dell’iride periferica che si addossa alla cornea. I più comuni fattori causali sono:

- il blocco pupillare: in corrispondenza delle aree di contatto tra iride e cristallino, per peculiarità anatomiche o per la presenza di aderenze, la resistenza alla circolazione dell’acqueo dalla camera posteriore a quella anteriore aumenta. La differenza di pressione provoca una spinta in avanti con bombatura dell’iride periferica, che chiude l’angolo (Figura 2a);

- la “sindrome dell’iride a plateau“: un corpo ciliare particolarmente grosso o posizionato troppo in avanti spinge la base di un iride lassa e corta, inserita in maniera anomala, andando a occludere l’angolo irido-corneale. La camera anteriore è profonda e la superficie iridea piatta e per niente bombeè, dato che non c’è blocco pupillare (Figura 2b);

Figura 2. Glaucoma acuto da blocco pupillare (a); quadri ecografici ad alta frequenza di iride ‘a plateau’ (b) e glaucoma facomorfico da cataratta ipermatura (c)

- forze generate a livello del cristallino, in casi di cataratte ipermature o sublussate (glaucoma facomorfico) oppure dall’inversione del senso della circolazione dell’acqueo, che si dirige verso il vitreo (glaucoma maligno), da cisti, neoformazioni, gas o olio di silicone intraoculari possono sostenere varianti più rare di glaucoma acuto. La diagnosi differenziale tra i diversi meccanismi è essenziale per fornire il trattamento più appropriato e l’ecografia ad alta frequenza (Figura 2) rappresenta al riguardo l’esame elettivo.

L’attacco di glaucoma acuto è una vera emergenza clinica, potenzialmente in grado di accecare l’occhio interessato nel volgere di poche ore, se non si interviene in maniera adeguata e tempestiva. Il paziente solitamente accusa malessere importante, con nausea  e spesso vomito, dolore intenso all’occhio e alle zone del viso innervate dal nervo trigemino, l’acuità visiva si riduce bruscamente mentre compare la percezione di aloni e dei colori dell’arcobaleno intorno le sorgenti luminose.

L’esame obiettivo rileva i segni distintivi: la pressione intraoculare è elevata (talora sino a 60-70 mm Hg), l’angolo irido-corneale è chiuso, completamente coperto dall’apposizione dell’iride (Figura 2a), la camera anteriore è bassa, la cornea è opaca (edematosa), la congiuntiva è arrossata, con un anello di iperemia attorno alla parte colorata dell’occhio.

TERAPIA. Il primo obiettivo è abbassare la pressione intraoculare. Ciò può essere ottenuto instillando colliri ipotonizzanti e somministrando diuretici per bocca o endovena. In caso di blocco pupillare, si ricorre a gocce che stringono la pupilla, anche per favorire la successiva azione di iridotomia con lo Yag-Laser, ossia la creazione di un “buco” nella porzione periferica dell’iride per cortocircuitare il naturale percorso dell’umor acqueo e mantenere l’angolo irido-corneale pervio (Figura 3).  Assai più raramente la perforazione della periferia iridea viene effettuata con apposite pinze e forbicine (iridectomia chirurgica).

Figura 3. Iridotomia YAG laser. Il trattamento si esegue in pochi minuti previa instillazione di colliri che stringono la pupilla (miotici) e anestetici e l’applicazione di una lente a contatto.

Data l’assenza o quasi, di rischi ed effetti collaterali significativi, è consuetudine effettuare tale trattamento a scopo preventivo nell’altro occhio, o comunque negli occhi in cui si rinvengano situazioni di predisposizione. Al riguardo, i classici test di provocazione, come ad esempio l’osservazione dell’angolo in condizioni di buio ambientale o dopo dilatazione farmacologica della pupilla, sono stati sostituiti dalle misurazioni ecografiche dei parametri anatomici analizzati con particolari software. Taluni autori preferiscono sbloccare la pupilla con un midriatico che dilata la pupilla e quindi effettuare un trattamento laser di pupilloplastica (Figura 4).

