Sindromi pediatriche

Per chi si occupa di scienza della visione, l’espressione “venire alla luce” è particolarmente significativa per indicare l’inizio dell’esperienza visiva. Con la prima stimolazione luminosa del neonato, assieme allo sviluppo sensoriale, parte l’evoluzione del sistema oculo-motore, destinato a consolidarsi progressivamente in maniera armonica e coordinata, sulla base di un programma determinato su base genetica. Le basi della collaborazione tra i due occhi sono innate, già presenti a livello cerebrale, ma i neuroni incaricati sono ancora immaturi. Come in tutti i sistemi cerebrali evoluti, sono stati programmati per apprendere attraverso un percorso fatto di modulazioni e interazioni graduali, destinate poi  a durare tutta la vita. Alla nascita gli occhi si aprono improvvisamente sul mondo esterno, ma gli stimoli cadono su un sistema non finito, che distingue poco più di luci e ombre (il visus è valutabile intorno a 1/50). Lo sguardo è ‘rigido’ o assente; in risposta a uno stimolo luminoso, la pupilla si contrae, anche se debolmente, la palpebra si chiude, la testa si retrae. Da una posizione assai latere nell’embrione di qualche settimana, gli occhi cominciano ad allinearsi arrivando, poco prima della nascita, a una posizione di divergenza residua, destinata a sparire nei primi mesi di vita. Il passaggio ad una posizione relativamente parallela rappresenta il primo, brusco, adattamento del sistema motorio. Sia l’insufficiente riuscita  (con posizione di riposo in divergenza che ricorda la situazione dedicata alla visione panoramica arcaica degli animali inferiori) che una modalità di convergenza eccessiva di tale “balzo” possono giocare un ruolo capitale nella genesi di determinati strabismi precoci. Se il parto si è verificato prematuramente, tra la ventesima e la trentasettesima settimana completa di gestazione (la durata normale delle gravidanze è tra le 38 e le 42 settimane), è bene escludere il rischio della retinopatia del pretermine (ROP). La presenza alla nascita di nistagmo, movimento involontario pendolare di entrambi gli occhi in varie direzioni di sguardo deve far pensare ad anomalie di sviluppo come la cataratta congenita, l’albinismo, l’ipoplasia del nervo ottico.

primi sei mesi di vita sono il periodo chiave della stabilizzazione della visione  binoculare e della programmazione visuo-motoria, dato l’impetuoso divenire delle basi anatomiche  e dei meccanismi neuro-muscolari. Le perturbazioni serie occorse in tale periodo impediranno, per sempre, le chances di collaborazione binoculare. Come per ogni funzione superiore, la visione la visione ha bisogno di un periodo di rigoroso apprendistato per strutturarsi in maniera completa. Dalla seconda alla quarta settimana compaiono i movimenti di attrazione e inseguimento di uno stimolo luminoso (saccadi epoursuite).  Dalla quarta alla dodicesima settimana compare la fissazione su un oggetto fisso presentato nel campo visivo, si va perfezionando la fusione con la coordinazione binoculare. Lo sguardo appare più elastico, il campo visivo di attenzione si amplia, compare una certa sinergia testa-occhi, l’acuità visiva è intorno a 1/20 a un mese, 3-4/10 a sei mesi. Il bulbo è fisiologicamente ipermetrope di 2-4 diottrie. La messa a fuoco (l’accomodazione, ad opera del muscolo ciliare), la risposta della pupilla e la fissazione dell’oggetto sulla retina centrale (la ‘fovea’), cominciano a funzionare intorno ai quattro mesi, epoca in cui appaiono i rudimenti della visione stereoscopica. Per aiutare a stimolare lo sviluppo della visione del lattante, si può decorare la sua stanza con colori brillanti e forme vivaci (Figura 1) di mobili, pareti, giochi e suppellettili.

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Figura 1. La stanza del poppante deve essere ricca di forme e colori stimolanti

La stimolazione corretta prevede di parlare al pupo mentre ci si muove nella stanza e di tenere una tenue luce notturna accesa sopra la culla. Mentre la prevenzione delle “morti bianche” consiglia di far dormire il neonato-lattante sulla schiena, nelle ore di veglia, sotto la supervisione dei genitore, è invece preferibile metterlo di pancia, per arricchire la sua esperienza visiva e motoria.

