Enucleazione-exenteratio, impianto di protesi

A parte i rari casi di malformazioni congenite (ad esempio l’assenza dell’occhio o anoftalmo), la necessità di adattare delle protesi di materiale sintetico biocompatibile si pone in seguito a chirurgie che comportano il sacrificio del bulbo oculare.  L’enucleazione o exenteratio bulbi, l’intervento che rimuove completamente il bulbo, lasciando i muscoli estrinseci e il contenuto orbitario (Figura 1), si esegue quando l’occhio è interessato da grossi tumori maligni (melanoma, retinoblastoma…) oppure da distruzioni traumatiche, le più frequenti, soprattutto nei bambini, senza possibilità di mantenere un residuo anatomico o funzionale.

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Figura 1. Enucleazione: si apre la congiuntiva a 360° con forbicine smusse (a); dopo aver scollato le aderenze si recidono i tendini dei quattro muscoli retti (b) e il nervo ottico (c). Dopo aver rimosso il bulbo, i muscoli sono suturati all’endoprotesi sintetica (d)

L’eviscerazione prevede invece lo svuotamento del contenuto oculare (cornea, iride, cristallino, vitreo, retina e uvea), mantenendo il guscio sclerale (il “bianco dell’occhio”) e le sue relazioni con nervo ottico e muscolatura. L’apertura sclerale corrispondente alla vecchia parte colorata dell’occhio viene riempita con un impianto (endoprotesi) in materiale biocompatibile (idrossiapatite o silicone) e suturata “a borsa di tabacco” con filo riassorbibile, con la funzione di riempire la cavità orbitaria e trasmettere il movimento alla protesi oculare esterna, che viene in genere applicata 3-4 settimane dopo l’utilizzo di un “conformatore” (Figura 2), incaricato di impedire la retrazione della cavità e mantenere la funzione palpebrale. In taluni casi si preferisce suturare il bordo palpebrale (tarsorrafia) per contenere l’edema postoperatorio. Quando è possibile, l’eviscerazione è preferibile all’enucleazione perché mantiene intatta l’anatomia orbitaria, soprattutto quella relativa ai muscoli oculari estrinseci, preservando una motilità fisiologica e una conseguente miglior resa estetica. In caso di infezione intraoculare (endoftalmite), poi, l’eviscerazione consente il drenaggio del materiale purulento senza contaminazione dell’orbita, riducendo il rischio di diffusione dell’infezione con cellulite orbitaria e meningite. L’enucleazione ha il solo vantaggio di meglio garantire la prevenzione nei confronti dell’oftalmia simpatica, evento raro ma drammatico, che colpisce l’occhio buono con meccanismi autoimmunitari. Il decorso post-operatorio è in genere ottimo, se si esclude la frequenza del mal di testa per le prime 24-36 ore, da controllare con i soliti farmaci anti-cefalea. Se operato in anestesia locale, il paziente può essere dimesso un’ora dopo la fine della procedura, con un bendaggio compressivo, da tenere per qualche giorno, insieme all’assunzione di antibiotici e cortisonici, per uso locale e sistemico. Le complicanze precoci (emorragie, infezioni, necessità di reintervento…) sono rarissime mentre un più frequentemente si presentano erosioni ed estrusioni di impianti no perfettamente posizionati. Una buona gestione psicologica e una collaborazione affiatata tra oculista e protesista garantisce risultati estetici eccellenti, al punto che spesso i famigliari stessi non riescono a distinguere l’occhio artificiale da quello “buono” (Figura 3).

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Figura 2. Vari  conformatori post-operatori in PMMA, eventualmente perforati per permettere la medicazione con colliri e pomate antibiotiche-antiinfiammatorie. Inseriti in cavità anoftalmica dopo l’enucleazione o l’eviscerazione del bulbo, mantengono il volume e la pervietà dei fornici congiuntivali, dove sarà collocata la protesi esterna

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Figura 3. Risultato estetico (b), 30 giorni dopo un’enucleazione (occhio cieco dolente)

L’exenteratio orbitae prevede invece la rimozione radicale dell’intero contenuto orbitario: bulbo oculare, tessuti circostanti e palpebre. Si esegue nel tentativo di arrestare la diffusione di un tumore maligno del bulbo, delle palpebre o dei tessuti circostanti, quando l’enucleazione non basta a scongiurare il rischio di estensione della neoplasia e le terapie alternative non sono praticabili o efficaci. E’ un intervento ampiamente demolitivo che impone l’applicazione di un’epitesi ricostruttiva, pregiudicando in modo pesante l’aspetto estetico del paziente che non potrà essere protesizzato con un impianto mobile, essendo stati asportati tutti i muscoli ed i tessuti dalla cavità.