Figura 4. Collocazione degli spot nella pupilloplastica periferica (a) e centrale (b)

Altri ancora ritengono che l’estrazione chirurgica del cristallino, anche se trasparente, risolva per sempre la condizione anatomica predisponente (Figura 5), e quindi sia il trattamento di elezione.

Figura 5. L’occludibilità dell’angolo a pupilla dilatata rappresenta il criterio di valutazione per eseguire o meno un’iridotomia laser preventiva. L’immagine ecografica (a.) evidenzia un angolo irido-corneale stretto ma non chiuso; il disegno (b) mostra la possibilità che un’iride dilatata chiuda un angolo aperto in condizioni normali (tratteggiate)

Quaderni glaucoma, glaucoma acuto, YAG-laser

Il CHERATOCONO

Il cheratocono (KC, etimologicamente: cornea conica) è una malattia degenerativa della cornea, legata a una debolezza strutturale di origine tuttora oscura. L’associazione più evidente è con il fattore genetico (nel 10% dei casi la componente eredo-familiare è evidente), mentre gli altri fattori di rischio sono dati da malattie oculari (pregresse ferite bulbari, la retinite pigmentosa, la retinopatia del prematuro, le cheratocongiuntiviti primaverili), condizioni sistemiche come la sindrome di Down, le malattie del collagene, la malattia atopica (febbre da fieno, eczema, allergie alimentari), lo strofinamento continuo dell’occhio e l’uso di lenti a contatto rigide. In qualche modo tali fattori sarebbero responsabili di anomalie di crescita e metabolismo delle cellule corneali, i cheratociti, incapaci di organizzare un tessuto dotato di normale resistenza elastica e biomeccanica. Il cheratocono (KC) è caratterizzato da un processo di sfiancamento e assottigliamento progressivo del tessuto corneale, definito ectasia, che cede sotto l’azione di tre forze (la pressione intraoculare, il peso e la dinamica palpebrale, la forza di gravità). Ne consegue una deformazione più o meno asimmetrica della superficie ottica corneale (in genere un astigmatismo miopico irregolare) che riduce progressivamente la capacità visiva (Figura 1).

Figura 1. Come il seno di una donna anziana, la struttura portante della cornea cede verso il basso. La forma da rotondeggiante diventa conoide

Il KC insorge di solito in età adolescenziale (tra i 14 e i 20 anni). Tipicamente, si manifesta in maniera asimmetrica, interessando prima un occhio e dopo qualche anno, il secondo (le forme unilaterali sono rarissime), evolvendo in maniera estremamente variabile e imprevedibile sino a rallentare, talora arrestarsi dopo i 55 anni. La sua frequenza è tutt’altro che rara (1 caso su 2.000, con una moderata prevalenza maschile di 2:1), considerato che molti pazienti non sanno di avere la malattia, pensando invece di essere portatori di un semplice difetto visivo, in genere l’astigmatismo o la miopia.

Gli ESAMI da effettuare

I disturbi visivi del paziente con KC dipendono dalla forma irregolare della superficie corneale, la quale si studia mediante due esami classici, indispensabili per poter attribuire uno stadio evolutivo (si usa in genere la classificazione in 4 stadi di Amsler), monitorare la progressione della malattia, fornire le informazioni per l’applicazione di una lente a contatto su misura, porre l’indicazione corretta per una chirurgia corneale. Si tratta della topografia (un computer elabora le immagini riflesse da una serie di anelli luminosi concentrici proiettati sulla cornea, fornendo una mappa a colori che rappresenta un codice di rapida interpretazione delle variazioni di curvatura e pendenza della superficie anteriore della cornea) (Figura 2) e della pachimetria corneale (misurazione dello spessore centrale con una sonda a ultrasuoni).

Figura 2. La topografia computerizzata studia le immagini riflesse dalla cornea quando le si antepone una serie di anelli luminosi concentrici (a). L’elaborazione dei dati consente la visualizzazione di una mappa (b, la parte in rosso corrisponde alla regione sfiancata) e di una simulazione della qualità della visione consentita da tale cornea (c).

