Strabismo

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Lo strabismo è la deviazione degli assi visivi (le linee immaginarie che collegano l’oggetto osservato con il centro della retina, la fovea), conseguente al cattivo funzionamento dei meccanismi neuromuscolari (Figura 1) che controllano la motilità oculare.

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Figura 1. L’occhio umano possiede sei muscoli estrinseci, 4 retti e 2 obliqui, comandati da tre nervi cranici: il 3° n. c. (oculomotore comune) innerva i muscoli retto mediale, retto superiore, retto inferiore e piccolo obliquo; il 4° n. c. (trocleare o patetico) innerva il grande obliquo mentre il 6° n. c. (abducente) il retto laterale (a). I centri motori superiori sono localizzati nei lobi frontale e occipitale (b), nel cervelletto, nel ponte e nel tronco encefalico (c, in blu le stazioni connesse con la visione)

Il disallineamento degli assi visivi dei due occhi (vedi il quaderno Lo sviluppo della visione) impedisce l’unificazione delle due immagini (la visione binoculare singola) dato che le immagini proiettate sulle aree retiniche corrispondenti sono troppo diverse. In età adulta, la comparsa o lo scompenso improvviso di uno strabismo si presenta con visione doppia (vedi il quaderno La diplopia). In età evolutiva, quando la visione binoculare si sta costruendo, s’instaurano meccanismi di adattamento che evitano gli intollerabili disturbi della confusione e della visione doppia (Figura 2) ma presentano un conto da pagare in termini di funzione visiva: sono la soppressione (parti del campo visivo sono rese cieche, gli “scotomi”), il mancato sviluppo del visus (occhio pigro, vedi il quaderno L’ambliopia) e la corrispondenza retinica anomala.

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Figura 2. Quando a livello della zona centrale della retina dei due occhi si formano immagini troppo diverse, il cervello perde la percezione di un’immagine unica, stereoscopica (a), con confusione(percezione a livello di punti corrispondenti della retina di due immagini di oggetti diversi, localizzati dal cervello nello stesso punto dello spazio, b) o diplopia (percezione di un oggetto identico in aree retiniche diverse) (c)

Le cause (insieme all’età d’insorgenza) dello strabismo sono diverse. I difetti di rifrazione (ad esempio l’ipermetropia provoca frequentemente deviazione verso l’interno) soprattutto se asimmetrici (anisometropia), varie malformazioni e malattie oculari congenite (cataratta, ptosi…) o acquisite, situazioni sindromiche, patologie neurologiche (a carico delle vie ottiche o dei distretti cerebrali centrali) o muscolari (più frequenti nell’adulto)…. In molti casi lo strabismo è “essenziale” (non sono riconoscibili cause apparenti), anche se sovente sono riferiti collegamenti con travagli prolungati, sofferenze del feto durante il parto, traumi sia fisici che psichici, febbri intense, convulsioni et cetera, che verosimilmente possono agire come fattori scatenanti e non come cause vere e proprie. La condizione di normalità in cui gli assi visivi sono paralleli per la visione distale e convergono consensualmente per la visione prossimale è definita ortoforiaEteroforia è la condizione in cui lo strabismo è latente, presente cioè solo quando s’interrompe il meccanismo della fusione o vengono meno i meccanismi di compenso; in questi casi una sintomatologia anche pronunciata (cefalea, affaticamento visivo, nausea, bruciore, fotofobia, visione sdoppiata) deriva dallo sforzo per mantenere l’allineamento oculare. Eterotropia è il nome dello strabismo manifesto, presente in maniera costante o intermittente (solo in taluni momenti della giornata). L’angolo di deviazione costante in tutte le direzioni di sguardo definisce lo strabismoconcomitante, mentre incomitante è il termine usato per un angolo variabile (tipicamente nelle paralisi, dove la deviazione aumenta nel settore d’azione del muscolo interessato). Quando la deviazione interessa l’asse orizzontale, lo strabismo può essere convergente (esotropia o ET, l’occhio guarda verso il naso) o divergente (exotropia o XT, occhio girato all’esterno). Si parla invece di ipertropia (l’occhio è più alto dell’altro) o di ipotropia (occhio più basso) quando lo strabismo è verticale.

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Figura 3. Esotropia (a), exotropia (b) e ipertropia (c) di OD con occhio sinistro fissante

STRABISMO CONVERGENTE (ESOTROPIA)
Si distinguono tre forme di strabismo convergente, l’esotropia essenziale, l’esotropia accomodativa e quella non accomodativa.

