Sindrome da dispersione pigmentaria e glaucoma pigmentario
La sindrome da dispersione pigmentaria è una condizione su base genetica, tipicamente osservata nei giovani maschi miopi, di razza caucasica, in cui si verifica un rilascio eccessivo di pigmento all’interno dell’occhio da parte delle cellule dell’iride. Una conformazione anomala, più concava, provoca un contatto meccanico da sfregamento tra la porzione posteriore dell’iride e le fibre zonulari anteriori, gli ancoraggi del cristallino, con conseguente liberazione esagerata di pigmento, convogliato dal flusso dell’umor acqueo verso l’angolo irido-corneale. Si formano depositi sul versante interno della cornea (fuso di Krukenberg, figura A), a carico delle strutture dell’angolo irido-corneale, soprattutto nelle regioni inferiori (pigmentazione del trabecolato, linea di Sampaolesi, figura B), con depauperamento del pigmento e atrofia dell’iride (zone “finestra”, evidenziabili in retroilluminazione, figura C). La diagnosi è relativamente semplice attraverso i tre segni patognomonici (ossia caratterizzanti la patologia in maniera univoca ed esclusiva) descritti. L’accumulo a livello dell’angolo irido-corneale può condurre all’intasamento della struttura filtrante (il trabecolato) con conseguente aumento di pressione intraoculare associato o meno a sofferenza del nervo ottico con perdita funzionale di campo visivo (glaucoma pigmentario). Di fatto, oltre il 50% dei casi di dispersione pigmentaria si trasforma in glaucoma nel corso degli anni.
E’ quindi fondamentale eseguire regolari controlli ed esami per fare diagnosi precoce e instaurare tempestivamente un’eventuale terapia. La routine, come per ogni altra forma di glaucoma cronico, prevede la visita con misurazione della pressione intraoculare e dello spessore corneale (pachimetria), il campo visivo (perimetria) computerizzato, la visualizzazione alla lampada a fessura con lente a contatto dell’angolo irido-corneale (gonioscopia), l’ecografia ad alta frequenza (figure D, E) per valutare i rapporti tra iride e zonula, la concavità e l’inserzione iridea, l’imaging della testa del nervo ottico e dello strato retinico delle fibre nervose (RNFL) con OCT. Come per le altre forme di glaucoma, il controllo della pressione intraoculare rimane il target terapeutico. La prima fase è di solito medica, gestita cioè con farmaci ipotonizzanti, colliri e a volte compresse. Nel glaucoma pigmentario i trattamenti laser (trabeculoplastica argon o selettiva, figura F) per ampliare le maglie del trabecolato, iridotomia YAG per restituire una geometria fisiologica all’iride riducendo la frizione meccanica causa della dispersione di pigmento) ottengono in genere risultati superiori a quanto si osserva nel glaucoma cronico convenzionale. Per tale ragione possono essere proposti come prima opzione. Per la terapia chirurgica, riservata alle forme più gravi, si rinvia al quaderno “Il glaucoma“.