Nel nostro centro sono disponibili le modalità più sofisticate di diagnosi, con la tomografia corneale con lampada rotante di Scheimpflug (un esame della cornea in tre dimensioni, che comprende i dati relativi alla superficie posteriore della cornea e i suoi spessori punto per punto), l’aberrometria (lo studio delle aberrazioni ottiche provocate dalle distorsioni della superficie corneale), la microscopia confocale (la verifica approfondita, una sorta di esame istologico in vivo delle lesioni tipiche del KC) e l’ecografia ad alta frequenza (lo studio del comportamento compensatorio dell’epitelio, fondamentale per la diagnosi precoce e delle forme ‘fruste’ del KC) (Figura 3). In Italia, quest’ultima strumentazione è reperibile in maniera esclusiva nei centri Quattroelle

Figura 3. Immagini della cornea e del segmento anteriore ottenute l’ecografia ad alta frequenza (a) e con la Scheimpflug camera (b)

Nelle sue fasi iniziali, il difetto visivo generato dal KC può essere corretto con occhiali o lenti a contatto morbide convenzionali. In questi casi, la miglior qualità della visione è ottenibile con le lenti fotoniche I-zon (www.Ophthonix.com), di recente introduzione, che il nostro centro ha sperimentato in anteprima europea. L’innovazione tecnologica alla base del principio costruttivo di tali lenti, per ora disponibili soltanto su occhiale, è un particolare misuratore delle aberrazioni ottiche (aberrometro) (Figura 4a), simile a quelli già utilizzati nei trattamenti personalizzati di chirurgia rifrattiva. Un sistema di sensori altamente tecnologizzato indaga la radiazione ottica che entra ed esce dall’occhio e guida l’oculista a predisporre una ricettazione che compensa le aberrazioni in maniera speculare. Rispetto agli occhiali convenzionali, ciò aiuta a limitare i disturbi della qualità della visione (tipici alla guida notturna degli autoveicoli, Figura 4b), quali riverberi, aloni, abbagliamento, immagini fantasma, visione sdoppiata o deformata…. Dal punto di vista estetico, la soluzione è ottimale: materiali ad alto indice assicurano profili sottili e pesi-piuma.

Il principale inconveniente, sensibilizzato dal costo elevato (circa 800 Euro a paio di lenti) e dai lunghi tempi di attesa (un mese per la realizzazione e il montaggio effettuati direttamente negli Stati Uniti dalla casa produttrice), è rappresentato dalla necessità di garantire l’esecuzione tecnica ineccepibile. Un errore millesimale può pregiudicarne completamente il funzionamento ottico.

Figura 4. Aberrometro I-Zone Photonix e simulazione della qualità della visione notturna prima e dopo la correzione con le lenti fotoniche

Man mano che la deformazione della superficie progredisce, l’astigmatismo irregolare può essere compensato soltanto ricorrendo a lenti a contatto gas-permeabili, oppure a lenti disegnate su misura. Come un reggiseno Wonderbra, le lenti semi-rigide tradizionali regolarizzano la forma della cornea schiacciando l’apice del cono, consentendo da un lato un ottimo recupero funzionale (anche i 10/10), insieme a importanti svantaggi quali la cattiva tollerabilità e il timore che la sofferenza cronica legata alla ripetuta microabrasione favorisca la perdita della trasparenza corneale in corrispondenza dell’apice del cono. Per questa ragione si preferisce ricorrere a lenti speciali realizzate ad hoc (morbide spessorate ‘a calco’, disegnate su base topografica, asferiche, gemellate, piggy-back, ibride o composite, sclerali) (Figura 5) le quali tuttavia consentono di applicare con successo meno di un paziente su due con inconvenienti legati agli oneri economici, data l’esigenza di sottoporsi a visite frequenti e ad altrettanto frequenti modifiche con sostituzione delle lenti.