A 4-6 mesi bisogna effettuare la PRIMA VISITA OCULISTICA. Ovviamente non si chiederà al piccolo di distinguere lettere o numeri all’ottotipo, ma saranno eseguiti numerosi test non verbali (misura della rifrazione e dell’allineamento oculare), per nulla fastidiosi. Lui collaborerà sorridendo, fissando attentamente come in bel gioco gli stimoli che gli sottoporremo, a patto che si rispettino i suoi tempi (non quando ha fame o sonno). La precocità della diagnosi, in caso di strabismi e ambliopie, è di fondamentale importanza per il recupero funzionale. I movimenti osservati sono essenzialmente orizzontali, sotto l’influenza dei centri dell’equilibrio vestibolari, anch’essi in fase di apprendistato evolutivo e sono caratterizzati  dall’asimmetria direzionale: ciascun occhio segue lo spostamento degli oggetti dall’esterno all’interno ma non dall’interno all’esterno. Gradualmente, la simmetria del sistema visuo-motorio si perfeziona con l’esperienza binoculare in capo ai primi 6-9 mesi.

Dai sei mesi ai due anni (l’età pre-verbale), il visus raggiunge normalmente i 5-6/10 e i meccanismi neurologici più fini si completano. Cominciando a gattonare, impara velocemente a valutare le distanze e riconoscere, afferrando e gettando via gli oggetti che si presentano nel campo visivo. I suoi occhi cambiano di colore, scurendosi per l’arricchimento di pigmento dell’iride (molti occhi azzurri alla nascita virano verso il bruno-grigio scuro, ahimè). I genitori possono favorire la coordinazione occhio-mano-corpo mettendosi a gattonare insieme a lui, stimolandolo a raggiungere e riunire i giochi che predilige. Quando le basi anatomo-funzionali sono state gettate, la comparsa di una deviazione strabica, di qualsiasi origine essa sia, non controllata dalla capacità di ‘fondere’ le immagini, si traduce in una distruzione della visione binoculare tanto più importante quanto più precoce è il suo insorgere. Tuttavia, in questo periodo di vulnerabilità, l’enorme plasticità dei sistemi nervosi deputati alla visione binoculare è capace di adattamenti e ristrutturazioni più o meno anomale, con la creazione di collegamenti alternativi, simulacri della funzione normale.
Oltre i 4 anni, il bambino è già un piccolo adulto dal punto di vista strabologico. Può già vedere 10/10, anche se lo sviluppo delle ‘finezze’ visive, della sensibilità al contrasto e del campo visivo si completerà soltanto verso gli 8 anni. La sua visione binoculare non può più essere distrutta. Per contro, egli non può più compensare i disturbi sensoriali generati da un disequilibrio oculo-motorio. La visione doppia (diplopia) diventa, allora, la principale espressione dei disturbi oculo-motori, la cui origine classica può essere una malattia muscolare, una paralisi nervosa, un trauma, una convulsione febbrile ma anche lo scompenso di uno strabismo preesistente non rilevato, secondario alle sollecitazioni provenienti dalla maturazione delle ossa del viso e dalle prime stimolazioni funzionali intense.

Lo STRABISMO: le Anomalie della Visione Binoculare
Nell’essere umano, la visione binoculare si realizza attraverso la completa integrazione tra sistema sensoriale (la macchina fotografica oculare e i suoi collegamenti alle zone visive del cervello) e sistema motorio (l’insieme di muscoli capaci di contrarsi sotto il fine comando dei centri motori superiori, a loro volta in collegamento con i vari sistemi dell’equilibrio della postura durante la relazione con l’ambiente). L’occhio umano possiede sei muscoli, 4 retti e 2 obliqui, che ne regolano la direzione di sguardo nello spazio, comandati da tre nervi cranici (vedi il quaderno Le paralisi dei nervi cranici): il 3° n. c. (oculomotore comune) innerva retto mediale, retto superiore, retto inferiore e piccolo obliquo; il 4° n. c. (trocleare o patetico) innerva il grande obliquo mentre il 6° n. c. (abducente) il retto laterale (Figura 2).