La parte dell’ocularista
L’ocularista è il protesista degli occhi. Il mercato gli mette a disposizione numerose endoprotesi, variabili per diametro (da 14 a 22 mm) e tipologia di materiale (Figura 4). Le sfere in PMMA e soprattutto in silicone sono quelle utilizzate da più tempo, in virtù del basso costo, della versatilità e della facilità di gestione. La presunta inferiorità del silicone medicale rispetto ai materiali moderni come l’idrossiapatite (biomateriale poroso ricavato da coralli marini, simile alla composizione minerale dell’osso umano) e il polietilene ad alta densità (Medpor) è oggetto di discussione tra gli addetti ai lavori. A parte l’abissale differenza di costi, non è infatti ben chiaro se le caratteristiche teoricamente vantaggiose dei nuovi materiali (l’incorporazione-invasione da tessuto fibrovascolare circostante, senza la creazione di una pseudocapsula) possano tradursi in una reale minor incidenza di estrusione tardiva.

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Figura 4. Endoprotesi in PMMA (sfera, a, e impianto classico di Allen, b, utilizzato nelle enucleazioni per ancorare i muscoli retti, suturati “a croce” per trasmettere alla protesi esterna il miglior movimento possibile), idrossiapatite (sfera, c), Medpor (d). L’impianto di Guthoff (e), costituito da una semisfera anteriore in idrossiapatite ed una posteriore di elastomero siliconico, combina l’ottimo rivestimento dei tessuti dell’idrossiapatite con il libero movimento all’interno della cavità orbitaria garantito dal silicone. Gli espansori cavitari (f) sono stati ideati per i casi di anoftalmia congenita, in cui si espandono progressivamente per tentare di compensare lo scarso sviluppo dell’orbita

Infine l’impianto autologo dermograssoso, consigliato nei casi di estrusione degli altri tipi di endoprotesi, si realizza con un prelievo di materiale adiposo a livello dei quadranti addominali inferiori o dei glutei. Il successo di tale impianto dipende molto dall’integrità dei muscoli oculari estrinseci e soprattutto dalla loro vascolarizzazione, fondamentale per l’attecchimento del tessuto adiposo. Purtroppo l’impianto, anche se ben nutrito, perde parte del suo volume col tempo.

Le protesi esterne (Figura 5a) s’incaricano di ripristinare simmetria di forma, colore e dimensioni con la cavità controlaterale, compensando quindi, nel limite del possibile, l’enoftalmo (tendenza a rimpicciolirsi) e l’allineamento della rima palpebrale, mantenendo l’escursione dei movimenti palpebrali. L’applicazione di una protesi a guscio (Figura 5b), quando si decide di conservare l’anatomia antiestetica di un occhio spento, invece, richiede una fase preliminare di valutazione mediante una lente a contatto sclerale in PMMA, progettata con un disimpegno e delle minuscole perforazioni calibrate anti-effetto ventosa capaci di rispettare la sensibilità e la corretta ossigenazione corneale, evitando contatti traumatizzanti e intolleranze. L’opportuno decentramento di questa “camera corneale” corregge l’effetto estetico dell’occhio storto, spesso presente nelle atrofie bulbari.

 

 

Figura 5. Protesi esterna applicata su endoprotesi (a) e a guscio (b), applicata cioè sopra un bulbo conservato, magari con opportuno decentramento (c) per correggere lo strabismo estetico 

I problemi tardivi
Un bulbo normale pesa 7-8 grammi, ha un volume di 2-3 centimetri cubi ed è sostenuto dai ligamenti sospensori, dalle pulegge e dai collegamenti con i muscoli estrinseci in una scatola ossea, l’orbita, il cui volume è di circa 30 cc. Dopo l’enucleazione, l’endoprotesi ha un volume simile e pesa meno della metà, mentre il peso della protesi esterna (3-4 grammi) non è sostenuto da nessun ligamento sospensore e grava tutto sulle palpebre inferiori. Con il tempo queste ultime, sottoposte alla forza di gravità, perdono la loro tensione orizzontale e si abbassano, provocando la caduta dell’impianto, del cono muscolare residuo, e dei tessuti molli (grasso orbitario). Le palpebre superiori tendono a cadere (ptosi) e il solco palpebrale superiore si allarga e approfondisce, con evidente disagio estetico. In questi casi di lassità della cavità anoftalmica l’inserimento di un’endoprotesi più grande e pesante aumenta la pressione sulle palpebre inferiori, eventualmente tensionate con una cantopessi (vedi il quaderno L’entropion), magari combinata con un’azione sulla palpebra superiore (vedi il quaderno La ptosi), può risolvere la situazione. In altri casi occorre reintervenire all’interno dell’orbita per alzare l’impianto e il cono muscolare e aumentare il volume della cavità.

A differenza della fuoriuscita precoce dell’impianto attraverso la ferita a causa di un’inadeguata chiusura dei piani anatomici, con processi infiammatori e settici, l’estrusione tardiva dell’impianto avviene anche a parecchi anni di distanza dall’intervento, senza secrezione o sintomatologia flogistica. Quando la causa è una piccola fistolizzazione dall’endoprotesi alla superficie congiuntivale, con cavità normale, un semplice innesto di mucosa prelevata dalla bocca risolve di solito bene il problema. Quando invece si verifica un graduale ma progressivo assottigliamento dei tessuti sino all’esposizione dell’impianto attraverso la congiuntiva, magari con contrazione della cavità (con entropion), le cose si complicano rendendo necessari approcci con varie tipologie di innesto mucoso, cartilagineo (dall’orecchio), adiposo e persin cutaneo nelle cavità secche.