Figura 5. Lenti a contatto speciali per cheratocono

La Chirurgia

Più o meno nella metà dei casi, l’intolleranza alla soluzione contattologica e la necessità professionale o personale di una elevata qualità della visione consiglia caldamente il ricorso alle tecniche chirurgiche. Il classico trapianto di cornea a tutto spessore, o cheratoplastica perforante (PKP) è la soluzione più antica e tuttora praticata al mondo (secondo i dati disponibili in letteratura, il 10-20% degli occhi affetti da KC vi ricorre entro 10 anni dalla diagnosi). Il suo principio radicale (sostituisce i 7-8 millimetri centrali di cornea malata, trapanati, con un lembo ottenuto da donatore cadavere, innestato e suturato) è potenzialmente in grado di ripristinare una funzione (e una vita) presso che normali; espone tuttavia a rischi importanti, per quanto rari, di complicazioni gravi (infezioni, infiammazioni, rigetto, glaucoma, cataratta, astigmatismi elevati…) che il dr. Lovisolo, insieme ad altri autorevoli esperti, ritiene giustificato accettare soltanto quando la cornea ha perso trasparenza o ha raggiunto un grado estremo di deformazione-assottigliamento, quindi negli stadi evolutivi più avanzati della malattia.

Nei casi in cui la cornea centrale si mantiene trasparente, sono state proposte diverse tecniche, ognuna con pregi e difetti, e soprattutto risultati controversi:

• Le tecniche di chirurgia corneale non perforante (lamellari) salvaguardano gli strati interni, riducendo il rischio di rigetto da parte del sistema immunitario. L’epicheratofachia, la vecchia tecnica della ‘lente a contatto vivente’, è ormai quasi abbandonata, anche se ogni tanto viene rispolverata. Aggiunge direttamente tessuto umano fresco o animale liofilizzato, che viene suturato e quindi incorporato alla superficie corneale. La cheratoplastica lamellare anteriore rimuove quantità più o meno rilevanti di tessuto originario (in genere si tende ad andare il più profondo possibile) sostituendole con lembi di tessuto variamente lavorati (con il laser ad eccimeri, ad esempio). E’ oggi in auge, per l’introduzione di novità tecniche e tecnologiche come il laser a femtosecondi. Si tratta tuttavia di una tecnica indaginosa, difficile da eseguire e da apprendere, che nonostante un’esecuzione tecnicamente perfetta, non sempre consente di raggiungere risultati brillanti a causa di imperfezioni ottiche (astigmatismo, irregolarità dell’interfaccia tra le due porzioni di tessuto). Se l’aspettativa è ragionevole, ovvero l’ottenimento di un visus discreto, le applicazioni sono interessanti. Dipende molto da quanta vista si necessita, o desidera.
• L’incisione con bisturi di diamante (cheratotomia radiale) e la fotoablazione della cornea mediante laser ad eccimeri, condotte in maniera asimmetrica rispetto al loro utilizzo per la correzione dei difetti visivi sono tecniche che il dr. Lovisolo pratica soltanto in casi eccezionali (ad esempio quando lo scopo della chirurgia è di prender tempo, migliorando la qualità della visione in attesa di un trapianto di cornea, oppure in rari casi in cui il cheratocono è dimostratamente stabile, ovvero dopo i 50 anni). La ragione è che i risultati di tali tecniche possono venire giudicati ‘buoni’ soltanto nel breve termine. Nel medio e lungo periodo la cornea malata, ulteriormente indebolita dall’incisione o dalla rimozione laser di tessuto, è invariabilmente destinata a riprendere il suo processo di ectasia, verosimilmente aggravato dall’azione chirurgica. In questo caso è a tutti nota la maggior difficoltà di effettuare un trapianto in un occhio già sottoposto a cheratotomia radiale. Molto propagandate su siti Internet e su media non specializzati, con eufemismi autocelebrativi di ‘unicità‘ o ‘rivoluzionarietà‘, tali tecniche sono completamente trascurate, in quanto ritenute non etiche, nelle sedi istituzionali, ovvero nei contesti di confronto internazionale dedicati (congressi e letteratura). Il dr. Lovisolo sconsiglia di rivolgersi alle strutture che ‘reclamizzano’ tali tecniche.