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Figura 2. Innervazione dei muscoli extraoculari

Il cervello unifica informazioni visive simili provenienti da zone retiniche corrispondenti in una sola percezione visiva nella sua modalità più evoluta, l’immagine stereoscopica (fusione sensoriale). Quando i limiti della fusione sensoriale sono superati (immagini troppo diverse per colore, dimensione, nitidezza, luminosità), si realizza rivalità retinica e confusione visiva. Se siamo ancora in fase plastica, tale sensazione sgradevole viene eliminata con la soppressione dell’immagine meno valida. L’occhio ‘buono’ prevale e inibisce il ‘cattivo’. Il prezzo da pagare è la rinuncia ai benefici della visione binoculare: si creano i presupposti dell’occhio ‘pigro’ (ambliopia).

La fusione motoria è la capacità di allineare gli occhi in modo tale che la fusione sensoriale possa mantenersi. Si tratta di una funzione esclusiva della retina periferica, sollecitata dai movimenti disgiuntivi (convergenza e divergenza). Il mantenimento a fuoco dell’oggetto che si allontana o  si avvicina all’osservatore, necessita, oltre che di tali movimenti di vergenza, di una delicata sinergia con l’accomodazione, la capacità di spostare il fuoco da lontano a vicino. La fusione motoria entra sovente in gioco per compensare squilibri nascosti (le eteroforie o strabismi latenti). Quando la disparità delle immagini eccede i suoi limiti, anch’essa cede, provocando diplopia. Analogamente a quanto accade per la fusione sensoriale, il sistema in età evolutiva può compensare con la soppressione di un’immagine. L’occhio interessato resta ‘pigro’.

I sistemi di controllo visuomotorio sono deputati a gestire afferenze (input) e efferenze (output) assai complesse. I movimenti oculari volontari sono comandati dall’intenzione di migliorare la visione (ingrandire il campo visivo, portare e mantenere l’immagine dell’oggetto sulla fovea, assicurare il costante allineamento dei due occhi) per un determinato scopo e richiedono l’attenzione da parte del cervello, quelli involontari non raggiungono il livello di coscienza (riflessi inconsapevoli) e sono sollecitati da una serie di stimolazioni interne o esterne al corpo. Le più importanti sono quelle provenienti dall’organo dell’equilibrio, il vestibolo, situato nell’orecchio interno, per compensare le diverse posizioni e i movimenti di traslazione della testa.

La contrazione e il rilasciamento dei dodici muscoli oculomotori consentono agli occhi di muoversi in maniera coordinata nei tre piani principali secondo una legge di innervazione reciproca, che fa rilasciare i muscoli antagonisti, ad esempio il muscolo retto esterno di destra e il retto interno di sinistra nello sguardo a sinistra, mentre si contraggono i muscoli agonisti e sinergici, il retto interno di destra e quello esterno di sinistra (Figura 3). Un raffinato sistema di stabilizzazione (le inserzioni tendinee e le numerose pulegge fibrose costituite dal tessuto fibroso, congiuntiva e capsula di Tenone, che circondano il bulbo) partecipa attivamente ai movimenti nelle varie posizioni di sguardo.

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Figura 3. Sinergia di posizionamento degli assi visivi

