Cheratoprotesi di Boston (cornea artificiale)

Nate per gestire i casi non trapiantabili con possibilità di successo (fallimenti ripetuti di trapianti di cornea tradizionali, rigetti, esiti di cheratiti erpetiche, tracomi, neovascolarizzazioni, aniridia, condizioni pediatriche come l’anomalia di Peters, deficit limbari da ustioni e causticazioni, malattie del sistema immunitario…) o le difficoltà di reperimento di cornee (ad esempio nei paesi del terzo mondo), le cheratoprotesi sono schematicamente costituite da un piatto di supporto, da suturare alla superficie anteriore della cornea, con inserito al centro un cilindro ottico trasparente,  trapassante a tutto spessore le porzioni corneali centrali.

Sono tre le cornee artificiali reperibili in commercio, le due Boston KPro® (Dohlman-Doane) e l’Alphacor®. La Boston tipo I, il più frequentemente utilizzato, è una specie di bottone da colletto (collar button), con due componenti in PMMA rigido, da assemblare e incorporare in una porzione anulare periferica di cornea da donatore che fa da carrier, che va poi suturata alla cornea ricevente in maniera analoga ad una PKP (Figura 1). La KPro tipo II è invece impiantato attraverso la palpebra nelle patologie gravissime della superficie oculare, come i gradi estremi di occhio secco, il pemfigoide e la sindrome di Stevens-Johnson (Figura 1f); ha un nocciolo anteriore di 2 mm, progettato per essere inserito attraverso i bordi palpebrali, suturati sui lati con una tarsorrafia, in maniera che la superficie oculare non resti esposta. L’estetica è problematica ma i risultati funzionali in occhi senza alternative lasciano ben sperare.

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Figura 1. Cheratoprotesi Boston KPro tipo I (a, b). Un disco ottico rigido, in PMMA, di 7 mm di diametro (pediatrico) o di 8.5 mm (adulto), pseudofachico standard o customizzato afachico, rappresenta il piatto frontale, da avvitare al piatto posteriore, una corona traforata con 8-16 fori per la diffusione delle sostanze nutritizie dall’umor acqueo (b, c, d), da collocare sotto all’anello di cornea del donatore. Un piccolo C-ring in titanio serve per la fissazione. L’estetica e la sintomatologia da abbagliamento sono migliorabili, nel tipo I, con una lente a contatto morbida cosmetica (e). L’aspetto chiaramente protesico della KPro tipo II (f), invece, va nascosto da opportuni occhiali protettivi 

La Alphacor è costituita da una porzione centrale trasparente circondata da un anello biancastro, di aspetto e dimensioni simili al lembo corneo-sclerale che i chirurghi sono abituati a ricevere dalle banche degli occhi, una vera “cornea di plastica” (Figura 2). La parte bianca periferica è porosa e ha un’alta affinità tissutale, per incoraggiare la crescita dei tessuti riceventi e la vascolarizzazione, in maniera da essere abitata e mantenuta in sede. Al contrario, la zona ottica centrale è fatta di tessuto poco biocompatibile, un polimero flessibile che inibisce i meccanismi biologici di adesione e migrazione capaci di minarne la trasparenza. Anzi che sulla cornea del donatore, come la KPro, viene montata sulla cornea del ricevente in due tempi: un primo intervento inserisce la protesi in una tasca di separazione dello stroma corneale in una lamella anteriore e in una posteriore, che viene aperta al centro verso la camera anteriore. Dopo circa tre mesi, la seconda fase prevede l’apertura della lamella anteriore con un foro di 3 millimetri, allineato con l’apertura centrale. Nonostante il miglior aspetto estetico (il materiale tende però a decolorarsi per la deposizione di sostanze contenute nei colliri) e il vantaggio teorico di una procedura che non perfora il bulbo (la possibilità di effettuare altre chirurgie, una nuova protesi compresa, in caso di fallimento, è assai discutibile), la protesi di Boston è preferibile per numerose ragioni. Anzi tutto, i risultati visivi sono superiori (la K-Pro può essere customizzata per correggere i difetti di refrazione e l’assenza del cristallino, nei bambini ciò semplifica la rieducazione funzionale post-operatoria), più rapidi e con minori disturbi di abbagliamento. Per motivi da approfondire, poi, la Alphacor ha mostrato pessimi risultati nei casi con grave secchezza oculare e precedenti diherpes corneale.