• L’impianto di segmenti intrastromali (noti con il nome commerciale di anelli intracorneali INTACS o FERRARA RING), originariamente progettati negli anni ‘80 per la correzione reversibile della miopia lieve, sono un’opzione semplice, economica, poco rischiosa, ben aggiustabile e potenzialmente reversibile (Figura 6). Si tratta di impiantare manualmente o con l’uso di un laser (a femtosecondi) uno o due segmenti semianulari in materiale plastico trasparente (invisibili a occhio nudo) e altamente biocompatibile, lo stesso utilizzato con sicurezza, da oltre 40 anni, nell’impianto di lenti intraoculari in pazienti operati di cataratta. Scopo primario dell’intervento è ripristinare una forma più fisiologica, riducendone al massimo la deformazione e l’irregolarità delle porzioni centrali della cornea, quelle corrispondenti alla pupilla e di stabilizzare il più possibile il quadro evolutivo attraverso un’azione di sostegno meccanico. Di solito l’intervento consente un miglioramento sia della visione a occhio nudo che di quella corretta con occhiale o lente a contatto. L’obiettivo di fare completamente a meno di occhiali o lenti a contatto è quasi sempre troppo ambizioso. Nella nostra esperienza, circa un paziente su dieci, operato con i segmenti intrastromali, fa completamente a meno di altri ausili correttivi. Si tratta quasi sempre di pazienti operati nelle fasi iniziali della patologia. La scelta del numero, del tipo e delle dimensioni dei segmenti è la fase cruciale per il buon esito della chirurgia. Purtroppo non esistono nomogrammi standardizzati capaci di una prevedibilità accettabile e la qualità del risultato si correla direttamente con l’esperienza del chirurgo. Per tale motivo l’accettazione della tecnica risulta tuttora controversa; molti autorevoli chirurghi l’hanno approcciata in maniera superficiale, ottenendo risultati scadenti o poco ripetibili. Tra i chirurghi che non hanno conflitti di interesse commerciale, il dr. Lovisolo possiede la maggior esperienza al mondo per numero di occhi operati e datazione della casistica, relativa a entrambe le tecnologie disponibili (per gli addetti ai lavori o per i pazienti che volessero approfondire l’argomento, si veda la monografia ‘Intrastromal Corneal Ring Segments’ che il dr. Lovisolo ha pubblicato nel 2001, Fabiano editore www.Fabianoeditore.it). Egli effettua sempre la scelta in maniera personalizzata con un suo personale software, tenendo conto dei seguenti parametri: tipo e stadio del cheratocono, spessore corneale, ecografia ad alta frequenza dell’epitelio e della superficie corneale posteriore, aberrometria, diametro pupillare dinamico, refrazione, età. I vantaggi della reversibilità vanno sottolineati. Infatti, qualora dovessero presentarsi complicazioni, anche gravi come le infezioni o non si dovesse ottenere il risultato atteso, è possibile rimuovere i segmenti, reimpiantarli, sostituirli con altri di differente prescrizione, ricorrere a procedure alternative.

• Negli ultimi dieci anni è stato sviluppato in Germania e applicato in Europa su alcune centinaia di casi di cheratocono progressivo, un metodo di “rinforzo” dell’impalcatura proteica della cornea (le lamelle di collagene), definito C3-R (Corneal Collagen Cross-linking with Riboflavin). Il Cross-linking è una tecnica mutuata dalla scienza dei polimeri plastici, dove è da tempo utilizzata al fine di aumentare la robustezza meccanica di materiali sintetici con varie metodiche chimico-fisiche (ad esempio la vulcanizzazione della gomma, per ottenere pneumatici duri e durevoli). Altre branche della medicina (ad esempio l’odontoiatria, per indurire l’amalgama delle otturazioni e la cardiochirurgia) la utilizzano con successo. La sua applicazione sulla cornea dei pazienti affetti da cheratocono ha mostrato di rinforzare la struttura proteica centrale, aumentando i collegamenti incrociati (cross-links) tra le molecole di tropocollagene, gli “agganci” naturali, una sorta di ponti all’interno delle molecole proteiche che costituiscono l’impalcatura connettivale della cornea e che risultano deboli o assenti nel cheratocono. Il C3-R ha l’obiettivo di rallentare, possibilmente fermare la progressione peggiorativa del cheratocono, trasformando una malattia evolutiva in un difetto visivo, da correggere lenti personalizzate su montatura (vedi in seguito gli occhiali I-Zone) o a contatto. Il trattamento non fa regredire il cheratocono e in genere non migliora la vista, ma intende stabilizzarla. In un piccolo numero di casi, il C3-R ha ridotto l’astigmatismo migliorando la regolarità della superficie corneale e dunque la visione di 1-2 decimi. Tuttavia, sono ancora pochi i pazienti trattati; inoltre non è semplice discriminare tra evoluzione naturale (assai variabile e imprevedibile da caso a caso) e andamento influenzato dal trattamento. Il C3-R prevede l’instillazione di vitamina B2 (riboflavina) in collirio e l’irradiazione della cornea a basso dosaggio con raggi ultravioletti di tipo A (Figura 7).