Tutte le deviazioni degli assi visivi procurano disturbi motori e sensoriali. La perdita di allineamento provoca la percezione disorganizzata dello spazio che si traduce essenzialmente in due sintomi: visione doppia (diplopia) e confusione. Nel bambino piccolo, confusione e diplopia non vengono in genere percepiti (la diplopia può apparire in maniera transitoria solo se lo strabismo è più tardivo) per la comparsa di due meccanismi di difesa, la soppressione e la corrispondenza retinica anomala (CRA). Con la soppressione si verifica l’inibizione della zona di retina centrale che riceve un’immagine troppo diversa da quella che si forma nell’occhio che fissa. Tale zona funzionalmente eliminata (scotoma) è il punto di partenza dell’ambliopia, fenomeno sicuramente negativo, da combattere. La CRA (corrispondenza retinica  anomala) invece, rappresenta un adattamento positivo, nel senso che tende a creare una certa “unione binoculare” sulle basi della deviazione. I due centri retinici (le fovee) perdono  la loro localizzazione spaziale comune; la fovea dell’occhio fissatore ha come corrispondente una zona più o meno estesa dell’occhio deviato. A sua volta la fovea dell’occhio deviato acquisisce la stessa localizzazione di un’area non centrale dell’occhio fissante. Sia la soppressione che la CRA sono fenomeni binoculari, scompaiono se si occlude un occhio.

L’AMBLIOPIA
Dal greco ‘vista debole’, l’ambliopia è il mancato sviluppo, parziale o completo, delle diverse strutture nervose deputate alla visione, che si traduce in una ridotta acuità visiva, monolaterale o bilaterale, causata da deprivazione sensoriali (difetto visivo, soprattutto se asimmetrico) e/o motorie (nistagmo, strabismo), e che in determinati casi è reversibile con appropriate misure terapeutiche. Anche se spesso ci troviamo di fronte a forme miste, le forme di ambliopia organica, in cui sono individuabili patologie, malformazioni o lesioni oculari, vanno distinte da quelle funzionali, in cui l’anatomia oculare e in genere del sistema visivo appare indenne.

In età pre-verbale (quando i bambini non parlano, ovvero prima dei due anni o nei bimbi con handicap o ritardo di sviluppo) l’acutezza visiva è assai difficilmente misurabile in cifre. Possiamo soltanto interrogare i genitori e apprezzare il comportamento del bambino nelle varie condizioni ambientali. L’ambliopia bilaterale è più facile da riconoscere per l’evidenza del grave deficit funzionale o di sintomi e segni macroscopici (malformazioni, nistagmo…). E’ sicuramente più difficile riconoscere una ambliopia monolaterale, ma è fondamentale porre la diagnosi precocemente. Perché la terapia sia efficace, occorre che sia tempestiva. Cioè, prima si pone la diagnosi, meglio è. La tecnica di occludere in maniera alternata uno dei due occhi e osservare la differenza di reazione (ci si aspetta che il bimbo protesti molto di più quando gli si chiude l’occhio ‘buono’) non sempre funziona, sopra tutto nei gradi lievi di ambliopia, perché i piccoli tendono a rifiutare qualsiasi schermo davanti all’occhio. L’osservazione di una netta dominanza di un occhio rispetto all’altro con i vari test di sguardo preferenziale depone con relativa sicurezza per la presenza di un’ambliopia.

Dai 3 anni in su, quasi tutti i bambini rispondono ai test di misurazione dell’acuità visiva con figure (le ‘forchettine’ o E di Snellen, un po’ più tardi, le C di Landolt), (Figura ) sempre valutati per lontano e per vicino, in visione mono e binoculare, non tanto nel loro valore assoluto (i decimi), quanto nelle differenze relative tra un occhio e l’altro.

Dopo i test dell’acuità visiva, il BILANCIO SENSORIALE va completato con:
– lo studio obiettivo della rifrazione in condizioni normali e in cicloplegia (dopo instillazione di gocce che bloccano la pupilla), onde quantificare con precisione il difetto di refrazione e prescrivere la correzione ottica più opportuna. La schiascopia statica (Figura 4) è particolarmente indicata nei piccoli pazienti, poco inclini a sopportare esami laboriosi e prolungati;