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Figura 2. Cheratoprotesi Alphacor prima dell’impianto (a) e in situ (b)

I risultati: luci e ombre
I risultati della letteratura parlano di un tasso elevato, il 95% circa a un anno e mezzo, di attecchimento, con oltre il 75% di questi occhi che ha recuperato un visus migliore di 1/10, partendo da una condizione di semi-cecità. Le complicanze post-operatorie più frequenti, tutte serie ma non gravissime, sono: lo sviluppo di una membrana dietro la protesi (40%), l’aumento della pressione intraoculare (20%) e l’infezione (10%). Il tipo II, impiantato nei casi più seri, come quelli conseguenti a disordini immunitari, ha un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 50%. Bene quindi, ma non benissimo.

Tra gli effetti collaterali, inevitabili, ricordiamo la necessità di utilizzare, per un tempo indefinito ma comunque sempre lungo (in taluni casi, tutta la vita), una lente a contatto terapeutica e colliri antibiotici e cortisonici. La necessità di monitorare continuamente la situazione, mantenere un’adeguata idratazione della superficie oculare e prevenire complicanze devastanti come l’endoftalmite, la necrosi e il melting (morte cellulare con colliquazione dei tessuti vicini alla protesi, che viene estrusa) trasforma il chirurgo in una sorta di famigliare stretto.

L’osteo-odonto-cheratoprotesi (OOKP)
Fallite le varianti che ricorrono a cartilagini, sono relativamente diffuse nel mondo le protesi corneali biologiche, in particolare le varianti moderne, come quella di falcinelli, dell’originaria osteo-odontocheratoprotesi ideata da Benedetto Strampelli negli anni ’60, in cui la porzione di supporto, anzi che da materiale sintetico, è costituita da tessuto autologo (denti e osso alveolare) prelevato dallo stesso paziente (Figura 3). La chirurgia è complessa e richiede due fasi separate lunghe (5-6 ore di sala operatoria) e laboriose, in anestesia generale. Alla prima partecipa un chirurgo maxillo-facciale, incaricato di prelevare mucosa buccale (dalla guancia interna) e un dente (di solito un canino) con l’osso alveolare circostante. Il supporto è formato da tessuto dentale devitalizzato (avorio senza polpa) e da tessuto vitale (osso alveolare), saldati tra loro dal legamento alveolo-dentario, cui l’epitelio corneale si salda stabilmente, prevenendo la complicanza più tipica e temuta della cheratoprotesi, la sua estrusione. All’avorio viene saldato un cilindro ottico in PMMA, cementato con una resina acrilica. L’oculista, per conto suo, ricostruisce la superficie oculare suturando la mucosa della bocca sulla sclera (il bianco dell’occhio) e inserisce la lamina osteo-dentaria in una tasca collocata sotto la palpebra inferiore dell’altro occhio, perché sia ricoperta da tessuti molli. Dopo 2-3 mesi la lamina viene estratta e impiantata attraverso una piccola trapanazione. Occorre liberare il percorso ottico da residui di cristallino, iride o vitreo. I risultati sono eccellenti, per una protesi corneale, con un 85% di ritenzione a 18 anni e un 75% di occhi con visus superiore a 3/10 (i pazienti tornano a leggere e sono indipendenti negli spostamenti). A parte il sacrifico, accettabile, delle strutture della bocca, il campo visivo è ristretto e l’abbagliamento assai limitante. L’estetica non è fantastica.

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Figura 3. Quadro intermedio, dopo applicazione di mucosa buccale sulla superficie oculare in una sindrome di Stevens-Johnson (a) operato con un’osteo-odontocheratoprotesi (aspetto a 6 mesi) (b). Il risultato cosmetico (c) è discreto