Figura 7. Irradiazione controllata della cornea con raggi ultravioletti A dopo instillzaione di riboflavina: è il Cross Linking corneale

Il miglior candidato è il cheratocono ingravescente in fase iniziale, in genere ragazzi giovani con dimostrato peggioramento ottico-topografico. Dagli studi sinora disponibili non risultano complicanze significative e l’esperienza mondiale, in crescita, mostra un ottimismo concorde. La durata dell’effetto di consolidamento non è ancora chiara per cui è impossibile prevedere la possibilità-opportunità di ulteriori trattamenti. Il trattamento C3-R può infine essere abbinato all’impianto di anelli intrastromali, all’uso di lenti a contatto che rimodellano la cornea (Moulding), alla successiva applicazione di tecniche di fotoablazione con laser ad eccimeri customizzate su base topografica e di impianto di lenti intraoculari customizzate. Anche in questi casi il dr. Lovisolo partecipa all’avanguardia mondiale delle conoscenze.

Quaderni cheratocono, Occhiali Fotonici Aberrometrici, segmenti intrastromali

Il cristallino è una lente oculare interna molto dinamica, deputata alla variazione automatica, nel soggetto giovane, della messa a fuoco degli oggetti da lontano a vicino. Tale autofocus biologico va inevitabilmente incontro, nel corso degli anni, a una perdita di elasticità che ne pregiudica progressivamente il funzionamento, provocando la presbiopia (dal greco ‘occhio vecchio’), ovvero la necessità di usare gli occhiali per la lettura da vicino. La perdita di trasparenza, più o meno pronunciata, del cristallino, si chiama cataratta (Figura 1).

Figura 1. Segmento anteriore oculare con cristallino trasparente dietro il diaframma irideo. Schema (a) e immagine istologica da sezione trasversale di occhio di cadavere (b)

Come la presbiopia, che secondo molti ne rappresenta l’anticamera, la cataratta è un fenomeno universale e democratico. Non fa distinzione di razza, sesso o ceto sociale, dato che la sua origine è quasi sempre senile (su base statistica, interessa più dell’80% delle persone che hanno superato i 60 anni, sebbene fattori ereditari, patologie congenite o sistemiche che richiedono l’uso cronico di farmaci possano favorirne lo sviluppo anche in età giovanile). Per quanto le cause, sicuramente molteplici, non siano completamente note, si ritiene che la costante interazione tra fattori ambientali (in primis l’esposizione prolungata alla luce solare, per l’azione fototossica della componente ultravioletta che libera radicali liberi) e fattori degenerativi su base genetica (suicidi programmati degli elementi cellulari proliferativi, in analogia con quanto accade nella genesi dei capelli bianchi) sia responsabile della maggior parte delle situazioni cliniche. In quest’unica direzione (la protezione dall’ultravioletto) può essere quindi indirizzata la prevenzione, mediante occhiali o dispositivi che riducano l’esposizione ambientale o professionale dei soggetti a rischio. Cause classiche addizionali sono rappresentate dalle patologie oculari come le uveiti, la miopia degenerativa, la retinite pigmentosa, il glaucoma (cataratta complicata), da quelle sistemiche come il diabete, le malattie del collagene, l’artrite reumatoide (cataratta sintomatica), dai traumi (anche a distanza di anni), dalla chirurgia intraoculare (impianto di IOL fachica, chirurgia antiglaucomatosa e vitreo-retinica), l’esposizione ambientale a sostanze tossiche e l’uso cronico di farmaci cortisonici (cataratta iatrogena). In sostanza, però la cataratta sembra inevitabile per tutte le persone che hanno la fortuna di invecchiare. Per fortuna, la funzione del cristallino è vicariabile con una protesi sintetica (il cristallino artificiale o lente intraoculare-IOL), il cui perfezionamento tecnico consente recuperi visivi straordinari anche in età non più verdi. Inoltre la chirurgia è in genere semplice e sicura. Su con la vita!