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Figura 4. La schiascopia statica richiede l’uso di un comune oftalmoscopio diretto e delle stecche di lenti; si basa sull’osservazione del riflesso rosso pupillare che si ottiene illuminando l’occhio dalla distanza di 1 metro, senza imprimere alcun movimento allo strumento (da ciò deriva la definizione “statica”, a differenza di quanto si verifica nella metodica più classica, detta “dinamica”, in cui è necessario far compiere un movimento oscillatorio al retinoscopio, per osservare il movimento diretto o inverso dell’ombra nel forame pupillare). Il campo pupillare non appare uniformemente rosso, ma mostra una zona di maggiore luminosità ed una zona d’ombra. Negli occhi miopi di oltre 1 diottria, compare una zona d’ombra dal lato opposto al manico dell’oftalmoscopio; in quelli ipermetropi, emmetropi o miopi di meno di 1 diottria, la zona d’ombra compare dal lato del manico. Quando non compare ombra e il campo pupillare appare debolmente illuminato ci si trova nel punto neutro, corrispondente a 1 diottria di miopia. L’esame va eseguito sui 2 meridiani principali in modo da evidenziare eventuali astigmatismi. La contemporanea oftalmoscopia diretta consente l’immediata valutazione della retina, del comportamento e delle differenze di diametro pupillare, di opacità dei mezzi, di estrema importanza per la prevenzione dell’ambliopia. 

– lo studio della fissazione (l’osservazione della proiezione sulla retina di una stella) per individuare le fissazioni eccentriche, al di fuori della fovea;
– gli esami della visione binoculare:
• la ricerca dell’occhio dominante e di eventuali posizioni anomale del capo (torcicollo oculare) con l’esame sotto schermo (cover test);
• i test obbiettivi della corrispondenza retinica: vetri striati e filtro rosso;
•  test soggettivi della corrispondenza retinica (sinottoforo, vetro rosso, vetri striati, la scatola con i quattro fori colorati o test di Worth…). Taluni assai completi e graditi per il loro aspetto ludico che attrae i bambini (il leone che entra nella gabbia), tali test si servono tutti di mezzi di dissociazione oculare, che evidenziano problemi nascosti. Purtroppo si allontanano dalla condizione normale di vita del paziente, e quindi richiedono grande capacità da parte dell’esaminatore;
• l’esplorazione della visione stereoscopica con i test classici delle ali della mosca di Titmus, le figure e le matite di Lang, oppure con altri test più sofisticati, come il TNO, il Randot, il Frisby… misura la disparità retinica, che ci dà il senso del rilievo. Si esprime in secondi di arco e si ritiene che al di sotto dei 100 si possa essere quasi sicuri di una visione binoculare completa. Il riscontro pratico? Tutti gli strabismi con visione binoculare normale impongono un trattamento chirurgico tempestivo per evitare la degradazione della visione binoculare. La ‘ginnastica’ ortottica completa necessariamente il risultato chirurgico, migliorando l’ampiezza delle capacità fusionali nel periodo post-operatorio ed eliminare una soppressione. Per contro, tutti gli strabismi con visione binoculare anomala hanno una controindicazione alle cosiddette ‘terapie rieducative’ di eliminazione della soppressione mediante prismatizzazione o con sedute al sinottoforo, dato l’elevato rischio di rendere il paziente diplopico in maniera incoercibile

Il BILANCIO MOTORIO
Sul piano della motilità, s’indaga la presenza o meno di una deviazione degli assi visivi. La deviazione manifesta permanente si chiama eterotropia o tropia (esotropia o strabismo convergente, exotropia o strabismo divergente, iper o ipotropia per lo strabismo verticale, exciclo o inciclotropia per lo strabismo torsionale), in genere con l’assenza di stereoscopia (Figura 5).

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Figura 5. A: esotropia o strabismo convergente dell’occhio sinistro, B:  exotropia o strabismo divergente dell’occhio sinistro. C: ipertropia o deviazione strabica in alto dell’occhio sinistro. D: o ipotropia o deviazione strabica in basso dell’occhio sinistro

Si definisce eteroforia o foria (quindi eso, exo, iper o ipo, cicloforia) lo strabismo latente, in cui in genere la  stereopsi è presente. Gli occhi riescono a star dritti grazie alla fusione motoria, meccanismo di feedback con cui i centri cerebrali preposti controllano la costanza dell’allineamento oculare, anche quando gli occhi si muovono in direzione opposta. Ad esempio la convergenza, il movimento combinato verso la linea mediana frutto di diversi meccanismi (tonici, fusionali, accomodativi, volontari…), si caratterizza per forza e ampiezza (intorno alle 25-30 diottrie prismatiche, ulteriormente migliorabili con esercizi) e riesce a compensare gradazioni importanti di strabismo divergente. La foria può essere messa in evidenza dissociando i meccanismi della visione binoculare, ovvero interrompendo la fusione con una occlusione o l’oscuramento di un occhio. Una foria può trasformarsi in tropia se il sistema nervoso centrale è attaccato (fatica, malattia, debilitazione, invecchiamento, uso di bevande alcoliche, terapie psicotrope-ansiolitiche, sedativi…). 

