Blefarospasmo

Il blefarospasmo è una distonia focale, ovvero una situazione di contrazione muscolare eccessiva (spasmo), involontaria e non controllata, localizzata al muscolo orbicolare, responsabile della chiusura della rima palpebrale (Figura 1), che interessa più frequentemente le donne intorno ai 60 anni. Si tratta di una patologia a causa poco conosciuta (“essenziale”) e in genere benigna (gli occhi sono sani), verosimilmente legata all’ipereccitazione dei gangli basali, strutture nervose situate alla base del cervello e incaricate di coordinare i movimenti, da parte di un’alterata produzione di neurotrasmettitori, i messaggeri chimici utilizzati dalle cellule nervose per comunicare tra loro. Tuttavia, accanto a semplici “tic”, aumenti mono o bilaterali della normale frequenza e intensità degli ammiccamenti (fisiologicamente si sbattono le palpebre ogni 6-8 secondi) accompagnati a gradi variabili d’irritazione oculare del tutto simili a quelli tipici delle cherato-congiuntiviti croniche, che si accentuano in ambienti con luce intensa, alla guida notturna, dopo affaticamento o stress emotivi, mentre al contrario, scompaiono dopo una buona dormita, si possono presentare situazioni dolorose o disabilitanti, in cui il disturbo si estende al di fuori delle note situazioni scatenanti e arriva a impedire per parecchie ore l’esecuzione delle normali attività quotidiane.

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Figura 1. Blefarospasmo essenziale durante la crisi (a) e un attimo dopo la cessazione della contrazione

Talora si individua una familiarità o l’associazione con malattie organiche, ad esempio nei casi secondari a trauma (meccanico, chimico o termico), quelli che si associano a blefariti, trichiasi, occhio secco, oppure a sclerosi multipla, paralisi cerebrale, sindrome di La Tourette. Quando il blefarospasmo, monolaterale, si associa allo spasmo emifaciale, con movimenti incontrollati del viso e del collo secondari all’irritazione del 7° nervo cranico (vedi il quaderno Le paralisi dei nervi cranici) si può temere un’eziologia tumorale e quindi conviene eseguire una risonanza magnetica del cervello, anche se il più delle volte basta limitare il consumo dei caffè quotidiani o di altri stimolanti del sistema nervoso centrale (ad esempio le droghe cosiddette “leggere”). In questi casi il ricorso a blandi sedativi (benzodiazepine come il Valium®) può giovare, anche se occorre tener presente che taluni farmaci utilizzati in neuropsichiatria (antipsicotici e anti-Parkinson in particolare) possono addirittura provocare, se non aggravare il blefarospasmo. Nella sindrome di Meige (distonia oro-mandibolare), il blefarospasmo è accompagnato da forme distoniche della bocca, con smorfie di apertura e chiusura della mandibola, protrusione della lingua, difficoltà alla deglutizione e alla parola.

La Cura. A parte i rimedi consigliabili tout court nelle forme lievi (occhiali da sole, manovre più o meno curiose che il soggetto ha scoperto alleviare il disturbo quali trazioni delle palpebre, sbadigli, pinzarsi il naso, mettersi a cantare, a fischiare, a parlare…, e i presidi topici descritti nel quaderno L’occhio secco), il blefarospasmo viene di solito controllato con la somministrazione periodica di tossina botulinica A (Botox®) la proteina con azione neurotossica prodotta dal batterio Clostridium Botulinumche, bloccando la trasmissione degli impulsi alle terminazioni nervose del muscolo, ne fa cessare lo spasmo. Lo stesso effetto di paralisi flaccida viene utilizzato in medicina estetica (il farmaco viene commercialmente chiamato Vistabex® o Botox cosmetic®) per ridurre la contrazione dei muscoli che causano le rughe tra le sopracciglia e le “zampe di gallina” perioculari e in neurologia per trattare le cefalee muscolo-tensive. Un ago sottilissimo inietta una decina di dosi minime di tossina all’interno dell’orbicolare, nello spessore delle palpebre superiori e inferiori, sopra il sopracciglio (muscolo frontale), più raramente di lato all’occhio, sopra lo zigomo (Figura 2). L’inoculazione è ben tollerata, non richiede anestesia e comporta soltanto un lieve fastidio, compresi i piccoli lividi e gonfiori che possono conseguire; l’effetto non è immediato, compare in genere dopo 4-10 giorni e dura circa 3 mesi dopo di che il trattamento va ripetuto regolarmente, pena la graduale ma inevitabile perdita dei benefici con ritorno alla condizione di partenza. Il trattamento è eminentemente empirico se non arbitrario, per cui il buon risultato dipende in larga misura dall’esperienza del medico: si parte con una dose di 5-10 unità per iniezione e poi si valuta la risposta, in genere con dosaggi progressivamente crescenti. In questo modo il rischio di tossicità è inesistente (la tossina botulinica è un potente veleno, ma per raggiungere una dose letale per l’uomo occorrerebbe iniettare 35 flaconi da 100 ml), e ci si protegge dai fastidiosi effetti indesiderati quali l’abbassamento della palpebra, la visione doppia, la lacrimazione eccessiva secondaria all’incompleta chiusura della palpebra (lagoftalmo) e/o all’eversione in dentro o in fuori del margine palpebrale (entropion, ectropion), tutti fenomeni reversibili (durano al massimo 3-4 settimane) ma comunque spiacevoli. Recentemente è stato immesso sul mercato un nuovo prodotto a base di tossina botulinica B, il NeuroBloc®, da dosare diversamente (un’unità di Botox corrisponde a circa 40-50 unità di NeuroBloc) e da utilizzare in quei casi in cui le iniezioni del tipo A si sono rivelate poco efficaci o hanno mostrato una riduzione progressiva dell’effetto, verosimilmente per la formazione di anticorpi contro la tossina.

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Figura 2. Sedi di iniezione della tossina botulinica nel trattamento del blefarospasmo. I cerchi neri indicano i punti più frequentemente utilizzati

Quando fallisce l’opzione Botox, si attivano le altre terapie mediche disponibili, da cui tuttavia occorre attendersi risultati assai deludenti, oltre a significativi effetti collaterali. Oltre alle già citate benzodiazepine tipo Valium e Xanax®, sono stati via via utilizzati, sempre con risultati controversi, farmaci anti-Parkinson come il Sinemet®, antiepilettici come il Tegretol®, beta-bloccanti come l’Inderal®, antispastici come il Lioresal®, miorilassanti come il Flexiban®, neurolettici come l’Haldol® o la tetrabenazina, meglio tollerata dei tradizionali antipsicotici, ma non ancora disponibile in Italia. L’Artane®, uno dei farmaci più prescritti nelle distonie, ha un effetto simile alla tossina botulinica, essendo un anticolinergico blocca cioè l’azione del mediatore chimico muscolare, l’acetilcolina. La scarsa tollerabilità e gli effetti collaterali (stipsi, secchezza delle fauci, disturbi a urinare, perdita di memoria e delle capacità di concentrazione, controindicazione nel glaucoma, ne limitano però molto l’uso.

La chirurgia (l’indebolimento della muscolatura attraverso la resezione di parte dell’orbicolare, miectomia) è l’ultima spiaggia, da riservare ai casi con prolungata, severa occlusione spastica delle palpebre, che non risponde alle terapie testé descritte.