I Sintomi.

Quasi sempre bilaterale, anche se raramente simmetrica e contemporanea, la cataratta si manifesta con la progressiva riduzione della qualità dell’immagine percepita, secondaria ai fenomeni di diffusione e diffrazione provocati dalle opacità intraoculari. Annebbiamento visivo (Figura 2), abbagliamento, percezione di aloni attorno alle sorgenti luminose, sdoppiamento dell’immagine, perdita del contrasto, variazione del potere correttivo dell’occhiale, per lo più nel senso della miopizzazione, sono i sintomi comunemente riferiti, insieme ai crescenti disagi a svolgere le normali occupazioni quotidiane. Dolore, lacrimazione, sensazione di sabbia, rossore oculare, se presenti, non sono dovuti direttamente alla cataratta.

Figura 2. Schema di occhio con ingiallimento del cristallino (cataratta nucleare) (a) e conseguente annebbiamento diffuso della visione (b)

La diagnosi. La classificazione classica, basata sulle regioni del cristallino primariamente opacizzate (la cataratta nucleare è l’ingiallimento del nucleo centrale, quella corticale, a spicchi, è l’opacità biancastra della corteccia, la cataratta sottocapsulare è la velatura diffusa con aspetti a goccia, a vacuolo o perla, mentre l’opacità polare, anteriore o posteriore, è uno spot bianco che interessa l’involucro, la capsula, del cristallino) ha perso molto del suo significato clinico. Infatti, nonostante una certa offerta commerciale, non esiste una terapia medica (in collirio o in pastiglie) efficace quanto meno nel rallentare lo sviluppo della cataratta correggendo le sue alterazioni metaboliche. L’unica possibilità di ripristinare la trasparenza dei diottri oculari è l’asportazione chirurgica del cristallino catarattoso e la sostituzione della sua funzione con l’impianto di una lente intraoculare (IOL), a prescindere dalla tipologia clinica.

Gli esami preliminari.

Insieme alla visita di routine (visus, pressione intraoculare, esplorazione del fondo) occorre effettuare una serie di esami, la cui qualità condiziona il risultato finale almeno quanto l’esecuzione di una buona chirurgia:

-) la retinografia e l’OCT della macula e dello strato delle fibre ottiche documentano il buono stato di salute della retina  e del nervo ottico, strutture ‘nobili’ del sistema visivo. In caso di patologie, occorre dare priorità alla cura di tali alterazioni, e poi procedere con la rimozione della cataratta;

-) la microscopia confocale studia la robustezza della cornea attraverso la conta della densità e della morfologia delle cellule endoteliali (figura 3), delicato strato interno che potrebbe risentire in maniera irreversibile del trauma chirurgico, richiedendo la necessità di un trapianto di cornea;

Figura 3. Aspetto a mosaico dell’endotelio corneale normale visualizzato in microscopia confocale

-) la biometria ottica (IOLMASTER) o a ultrasuoni (ecografia A-scan e B-scan) misura i comparti ottici oculari , le distanze focali e decide il potere diottrico della lente intraoculare (Figura 3);

a

b

Figura 4. Ecografia ad alta frequenza di un occhio con cataratta (a); schema delle varie distanze e strutture del sistema diottrico oculare (b)

-) gli esami del sangue di routine e l’elettrocardiogramma hanno lo scopo di sincerarsi che il soggetto da operare sia in buone condizioni di salute.