La misura dell’angolo di deviazione
Nelle paralisi dei muscoli oculari e in caso di ostacoli anatomici, lo strabismo varia nelle diverse direzioni di sguardo o distanze di fissazione, e viene detto ‘incomitante’. Per contro, nello strabismo dell’infanzia, non paralitico o ‘concomitante’, l’angolo non si modifica, pur se, in realtà, la maggior parte di tali strabismi dell’infanzia presenta delle incomitanze (ad esempio le sindromi dette ‘alfabetiche’, ovvero ‘in A’ o ‘in V’, in cui l’angolo aumenta o si riduce nello sguardo in basso). Il test più semplice apprezza l’allineamento oculare grazie alla localizzazione dei riflessi corneali generati da una luce posta di fronte agli occhi e fissata dal paziente, in rapporto alla pupilla. Se il riflesso nell’occhio deviato non fissante è decentrato verso il naso, siamo di fronte a una exotropia, se verso il basso a un’ipertropia (Figura 6).

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Figura 6. L’osservazione dei riflessi pupillari rivela un’esotropia dell’occhio sinistro in a e un’exoipertropia dell’occhio destro in b

prismi, elementi ottici a facce non parallele, che possiamo schematizzare in guisa di triangoli che deviano la luce verso la base, permettono di  misurare con accuratezza la deviazione strabica. Posti davanti all’occhio, i prismi spostano l’immagine retinica verso la base, provocando un movimento di rifissazione in direzione opposta, verso l’apice. La potenza di un  prisma è espressa in diottrie prismatiche (simbolo D o DP). Un prisma di 1 DP devia la luce incidente di 1 centimetro su uno schermo posto alla distanza di 1 metro, uno spostamento di circa mezzo grado angolare (0,5°). Ad esempio un’esotropia (ET) di 30 DP di OS significa occhio sinistro deviato in convergenza di circa 15° e di circa 2 mm, neutralizzabile da un prisma di pari potenza collocato orizzontalmente e con l’apice verso il naso davanti all’occhio deviato non fissante, il sinistro. Negli strabismi con componente verticale associata a quella orizzontale, la neutralizzazione richiede due prismi, uno verticale e uno orizzontale.

Con la stecca dei prismi, anteponendo potenze prismatiche via via maggiori, sin che la fusione si rompe, si misura la capacità fusionale, l’ampiezza della deviazione che può essere spontaneamente compensata dal soggetto. Le normali capacità fusionali sono:
– in convergenza: circa 20-25 DP da lontano, 30-35 DP da vicino;
– in divergenza: circa 6-8 DP da lontano, 8-10 DP da vicino;
– in verticale: 2-3 DP sia lontano che vicino.

Questi test sono semplici, dissociano poco la visione binoculare e sono interessanti per quantificare l’angolo minimo di deviazione. Sono però poco precisi. Ad essi devono seguire i cover test (CT). Schermando velocemente un occhio e poi togliendo la copertura, il CT unilaterale osserva il movimento di ripresa della fissazione dell’altro occhio non coperto. Se l’occlusione provoca un movimento verso il naso, siamo in presenza di un’exotropia; nell’esotropia si osserva invece un movimento dal naso verso la tempia (direzione temporale). La combinazione con il prisma annulla il movimento e contemporaneamente misura la deviazione (cover test unilaterale prismatico).