L’esotropia essenziale (Figura 4) compare nei primi sei mesi di vita con un angolo di strabismo elevato, una fissazione alternante e crociata, una fusione scarsa (visione binoculare assente), senza difetti visivi particolari.

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Figura 4. Esotropia essenziale infantile con tipica fissazione crociata

L’esotropia accomodativa si presenta in soggetti con turbe a carico del sistema accomodativo (vedi il quaderno La presbiopia) e ha tre varianti:
– rifrattiva: provocata da ipermetropie elevate, non riconosciute né corrette, con normale rapporto tra convergenza accomodativa e accomodazione (CA/A). E’ compensata completamente dalla tempestiva correzione del difetto visivo (Figura 5a, b);
– non rifrattiva, con elevato rapporto CA/A: la deviazione, maggiore per vicino, non si compensa con la correzione del difetto visivo. Occorre spesso prescrivere un occhiale con lente bifocale (Figura 5c);
– mista.

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Figura 5. Esotropia accomodativa rifrattiva (a): la deviazione si corregge completamente con la correzione del difetto visivo (occhiale monofocale) (b). Esotropia accomodativa non rifrattiva corretta con occhiale bifocale (c)

STRABISMO DIVERGENTE (EXOTROPIA)
L’exotropia (Figura 6) può essere intermittente, con periodi di controllo della deviazione alternati a fasi di scompenso (tipicamente, in condizioni di forte luminosità ambientale) oppure costante. Quest’ultima può essere congenita, da eccesso di divergenza (la deviazione è maggiore per lontano che per vicino), da insufficienza di convergenza (la deviazione è maggiore per vicino che per lontano), da deprivazione sensoriale o secondaria.

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Figura 6. Exotropia OS con OD fissante

STRABISMO VERTICALE
Le forme di strabismo verticale in genere sono più complesse perché  associano strabismi orizzontali a disfunzioni dei muscoli obliqui (molto frequente l’associazione tra esotropia e iperfunzione del muscolo piccolo obliquo) e non sono assimilabili ai cosiddetti strabismi a schema alfabetico (A, V, X, Y) che possiedono caratteristiche specifiche.
In particolare bisogna ricordare lo strabismo con iperfunzione del muscolo piccolo obliquo (Figura 7) per la sua frequenza elevata. Si osserva in associazione alle esotropie congenite nel 72% dei casi, alle esotropie accomodative nel 34% dei casi e alle exotropie intermittenti nel 32% dei casi. Questo difetto (bilaterale nel 77% dei casi) porta a disturbi della coordinazione oculare, della visione binoculare singola e spesso anche a problemi di postura del capo.

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Figura 7. Iperfunzione del piccolo obliquo di destra con marcata elevazione in adduzione

Per sindromi alfabetiche si indicano le condizioni in cui la deviazione orizzontale cambia passando dallo sguardo in alto allo sguardo in basso. Quando la convergenza massima si ha in alto si parla disindrome in A, quando è in basso di sindrome in V (Figura 8). Un’esotropia in A avrà la deviazione orizzontale massima in alto, minima in basso, un’esotropia in V avrà la deviazione massima in basso e minima in alto. L’opposto si verifica in caso di exotropia. Questi atteggiamenti possono associarsi a posizione anomala del capo, mento in alto o in basso al fine di mantenere la posizione in cui gli occhi risultino più allineati.

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Figura 8. Sindrome in “V”

STRABISMO INCOMITANTE (PARALITICO)
Si osserva più frequentemente nell’adulto, in conseguenza di patologie come i traumi cranici, eventi circolatori acuti anche non gravi (dall’ictus cerebri alle paresi ischemiche dell’anziano), malattie infettive, diabete, distiroidismi (oftalmopatia di Graves-Basedow), miastenia gravis, patologie degenerative del sistema nervoso centrale… Questo strabismo causa visione doppia o confusione costante (vedi il quaderno La diplopia), spesso associati a disturbi dell’equilibrio e dell’orientamento spaziale. L’angolo di deviazione degli occhi è massimo nella direzione di sguardo del muscolo interessato (Figura 9). Il muscolo più frequentemente affetto da queste patologie è il retto laterale, che a causa di una particolare conformazione anatomico funzionale, lo rende più vulnerabile alla patologie menzionate. Fanno eccezione l’oftalmopatia distiroidea nella quale molto spesso il muscolo interessato è il retto superiore, la sindrome di Brown (limitazione dell’elevazione in adduzione) in cui è interessato il muscolo obliquo superiore  e la sindrome di Duane in cui sono colpiti sia i retti laterali che i retti mediali.