COME SI ASPORTA LA CATARATTA?

La tecnica utilizzata universalmente si chiama facoemulsificazione (dal greco phakòs, lenticchia, legume assai simile per forma e dimensioni al cristallino umano). In pochi minuti con una sonda ad ultrasuoni, laser o a getto d’acqua, inserita attraverso una mini-incisione che non richiede sutura (Figura 4a), il cristallino opaco viene emulsificato e aspirato. Al posto del cristallino, si inserisce una lente intraoculare (IOL) progettata su misura per ogni singolo occhio. In questo modo si coglie l’opportunità di correggere contemporaneamente i difetti visivi (miopia, ipermetropia, astigmatismo) associati alla cataratta. Anche la presbiopia può essere corretta con una IOL multifocale (Figura 4b), da poco disponibile anche nella variante torica (correttiva dell’astigmatismo), che consente la completa indipendenza dall’occhiale anche in età avanzata, ammesso che le altre componenti del sistema (retina, nervo ottico, centri visivi del cervello) funzionino adeguatamente. Oltre 10 anni fa, il dr. Lovisolo fu tra i primi a ritenere che soltanto lenti progettate in maniera personalizzata, sulla base di misurazioni degli spazi intraoculari effettuate con strumentazioni sofisticate come l’ecografia ad alta frequenza, potessero garantire “una marcia in più″, realizzando il primo software di customizzazione della IOL.  Con lenti su misura, si candidano a un risultato eccellente anche pazienti che in passato erano esclusi alla chirurgia, come gli occhi con cheratocono stabile e gli esiti di traumi o chirurgie complesse o complicate come i trapianti di cornea e la cheratotomia radiale.

Figura 5. Schema di sonda per la facoemulsificazione mentre aspira un pezzo di cristallino catarattoso (a) e una IOL multifocale di ultima generazione (b)

Nel nostro centro, da oltre 10 anni, la facoemulsificazione viene praticata senza ricovero, in anestesia topica (senza punture, ma soltanto mediante l’uso di colliri). L’intervento dura in media 7 minuti e il paziente, con l’occhio operato protetto soltanto da un occhiale da sole, torna immediatamente a casa. In pochi giorni ritornerà alle normali occupazioni quotidiane, senza limiti.

I risultati sono così buoni da indurre molti chirurghi a proporre l’estrazione del cristallino trasparente (in assenza quindi di cataratta) per la correzione dei difetti visivi in età ‘over 50′. Il dr. Lovisolo non ama togliere un cristallino trasparente, anche perché esiste la possibilità di inserire una lente intraoculare personalizzata (vedi il quaderno Le IOL Fachiche) ottenendo gli stessi risultati ma conservando il cristallino naturale.

Per quanto rare, infatti, vanno sempre valutate le complicazioni dell’intervento, come le infezioni, il distacco di retina, l’edema maculare cistoide (vedi consenso informato).

L’intervento di facoemulsificazione non rimuove il cristallino in toto, come si faceva una volta, ma ne conserva l’involucro capsulare, creando una specie di busta (il ’sacco’ capsulare) in cui viene alloggiato il cristallino artificiale. Tranne casi rarissimi, in cui un difetto del materiale plastico ne aveva provocato l’opacizzazione a distanza, la lente intraoculare è destinata a restare trasparente per sempre. Il sacco capsulare, per contro, va soggetto alle leggi dell’età, e tende ad opacizzarsi, anche se con tempi e modalità poco prevedibili. La visione torna a velarsi, compare la cosiddetta cataratta secondaria.

Il trattamento della cataratta secondaria si effettua con un raggio laser (lo YAG laser) che in circa 30 secondi, seduti nella solita poltrona di visita e senza il minimo disturbo, apre la capsula posteriore al centro, in corrispondenza dell’apertura pupillare (Figura 5), rispettandone l’integrità alla periferia, dove le parti stabilizzatrici della IOL, le anse o apte, si agganciano.

Figura 6. “Pulizia” dell’opacità capsulare posteriore mediante YAG laser (capsulotomia laser)

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