Coprendo alternativamente ciascun occhio e ricercando un movimento di rifissazione all’alternanza dell’occlusore, il cover test alternato determina la deviazione totale massima, includendo foria e tropia, e la misura con l’ausilio dei prismi (cover test alternato prismatico). A differenza del test unilaterale, l’occlusore va mantenuto a lungo (parecchi secondi) per dissociare in maniera massimale le capacità di fusione binoculare. Esistono poi numerosi altri metodi di misura (sinottoforo, schermo di Hess-Lancaster e varianti, come lo schermo tangente di Harms…) che però risentono dell’adattamento sensoriale, per cui vengono utilizzati prevalentemente nelle paralisi oculo-motorie (Figura 7).

L’angolo di strabismo deve essere misurato sempre:
– sia senza correzione che con la correzione ottica completa del difetto di rifrazione, riscontrato in cicloplegia;
– sia da vicino che da lontano. Un’addizione di +3.00 diottrie sferiche (l’occhiale che usano di solito le persone presbiti a 60 anni per leggere) nella visione da vicino permette di osservare se l’esotropia da vicino è maggiore di quella da lontano o l’exotropia da lontano è maggiore di quella da vicino;
– nelle principali direzioni di sguardo (in alto, in basso, a destra, a sinistra);
– considerando come occhio fissatore quello senza prismi.

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Figura 7. Schermo di Hess-Lancaster per la quantificazione della diplopia dello strabismo incomitante (paralitico). L’esaminatore proietta una mira con una torcia a luce rossa sullo schermo, mentre il paziente indossa un occhiale con lente rossa a destra e verde a sinistra  e tiene in mano una torcia verde. In questo modo al paziente, che vede solo la luce rossa e l’occhio destro diventa fissatore, si chiede di sovrapporre la mira proiettata dalla sua torcia verde (l’occhio sinistro vede soltanto la luce verde) alla mira rossa. I tracciati normali della figura esemplificano un caso, solo teorico, di paralisi del muscolo grande obliquo di sinistra perfettamente compensata dall’inclinazione della testa verso la spalla controlaterale (destra)

Lo studio dei movimenti oculari
L’occhio sta in equilibrio tra le forze che spingono indietro il bulbo, esercitate dai muscoli retti, che hanno il punto fisso sul fondo dell’orbita e l’inserzione sul globo, e quelle che lo portano in avanti, esercitate dai muscoli obliqui, che hanno il fulcro della leva sulla parte anteriore dell’orbita. Ognuno dei quattro movimenti fondamentali del globo oculare (abduzione, adduzione, elevazione ed abbassamento) può essere determinato dall’azione di più di un muscolo (tabella 1).

Tabella 1.  Movimenti fondamentali dell’occhio

MOVIMENTO MUSCOLI RESPONSABILI
Adduzione (verso il naso) retto mediale, retto superiore, retto inferiore
Abduzione (verso l’esterno) retto laterale, obliquo superiore, obliquo inferiore
Elevazione retto superiore, obliquo inferiore
Abbassamento retto inferiore, obliquo superiore

L’integrazione centrale, da parte del cervello, delle attività motorie fa sì che i due occhi costituiscano una singola unità funzionale, una sorta di occhio ciclopico, capace di una  visione unica e tridimensionale dell’ambiente. Le necessità di mantenere stabile l’asse visivo per rintracciare, fissare e inseguire gli oggetti che entrano nel campo visivo, mantenendo un’attenta esplorazione dell’ambiente richiedono un meccanismo complesso di coordinazione che comanda i movimenti oculari integrandoli con attivazioni e inibizioni originate dagli organi dell’equilibrio, i labirinti, dalle articolazioni e dai muscoli del capo e del collo, dalla retina e dalle terminazioni sensoriali in genere.

A parte i movimenti di vergenza, in cui gli occhi si muovono in direzioni diverse, gli altri movimenti sono coniugati, ogni occhio compie un movimento della stessa ampiezza e nella stessa direzione, orizzontale, verticale o torsionale sull’asse antero-posteriore.

