Trapianto di cornea perforante (PKP)

Sono numerose, circa 10 milioni di persone al mondo, secondo l’OMS, le malattie – cicatrici da traumi, ustioni, causticazioni chimiche con acidi, infezioni da lenti a contatto, complicanze della chirurgia rifrattiva, infiammazioni, distrofie ereditarie o senili, degenerazioni come il cheratocono… – capaci di attaccare la cornea alterando irreversibilmente la sua delicata struttura. La perdita delle caratteristiche ottiche (trasparenza, levigatezza, regolarità, curvatura…, vedi il quaderno microscopia confocale della cornea) riduce la qualità e la nitidezza delle immagini formate sul piano retinico, sino a diventare incompatibile con le esigenze della vita quotidiana. Se le terapie conservative (lenti a contatto terapeutiche, farmaci, laser ad eccimeri in modalità terapeutica o PTK) non risolvono il problema, si rende necessaria la sostituzione chirurgica della cornea (Figura 1) con un trapianto di lembo da donatore, parziale o totale, detto cheratoplastica).

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Figura 1. Trapanazione a tutto spessore del centro corneale (a) con sutura continua a sopraggitto (b) o a punti singoli staccati (c)

Il trapianto classico (cheratoplastica perforante o PKP) La PKP consiste nella sostituzione a tutto spessore della porzione centrale della cornea, trapanata, con un lembo di dimensioni simili di tessuto ottenuto dalle donazioni degli organi da cadavere alle banche degli occhi, che viene suturato alla cornea ricevente con una filza a sopraggitto o con punti staccati (Figura 1 b e c ). I progressi della cultura della donazione di organi nel nostro paese garantiscono oggi tempi di attesa minimi, a volte di pochi giorni, e alta qualità dei tessuti, controllati anche per la prevenzione di malattie trasmissibili come l’epatite e l’AIDS. Nonostante sia tuttora la tipologia di trapianto più praticata al mondo, è destinata al progressivo abbandono, a favore di procedure meno rischiose, sia conservative ( cross linking , segmenti intrastromali, PTK con laser ad eccimeri…. vedi anche il quaderno il cheratocono) che di sostituzione parziale (le cheratoplastiche lamellari). In quei rari casi in cui riteniamo esserci ancora indicazione, noi la eseguiamo in regime ambulatoriale, con a nestesia locale, anche se molti chirurghi e strutture preferiscono il ricovero con anestesia generale. I limiti della PKP sono numerosi anche nei casi in cui la chirurgia è stata perfetta e il decorso di accettazione biologica del tessuto non ha subito intoppi. Il recupero funzionale è infatti molto lento; richiede mesi prima che si ottenga una visione accettabile, più di un anno per la stabilizzazione della cicatrice con conseguente rimozione dei punti (in media un anno e mezzo prima di avere una visione stabile). L’astigmatismo postoperatorio può essere così elevato da non essere correggibile con occhiali e richiedere il ricorso ad una lente a contatto o ad un ulteriore chirurgia mediante incisioni o con laser ad eccimeri. Quando invece intervengono, seppur raramente, le complicanze intra-operatorie (emorragie, ipertoni…) e post-operatorie (infezioni, infiammazioni, aumenti della pressione intraoculare, rigetto, traumi con riapertura delle ferite…), trattandosi di un intervento a bulbo aperto, cominciano i guai, con conseguenze serie in termini di perdita funzionale irreversibile.

Le complicanze dei trapianti L’astigmatismo secondario rappresenta la complicazione più frequente dei trapianti (più del 60% ha bisogno di un “ritocco” chirurgico), anche se raramente arriva ad invalidare i risultati di procedure correttamente eseguite. La gestione dell’astigmatismo post-trapianto è migliorata in maniera incredibile negli ultimi anni, grazie alle tecniche di rimodellazione con laser ad eccimeri personalizzate su base topografica (vedi il quaderno correzione dei difetti visivi). Le possibilità di correzione in fase plastica (primi 6 mesi), con aggiustamenti e rimozioni selettive delle suture, sono sempre meno utilizzate in quanto troppo empiriche e comunque soggette alle incognite della cicatrizzazione e della rimozione finale delle suture. Quando la conformazione ovaloide o l’irregolarità del la superficie corneale residuata al trapianto si è stabilizzata (circa 18 mesi post- PKP, 9 mesi dopo le tecniche lamellari) si può procedere con le fotorimodellazioni di superficie (PRK o LASEK) o profonde (LASIK, FemtoLASIK), che hanno mandato in soffitta le classiche tecniche incisionali (tagli arcuati o trasversi, resezioni cuneiformi) per la maggior precisione, la possibilità di regolarizzare eventuali “scalini” e di correggere difetti concomitanti (miopia o ipermetropia). A patto che si effettui un’ablazione customizzata, ovvero studiata sulle caratteristiche individuali della forma corneale (Figura 5).