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Figura 9. Incomitanza: La deviazione tra i due assi visivi è diversa a seconda della direzione di sguardo: è minima con lo sguardo diretto in senso opposto all’azione del muscolo paralizzato (a) e aumenta via via che si entra nel campo d’azione del muscolo deficitario (b,c)

TERAPIA
La complessità di ogni singolo caso condiziona la difficoltà, ma anche il fascino della strabologia. Premessa indispensabile per una buon risultato terapeutico è la perfetta sintonia e la massima collaborazione del team terapeutico, composto dall’oculista, dall”ortottista e dai genitori (o dalle persone che si occupano quotidianamente del piccolo strabico), per garantire l’adesione ai trattamenti prescritti (correzione ottica, occlusione, rieducazione visiva). Il primo obiettivo è il recupero del miglior visus possibile in entrambi gli occhi, per far sì che i centri cerebrali utilizzino in maniera alternativa e non preferenziale l’uno o l’altro occhio come dominante. Per questo la correzione ottica va  prescritta il più precocemente possibile, dopo aver determinato con precisione il vizio di refrazione in cicloplegia. Strumentazioni innovative (vedi il quaderno Plusoptix) aiutano l’oculista nei casi più ostici (bimbi pochissimo collaboranti) integrando l’azione della vecchia schiascopia. Scopo della correzione ottica è migliorare il visus riducendo e correggere l’alterazione del fisiologico rapporto tra convergenza e accomodazione che si genere per compensare il deficit funzionale. Anche la terapia anti-ambliopica (vedi il quaderno L’ambliopia) va impostata il più presto possibile con l’occlusione a pelle a mezzo cerotto adesivo, i filtri su occhiale, la penalizzazione ottica o farmacologica. La chirurgia dello strabismo (Figura 10) rappresenta l’ultima tappa nel percorso di rieducazione visiva, e non certo un semplice strumento di allineamento di un inestetismo. Nel bambino si ricorre all’anestesia generale, mentre negli adulti è più efficace e conveniente l’anestesia locale, in ambulatorio, senza ricovero (vedi il quaderno La diplopia). L’intervento ha l’obiettivo di riallineare gli assi visivi agendo sui muscoli estrinseci oculari, spostando cioè la loro inserzione sul bulbo o accorciandone il ventre (Figura 10). Purtroppo il tipo di anestesia impedisce la precisione che si riesce ad ottenere in anestesia locale nell’adulto, per cui possono essere necessari diversi interventi per raggiungere un risultato funzionale ed estetico soddisfacente.

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Figura 10. Lo spostamento indietro (retrocessione o recessione, a) dell’inserzione muscolare sul bianco dell’occhio ne indebolisce l’azione mentre l’accorciamento del muscolo tagliato (resezione, b) o ripiegato su se stesso (plicatura) la rinforza. Ad esempio per correggere un’esotropia lieve si può procedere alla recessione bilaterale dei muscoli retti interni, mentre la resezione di uno entrambi i retti laterali aiuta a correggere gli angoli più ampi di deviazione. Calibrando sapientemente gli spostamenti si correggono anche le exotropie (recedendo i retti laterali o accorciando i retti interni), gli strabismi verticali (lavorando sui retti superiore o inferiore e sugli obliqui) e le sindromi alfabetiche (combinando le azioni). Le suture possono essere collocate con delle anse aggiustabili (c)

Accanto all’insoddisfazione per un allineamento imperfetto, in taluni casi può comparire visione doppia, che in genere è rapidamente transitoria e poco fastidiosa, in altri può risultare così disabilitante da richiedere un ritrattamento chirurgico. Le chances offerte dalla tecnica delle suture aggiustabili (i punti sono tensionati con un’ansa, in modo da consentire di perfezionare il risultato poche ore dopo la chirurgia, allentando le ipercorrezioni e rinforzando le sottocorrezioni) (Figura 10 c) sono purtroppo applicabili soltanto nei pazienti collaboranti, gli stessi che possono sostenere l’intervento in anestesia locale.

In mani esperte, le altre complicanze della chirurgia dello strabismo, soprattutto quelle con conseguenze gravi (perdita di un muscolo per scivolamento, perforazione della parete del  bulbo, infezione ed emorragia intraoculari, distacco di retina… ) sono assai rare. Nel periodo post-chirurgico, un perfetto riallineamento degli assi visivi non deve assolutamente distogliere dagli altri obiettivi (correzione del difetto visivo, prevenzione dell’occhio pigro, rieducazione della visione binoculare) e dallo scrupoloso rispetto dei controlli, anche molti anni dopo l’intervento.

Oftalmologia pediatrica

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