Le duzioni sono i movimenti dei singoli occhi (verso il naso o adduzione, verso la tempia o abduzione, verso l’alto o elevazione, verso il basso o abbassamento) osservati mentre l’altro occhio è occluso. Leversioni sono invece i movimenti oculari combinati. Il loro studio può rilevare anomalie tipo elevazione o abbassamento in adduzione, ipoelevazione, ipoabbassamento. I movimenti di torsione lungo il piano trasverso (ciclotorsioni) sono più difficili da studiare. Si usano i vetri striati di Maddox chiedendo al paziente di ruotarli nella montatura di prova sino ad avere la percezione di due linee  parallele, oppure lo schermo tangente di Harms.

Per mantenere stabile l’immagine fissata sulla retina, durante la rotazione del capo, i riflessi vestibolo-oculari provocano la rotazione oculare in direzione opposta a quella del capo (fase lenta), seguita da un brusco riallineamento (fase rapida), con un alternarsi ritmico di fasi, lente e rapide, chiamato nistagmo vestibolare. Le sue imprecisioni sono compensate dai riflessi optocinetici, simili movimenti ritmici alternati dovuti ai movimenti delle immagini visive sulla retina indotti dalle rotazioni del capo.

Quando l’oggetto fissato si muove nello spazio i movimenti lenti d’inseguimento (poursuite) sono attivati dalla corteccia cerebrale (sono quindi volontari), oltre che dal cervelletto. I movimenti saccadici osaccadi somigliano alla fase rapida del nistagmo: se l’immagine dell’oggetto fissato si  sposta rapidamente sulla fovea, gli occhi conservano la posizione che avevano per circa 200 millesimi di secondo e poi compiono un movimento rapido che riporta l’immagine del bersaglio sulla fovea. Si compiono numerosissimi movimenti saccadici, volontari anche se spesso non coscienti, nelle varie direzioni, quando si esplora lo spazio circostante. Sono molto stereotipati,  con un andamento standardizzato, caratterizzato da un incremento ed un successivo decremento regolari della velocità di rotazione del globo oculare.

Esistono quindi due forme più comuni di oscillazione oculare ritmica e involontaria, il nistagmo pendolare (con velocità identica in qualsiasi direzione) e quello saccadico (con velocità variabile con la fase rapida che definisce la direzione, dove “batte” il nistagmo). Il nistagmo viene anche classificato in base alla frequenza (numero di oscillazioni per unità di tempo) e ampiezza (il maggiore percorso che gli occhi compiono durante il loro movimento); infine, il nistagmo può essere orizzontale, verticale, rotatorio, obliquo e circolare. La valutazione del paziente con nistagmo rappresenta una vera e propria sfida per l’oculista. Il primo problema da affrontare se sia o meno conseguenza di una patologia neurologica che richiede un intervento immediato, se è associato a problemi oculari che possono accompagnarsi ad acutezza visiva ridotta o se semplicemente si tratta di un difetto motorio compatibile con un discreto sviluppo dell’apparato visivo. Nel nistagmo saccadico, è quasi sempre presente un null point, un’area in cui il nistagmo si riduce notevolmente, in genere posizionata dalla parte opposta a dove “batte” il nistagmo. Ad esempio un nistagmo saccadico che batte (ha la fase rapida) a destra, in genere aumenta le sue oscillazioni nello sguardo a destra e migliora nelle posizioni di sguardo verso sinistra. Questo provoca una posizione anomala del capo con testa ruotata verso destra e una preferenza della posizione di sguardo di sinistra, che può essere corretta con una mioressia chirurgica che sistema il null point in posizione primaria. L’ELETTROCULOGRAFIA (EOG) è una modalità di registrazione grafica dei movimenti oculari. Dà informazioni indirette sull’attività della muscolatura estrinseca, essendo basata sull’amplificazione delle variazioni del campo elettrico periorbitario (gli elettrodi sono applicati sulla pelle attorno all’occhio) determinate dagli spostamenti del globo oculare (cornea polo positivo, retina polo negativo). La differenza di potenziale, dovuta all’attività elettrica della retina, varia con l’illuminazione ambientale. Possono essere registrati sia i movimenti oculari orizzontali che quelli verticali, ma non quelli di torsione sull’asse antero-posteriore, in quanto questi non modificano l’orientamento del bipolo.

Oftalmologia pediatrica

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