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Figura 5. La topografia corneale mostra l’astigmatismo irregolare conseguente a una cheratoplastica perforante prima (B) e dopo (A) trattamento di LASIK customizzata su base topografica con sistema CIPTA. Visus pre-LASIK: 5/10 con 2 diottrie di miopia e 3 di astigmatismo. Risultato finale: 10/10 naturali (a occhio nudo). A destra è visualizzata la mappa differenziale e l’ablazione in spessore effettuata in maniera personalizzata

A parte altre complicazioni banali o comunque ben gestibili (Figura 6), tutti i tessuti trapiantati da donatore possono essere attaccati dalla reazione del sistema immunitaria, che la natura ha preposto per riconoscere e distruggere l’elemento estraneo.

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Figura 6. Punto lasso (secondo da destra); si rimuove in pochi secondi alla lampada a fessura, dato che può favorire il rigetto (a). Aderenze tra iride e lembo trapiantato: la pupilla è distorta, il tessuto irideo atrofico e la periferia del lembo opaca (b)

I singoli strati corneali possono andare incontro a una reazione di rigetto . Quando sono coinvolti gli strati superficiali (epiteliali e sub-epiteliali), il quadro è quasi asintomatico, con lieve offuscamento visivo, fastidio alla luce, dolenzia, arrossamento e qualche puntino bianco sotto l’epitelio, che regredisce prontamente con un trattamento tempestivo di colliri cortisonici. La reazione stromale, rara, si caratterizza per un opacamento periferico a tutto spessore, mentre nella reazione endoteliale, la più preoccupante, l’elemento distintivo è una linea di separazione tra una zona opaca, con endotelio danneggiato dalle cellule immunitarie, da un settore ancora indenne e trapsarente, detta linea di Khodadoust, con o senza precipitati endoteliali. Un trattamento immunosoppressore intenso con farmaci sistemici può invertire il processo e salvare la cornea, che vice versa è destinata all’edema cronico con opacizzazione e neovascolarizzazione (Figura 7).

La reazione di rigetto può verificarsi anche dopo 20-30 anni dal trapianto, anche se con il passare del tempo diviene progressivamente meno frequente. Sono numerose le condizioni favorenti, sia locali che generali, cui prestare attenzione. Il rischio aumenta quando l’occhio si infiamma (congiuntiviti, blefariti, traumi, post-operatori chirurgici come cataratta e glaucoma…), prescindendo dalla causa specifica. Per questo i fattori irritanti ambientali (fumo, vento, polvere, sostanze chimiche professionali, cloro) non vanno mai trascurati. Classicamente si attribuisce importanza anche all’ampiezza del lembo trapiantato (quanto più grande il diametro, tanto maggiore la quantità di antigeni introdotti e minore la distanza dal limbus, dove si trovano le cellule immunocompetenti) e alla vascolarizzazione della cornea ricevente (molte malattie provocano la neoformazione di vasi, così che il lembo trapiantato viene direttamente a contatto con le cellule immunocompetenti circolanti nel sangue). I fattori sistemici sono identificabili nell’incompatibilità tra donatore e ricevente, come per qualsiasi trapianto d’organo. Il rischio sembra inoltre aumentato nei soggetti politrasfusi e nelle donne che hanno avuto numerose gravidanze.

La terapia Il farmaco principe dei trapianti di cornea è il cortisone . Localmente, l’uso prolungato degli steroidi è limitato dal severo profilo di rischio nei confronti del glaucoma. Nei pazienti in cui la pressione intraoculare è fuori controllo, si può ricorrere alla ciclosporina topica (collirio preparato in maniera estemporanea), più sicura ma meno efficace nel prevenire o trattare il rigetto. A livello sistemico, il cortisone ha numerose controindicazioni (diabete mellito, ulcera gastrica, insufficienza cardiaca, infezione in atto come la TBC, l’herpes…) ed effetti collaterali (depressione del sistema immunitario che favorisce la comparsa di infezioni dette “opportunistiche” come ad esempio l’herpes, la soppressione del surrene, “gonfiore”, aumento di peso, osteoporosi, alterazione dello stato d’animo, insonnia, depressione…). La ciclosporina (similmente ad altri immunosoppressori, come l’azatioprina) per via generale riduce il numero di globuli bianchi, può provocare danno ai reni e fegato, pressione alta, ingrossamento delle gengive, irsutismo, nausea e vomito. Pertanto, richiede controlli regolari del sangue per monitorare soprattutto la tossicità renale ed epatica.