Corioretinopatia sierosa centrale

La Corioretinopatia Sierosa Centrale (CRSC) è una malattia caratterizzata da un distacco sieroso idiopatico (senza cause note) della retina sensoriale al polo posteriore (vedi il quaderno La retina) prodotto dal passaggio di fluido dalla coroide nello spazio sottoretinico attraverso un difetto dell’epitelio pigmentato. E’ molto simile al meccanismo di produzione delle vesciche cutanee in cui si ha raccolta di liquido tra due porzioni anatomiche distinte (Figura 1).

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Figura 1. Fluido (raccolta di siero) in una vescicola della pelle (a) e tra retina e epitelio pigmentato (b)

Predilige il sesso maschile (85%) e l’età giovanile, insorgendo in genere fra i 25 e i 50 anni, assai sovente in personalità e tipologie comportamentali particolarmente attive, con atteggiamento esageratamente competitivo e facile allo stress (gli inglesi la chiamano hurry sickness, la malattia di chi ha costantemente la sensazione di dover affrontare o subire situazioni di urgenza). È tipica della razza bianca, anche se può presentarsi in forme particolarmente gravi negli asiatici. Altri fattori di rischio sono le condizioni che comportano un aumento del cortisone nel sangue come la gravidanza, la sindrome di Cushing, le malattie che richiedono l’assunzione di corticosteroidi a scopo terapeutico come varie malattie reumatologiche (tipo il lupus eritematoso sistemico), l’emodialisi, il trapianto di organi o condizioni elettive come ad esempio nei culturisti “dopati”). Studi recenti hanno evidenziato la frequente presenza di Helicobacter pilori (il batterio dell’ulcera gastroduodenale) nei soggetti affetti da CRSC.

L’esordio è solitamente subdolo e in genere interessa un solo occhio, anche se nell’occhio controlaterale si possono riscontrare lesioni non centrali (extrafoveali) sintomatologicamente silenti. La sintomatologia consiste in visione appannata, presenza di chiazza grigia centrale (scotoma centrale relativo) e deformazione (metamorfopsia). La visione è più scura, i colori più sbiaditi, l’acutezza visiva raramente raggiunge valori inferiori ai 5/10 e migliora con lenti positive. All’esame del fondo dell’occhio si osserva tipicamente una “bolla” di sollevamento sieroso della retina neurosensoriale, localizzata al centro della retina (regione maculare) (Figura 3a).

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Figura 3. Aspetto tipico in oftalmoscopia (a) alla fluorangiografia, a “fumo di ciminiera” (b) e all’OCT (c), che mostra la separazione della retina neurosensoriale da parte di una bolla di liquido con le alterazioni dell’epitelio pigmentato retinico

Alla fluorangiografia (Figura 3b) è tipico il rilievo di uno o più punti che perdono siero (leakage focale o multifocale) a livello dell’epitelio pigmentato retinico. Lesioni recenti danno una caratteristica diffusione del colorante “a pennacchio” (o ombrello) nelle fasi tardive dell’esame. All’esame tomografico (OCT), è ben evidente la separazione tra lo strato neuroepiteliale e il sottostante epitelio pigmentato retinico (Figura 3c). La malattia al primo episodio si risolve in genere spontaneamente in 3-4 mesi con un eccellente recupero funzionale. Nel 45-50% dei casi, si ha la tendenza alla recidiva e la malattia può diventare cronica per il formarsi di aree di persistente scompenso dell’epitelio pigmentato retinico (Figura 4). L’ipertensione sistemica sembra essere un fattore favorente la cronicizzazione. Nei casi di CRSC cronica si possono osservare aree più o meno estese di atrofia dell’epitelio pigmentato retinico e, nelle forme più avanzate, di degenerazione maculare cistoide, essudazione lipidica, fibrosi sottoretinica e neovascolarizzazione coroideale (vedi anche il quaderno La degenerazione maculare senile). Le alterazioni del neuroepitelio e dell’epitelio pigmentato maculare si traducono in danni gravi ed irreversibili della visione centrale con persistente alterazione dei colori e percezione di scotoma relativo. I pazienti con recidive multiple, distacchi persistenti e diffuso interessamento dell’epitelio pigmentato retinico sono a più alto rischio di compromissione visiva grave.

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Figura 4. Aree di scompenso dell’epitelio pigmentato retinico, esaminate in autofluorescenza

Terapia. E’ ancora oggetto di dibattito se il trattamento medico, a base di beta-bloccanti e antinfiammatori non steroidei per via topica, acetozolamide (compresse di diuretico, Diamox®) e ansiolitici per via sistemica, sia effettivamente utile. Numerosi studi hanno riportato effetti benefici della fotocoagulazione laser nel trattamento della CRSC. La maggior evidenza è che la fotocoagulazione diretta del punto di perdita a livello dell’epitelio pigmentato retinico possa abbreviare la fase acuta della malattia. Considerando la buona prognosi che la malattia ha in gran parte dei pazienti, il trattamento laser dovrebbe essere riservato ai seguenti casi dove si dimostri:
– persistenza di distacco maculare dopo 2 mesi;
– progressivo peggioramento visivo;
– leakage extrafoveale (almeno 300 µm dal centro maculare), ossia perdita di colorante non centrale all’esame angiografico;
– tendenza alla recidiva;
– particolare gravità della malattia.

È stato osservato che in caso di più punti di perdita all’interno di un unico distacco sieroso il trattamento delle lesioni lontane dalla fovea può indurre la regressione anche di eventuali leakage foveali o prossimi alla fovea. La fotocoagulazione laser ha dei limiti nelle forme croniche in cui il fluido proviene da zone mal definite di scompenso dell’epitelio pigmentato. L’applicazione di spot laser “a griglia” o confluenti in tali aree è spesso inefficace. In queste forme può trovare applicazione la terapia fotodinamica (PDT) a bassa fluenza ed eventualmente la terapia mediante iniezioni intravitreali con farmaci antiangiogenesi. Ciascun caso di corioretinopatia sierosa centrale deve essere affrontato in modo estremamente personalizzato e a ciascun caso offerta una modalità terapeutica riservata e individuale che possa aggiornarsi o cambiare nel corso del tempo.